МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ДЕТЕЙ С ПЕЧЕНОЧНЫМИ ФОРМАМИ ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНИ

Aim: The purpose of the study was to assess mitochondrial dysfunction severity in patients with hepatic forms of glycogen storage disease (GSD). Patients and methods: We examined 53 children with GSD in the dynamics. Distribution of children by disease types was: 1st group — children with GSD type I, 2nd group — children with GSD type III, 3rd group — children with GSD type VI and IX; comparison group consisted of 34 healthy children. Intracellular dehydrogenases activity: succinate dehydrogenase (SDH), glycerol-3-phosphate-dehydrogenase (GPDH),nicotinamideadenin-Н-dehydrogenase (NADH-D) and lactatdehydrogenase (LDH) was measured using the quantitative cytochemical method in the peripheral lymphocytes. Results: It was revealed decrease of SDH- (р 0.001) and GPDH-activities (р 0.001), along with increase of the NADH-D activity (р 0.05) in all patients with GSD, (SDH / NADH-D) index was decreased (р 0.001). LDH activity was increased in groups 1 (р 0.05) and 3 (p 0.01), compared with comparison group. The most pronounced intracellular enzymes activity deviations were observed in children with GSD type I, that correspond to more severe clinical form of GSD. It was found strong correlation between intracellular enzymes activity and both hepatomegaly level (R =0.867) and metabolic acidosis severity (R =0.987). Conclusion: Our investigation revealed features of mitochondrial dysfunction in children with GSD, depending on the GSD type. Activities of lymphocytes enzymes correlates with the main disease severity parameters and can be used as an additional diagnostic criteria in children with hepatic form of GSD.Цель исследования: оценить характер митохондриальных дисфункций у детей с печеночными формами гликогеновой болезни (ГБ). Пациенты и методы: в динамике обследовано 53 ребенка с ГБ, которые в зависимости от типа заболевания были распределены на 3 группы: 1-я — дети с ГБ типа I; 2-я — с ГБ типа III; 3-я — с ГБ типа VI и IX. Группу сравнения составили 34 условно здоровых ребенка. Активность внутриклеточных дегидрогеназ: сукцинатдегидрогеназы (СДГ), глицерол-3-фосфатдегидрогеназы (ГФДГ), никотинамидаденин-Н-дегидрогеназы (НАДН-Д) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) определяли количественным цитохимическим методом в лимфоцитах периферической крови. Результаты: обнаружено снижение активности СДГ (р 0,001) и ГФДГ (р 0,001) на фоне повышения активности НАДН-Д (р 0,05), а также снижение индекса СДГ / НАДН-Д (р 0,001) у всех пациентов c ГБ. Активность ЛДГ по отношению к группе сравнения была повышена в 1-й (р 0,05) и 3-й (p 0,01) группе. Наиболее выраженные изменения активности внутриклеточных дегидрогеназ имели место у детей с ГБ типа I, что соответствует более тяжелому клиническому течению данной формы патологии. Установлено, что активность внутриклеточных дегидрогеназ лимфоцитов сильно коррелирует с выраженностью гепатомегалии (R =0,86) и степенью метаболического ацидоза (R =0,987). Выводы: у детей с печеночными формами ГБ обнаружены признаки митохондриальной дисфункции, степень выраженности которых зависит от типа заболевания. Активность ферментов лимфоцитов коррелирует с основными параметрами оценки тяжести состояния, что позволяет использовать данные показатели в качестве дополнительных диагностических критериев у детей с ГБ.

EFFECT OF INTRAVENOUS CONTRAST MEDIA ON LYMPHOCYTE ENERGY CYCLE ENZYMES IN CHILDREN WITH RENAL AND URINARY TRACT DISEASES

The effect of contrast media used for intravenous pyelography onto intracellular energy cycle ensymes was investigated. All types of nonionic contrast media inhibited succinatdehydrogenase and alfa-glycerophosphatdehydrogenase. This inhibition was less pronounced with Iodixanol injection. The way to prevent this metabolic changes is proposed and tested.Key words: Contrast media, intravenous pyelography, children

EFFECT OF INTRAVENOUS CONTRAST MEDIA ON LYMPHOCYTE ENERGY CYCLE ENZYMES IN CHILDREN WITH RENAL AND URINARY TRACT DISEASES

The effect of contrast media used for intravenous pyelography onto intracellular energy cycle ensymes was investigated. All types of nonionic contrast media inhibited succinatdehydrogenase and alfa-glycerophosphatdehydrogenase. This inhibition was less pronounced with Iodixanol injection. The way to prevent this metabolic changes is proposed and tested.Key words: Contrast media, intravenous pyelography, children

Synthesis, structure, and biological activity of [2.2]paracyclophane derivatives. 8*. α-Pyridyl([2.2]paracyclophan-4-yl)-phenylmethanol: Structure of the complex with Cu(II) chloride and intramolecular cyclization

The reaction of 2-benzoylpyridine with 4-([2.2]paracyclophanyl)lithium or of 4-benzoyl[2.2]paracyclophane with 2-pyridyllithium gave α-pyridyl([2.2] paracyclophan-4- yl)phenylmethanol. X-ray analysis has been used to study the molecular and crystalline structure of its complex with Cu(II) chloride. It was found that this triaryl-substituted methanol undergoes an intramolecular cyclocondensation in refluxing formic acid and involves the pyridine ring and the cyclophane substituent. Heterocyclization at the ortho-position of the latter gives 10-phenyl[2.2]paracyclophano[4,5-b]indolizine and cyclization at the pseudo-gem-position the 1-phenyl-1,1a-dehydro-6-aza[3.2.2](1,2,5)-6H- cyclophano[1,2-a]pyridine. The compounds prepared have luminescent properties. ©2005 Springer Science+Business Media, Inc

Synthesis, structure, and biological activity of [2.2]paracyclophane derivatives. 8*. α-Pyridyl([2.2]paracyclophan-4-yl)-phenylmethanol: Structure of the complex with Cu(II) chloride and intramolecular cyclization

The reaction of 2-benzoylpyridine with 4-([2.2]paracyclophanyl)lithium or of 4-benzoyl[2.2]paracyclophane with 2-pyridyllithium gave α-pyridyl([2.2] paracyclophan-4- yl)phenylmethanol. X-ray analysis has been used to study the molecular and crystalline structure of its complex with Cu(II) chloride. It was found that this triaryl-substituted methanol undergoes an intramolecular cyclocondensation in refluxing formic acid and involves the pyridine ring and the cyclophane substituent. Heterocyclization at the ortho-position of the latter gives 10-phenyl[2.2]paracyclophano[4,5-b]indolizine and cyclization at the pseudo-gem-position the 1-phenyl-1,1a-dehydro-6-aza[3.2.2](1,2,5)-6H- cyclophano[1,2-a]pyridine. The compounds prepared have luminescent properties. ©2005 Springer Science+Business Media, Inc

ВЛИЯНИЕ РЕНТГЕНОКОНТРАСТНЫХ ПРЕПАРАТОВ НА АКТИВНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ ЭНЕРГЕТИЧЕСКОГО ОБМЕНА ЛИМФОЦИТОВ У ДЕТЕЙ С НЕФРОУРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

The effect of contrast media used for intravenous pyelography onto intracellular energy cycle ensymes was investigated. All types of nonionic contrast media inhibited succinatdehydrogenase and alfa-glycerophosphatdehydrogenase. This inhibition was less pronounced with Iodixanol injection. The way to prevent this metabolic changes is proposed and tested.Key words: Contrast media, intravenous pyelography, children.Исследовано влияние различных рентгеноконтрастных препаратов, используемых для рентгеноурографических обследований у детей, на активность внутриклеточных ферментов энергетического обмена — сукцинатдегидрогеназы и -глицерофосфатдегидрогеназы лимфоцитов. Выявлено угнетающее влияние всех исследованных рентгено-контрастных препаратов на энергетический обмен лимфоцитов, с минимальным проявлением эффекта торможения ферментной активности у йодиксанола. Предложена схема коррекции метаболических нарушений, вызываемых рентгеноконтрастными препаратами. Ключевые слова: рентгеноконтрастные препараты, рентгеноурография, дети. (Педиатрическая фармакология. – 2009;6(6): 66-69