Eficacia del rituxi mab en el tratamiento de una paciente de edad pediátrica con hemorragia alveolar difusa y lupus eritematoso sitémico

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with multisystemic involvement and unpredictable course. Diffuse alveolar hemorrhage (HAD) is a rare and potentially fatal manifestation, and should therfore be considered as a differential diagnosis in patients with pulmonary symptoms. We report the case of a previously healthy 14-year-old girl with severe and refractory diffuse alveolar hemorrhage as the initial manifestation of SLE who was treated effectively with Rituximab (RTX). Currently there are no standardized protocols for these specific cases, so treatment remains individualized. This report supports recent pathophysiologic knowledge of the use of RTX in severe or refractory cases.El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de afectación multisistémica y curso impredecible, la hemorragia alveolar difusa (HAD) es una manifestación rara y potencialmente mortal por lo que debe tenerse como diagnóstico diferencial en pacien- tes con síntomas pulmonares. Reportamos el caso de una niña de 14 años previamente sana que cursa con hemorragia alveolar difusa severa y refractaria en la presentación inicial de LES que fue tratada eficazmente con Rituximab (RTX). Actualmente no existen protocolos estandarizados para estos casos específicos, por lo que el tratamiento sigue siendo individualizado. Este reporte apoya la base de los recientes conocimientos fisiopatogénicos del uso de RTX en casos severos o refractarios

Impacto de la infección por dengue en pacientes con enfermedades autoinmunes. Revisión de casos

Introduction: Dengue is endemic in Paraguay. Several studies have reported immunological phenomena responsible for triggering immune mediated events due to circulating immune complexes, complement activation and cytocine release. Patients with autoimmune disease could be more vulnerable to complications. The aim of this review is to determine the effect of the infection on autoimmune disease and to determine the severity of Dengue infection in these patients. Methods: This is a retrospective, longitudinal observational study done with patients from the Rheumatology Deparment who had autoimmune disease and Dengue infection from february 2007 to february 2012. Baseline autoimmune disease, autoimmune disease activity , treatment ,clinical classification of Dengue severity and patient outcome were considered variables, and these were analized during actue phase of infection, 15-30 days post infection and 3 months after infection. Results: 22 patients were included with the following diagnoses: Lupus, Rheumatoid arthritis,Scleroderma, Spondyloarthropathy, vasuclitis and anti synthetase syndrome. Baseline autoimmune disease activity was categorized as : no activity (8), low (11), and moderate (3). Sixteen patients were taking immunesuppresants and 16 corticosteroids,3 of them at low doses. Denge was classified as: without alarm symptoms (10) and with alarm symptoms (11). One patient had severe Dengue. Eighteen patients (81%) had complete resolution of infection without worsening of baseline autoimmune disease, one had disease reactivation and one had new organ involvement, which was a CV A in a Rhuematoid arthritis patient. Complications related to Dengue included: thrombocytopenia with mucosal bleeding in a SLE patient with favorable outcome and a CN S hemorrage in a rheumatoid patient who died. Evaluation of autoimmune disease 15-30 days post infection revelaed no activity in 9 patients, baseline activity in 9 patients and exacerbation in 1patient. Sixteen patients had follow up at 3 months of which 7 had no activity, 7 had baseline activity and 2 had SLE exacerbation: one hematologic and one cutaneous. Conclusion: This case review established that despite having one death, acute dengue infection in patients with autuoimmune disease had a low rate of complications. Follow up revealed that most patients did not have baseline autoimmune disease worsening or reactivation. There was only one case of new organ involvement. Even though this is a small case series, we can conclude that immunesuppresant therapy used for autoimmune disease did not predispose these patients to more severe forms of the infection.Introducción: El Dengue es una virosis endémica en Paraguay; en su fisiopatología, diversos estudios reportan alteraciones inmunológicas responsables de desencadenar eventos autoinmunes por inmunocomplejos circulantes, activación del complemento y liberación de citocinas. En este sentido, se considera que los pacientes con enfermedades autoinmunes podrían ser más susceptibles a complicaciones. El objetivo de este trabajo es determinar el efecto de la infección por dengue en pacientes con enfermedades autoinmunes. Metodología: Trabajo retrospectivo de corte longitudinal realizado con pacientes del departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas, con diagnóstico de enfermedades autoinmunes (ej. lupus eritematosos sistémico, artritis, etc) e infección por Dengue en el período comprendido entre febrero/2007 a febrero/ 2012. Se consideraron las variables: diagnóstico, actividad de la enfermedad autoinmune, tratamiento, clasificación clínica del Dengue según la OMS y evolución, que se determinaron en tres momentos: durante la infección aguda, a los 15-30 días y 3 meses. Resultados: Se incluyeron a 22 pacientes con diagnósticos: lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR), esclerodermia, espondiloartropatía, vasculitis, y síndrome antisintetasa. Con respecto al grado de actividad de la enfermedad autoinmune previo a la infección se encontró: sin actividad 8 (36%), actividad leve 11 (50%) y actividad moderada 3 (14%). Se hallaban en tratamiento con inmunosupresores 16/22 pacientes y con corticoides 16/22. La presentación clínica del dengue en los pacientes según la clasificación de la OMS fue la siguiente: 10 (45%) sin signos de alarma, 11 (50%) con signos de alarma y un (5%) dengue grave. En la evolución de la infección viral se observó: 18 (81%) resolución de la infección sin empeorar la enfermedad de base, en un (5%) reactivación de AR y un (5%) caso de empeoramiento de la enfermedad con afectación orgánica nueva, accidente cerebro vascular isquémico en un paciente con AR. Las complicaciones asociadas al dengue se vieron en dos (9%) pacientes: un caso de LES con plaquetopenia/hemorragia en mucosas, con buena evolución posterior y otro con AR que presentó hemorragia del SNC y desenlace fatal. En el seguimiento de la enfermedad autoinmune entre los 15-30 días se observó que continuaron sin actividad: 9, actividad basal sin cambios: 9; exacerbación: Un caso de AR. El seguimiento a tres meses se realizó en 16 de 22 pacientes: sin actividad: 7 (44%), actividad basal sin cambios: 7 (44%), reactivación de enfermedad en dos (12%) pacientes con LES: uno hematológico (anemia, plaquetopenia) y otro cutáneo. Conclusión: En esta revisión se constató que la infección aguda por dengue en los pacientes con enfermedades autoinmunes ha tenido una tasa baja complicaciones a pesar de observarse un desenlace fatal. El seguimiento demostró que la mayoría de los pacientes no presentó reactivación o agravamiento de la enfermedad de base, se observó un caso de afectación orgánica nueva. Aunque la muestra es pequeña, podemos inferir que la inmunosupresión usada en estos pacientes con enfermedades autoinmunes no determinó mayor riesgo de formas graves

Arteritis de células gigantes

The Giant Cell Arteritis is considered one of the most prevalent autoimmune vasculitis syndromes, which affects arteries of medium and large caliber, being the most feared complication, anterior ischemic optic neuropathy that can evolve to an irreversible loss of vision. The symptoms are caused by local ischemia due to endovascular damage accompanied by systemic damage mediated by cytokines. In recent years, doppler ultrasound, Magnetic Resonance Imaging (MRI) and PET scans have become important in the search for tools that can confirm or exclude the diagnosis of GCA. However, the Temporal Artery Biopsy (BAT) continues to be the gold standard test for the diagnosis of this disease.La Arteritis de Células Gigantes (ACG) es considerada uno de los síndromes vasculíticos más prevalentes. Afecta predominantemente a las arterias de mediano y gran calibre siendo la complicación más temida, una neuropatía óptica isquémica anterior que puede evolucionar a una pérdida irreversible de la visión. Los síntomas son causados por isquemia local debido al daño endovascular acompañado además de daño sistémico mediado por citoquinas. En los últimos años la ecografía doppler, la resonancia magnética y el PET scan fueron tomando importancia en la búsqueda de herramientas que puedan confirmar o excluir el diagnóstico de ACG sin embargo la biopsia de la arteria temporal (BAT) continúa siendo la prueba estándar para el diagnóstico de esta enfermedad

Prevalencia de valores inadecuados de vitamina D y factores de riesgo asociados en jóvenes universitarios de Asunción

La vitamina D es una hormona cumple una función en la regulación de numerosos genes que participan en la proliferación y maduración celular. El objetivo de este trabajo fue determinar la prevalencia de valores inadecuados de esta vitamina en jóvenes sanos de Asunción e identificar los posibles factores de riesgo asociados. Estudio observacional descriptivo basado en datos clínico-epidemiológicos y en la determinación de la 25-hidroxivitamina D (25-OH vitamina D) por el método de quimioluminiscencia (CMIA). Se consideró valor adecuado ≥30 ng/dl, inadecuado por debajo de este rango y deficiente ≤20 ng/dl. El análisis estadístico se realizó con el programa R–proyect. Para establecer factores de riesgo para tener deficiencia de vitamina D se utilizó regresión logística bi y multivariante. Se incluyeron 817 jóvenes universitarios de edad promedio 21 años. La concentración de vitamina D tuvo una media de 25 ± 8 ng/dl, oscilando entre 64,3 y 2,4 ng/dl. El 75,5% de los participantes tenían valores inadecuados de vitamina D. La deficiencia de vitamina D fue significativamente (p = 0,006) más frecuente en mujeres, personas con sobrepeso (p = 0,03), con falta de exposición al sol (p = 0,001) y con sedentarismo (p = 0,0001). Este estudio confirma la elevada prevalencia de valores inadecuados de vitamina D en nuestro país y permite definir un perfil de muy alto riesgo para las jóvenes sedentarias y con sobrepeso, lo que justifica una atención especial de parte de los médicos y las instituciones responsables de la salud pública en nuestro país

Espectro Clínico y Biomarcadores Genéticos de susceptibilidad en el síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada en pacientes Paraguayos

Introducción: La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es de etiología autoinmune y severa, se manifiesta con panuveítis bilateral y puede afectar sistema neuroauditivo y piel. La influencia de los factores genéticos en la expresión de VKH, ha quedado en evidencia en múltiples estudios. Posee mal pronóstico visual si se realiza el diagnóstico y el tratamiento en forma tardía, contar con biomarcadores genéticos susceptibilidad podrían ser de gran ayuda. El objetivo de este estudio es describir el espectro clínico y determinar biomarcadores genéticos de susceptibilidad en la enfermedad de VKH. Metodología: Estudio de casos y controles, de susceptibilidad genética para VKH. Se procedió al registro clínico de los pacientes y genotipado HLA DRB1 a casos y controles. Resultados: se incluyeron 21 pacientes con VKH para el registro clínico, de éstos se enrolaron 16 para el genotipado HLA-DRB1, los controles sanos incluidos fueron 32. Sexo fe- menino 81%, edad promedio 35 años, las formas clínicas fueron VKH Probable 10(47,6%) y VKH incompleto 10(47,6%), VKH Completo 1 caso (4,7%) Genotipado: los alelos del grupo HLA DRB1*02 estaban presentes 5 de los 16 pacientes (31%) (p 0,004) y ausente en los controles, no se encontró relación con alelos específicos. El alelo más frecuente fue HLA DRB1*01:02 presente en 4 (25) % de casos y ausente en los controles. Conclusión: La mayoría de los pacientes fueron adultos jóvenes, predominancia del sexo femenino, las formas clínicas VKH Probables e Incompleta fueron más comunes. Se ha encontrado en esta cohorte paraguaya asociación genética de la enfermedad de VKH con alelos del grupo DRB1*02, no se halló relación estadísticamente significativa con ningún alelo específico, probablemente esto se debió a que la muestra fue pequeña. El alelo más frecuente HLA DRB1*01:02 podría ser un candidato a biomarcador genético en esta población

Características clínicas y epidemiológicas de pacientes con espondiloatritis. Un estudio multicéntrico

Introduction: The term Spondylarthritis is a group of chronic inflammatory diseases, with similar clinical features of axial involvement, or peripheral arthritis, dactylitis, enthesitis, uveitis and the presence of HLA B27, insidious, progressive onset, of these patients. Objective: To describe the epidemiological and clinical characteristics of a group of patients with Spondylarthritis. Methods: A multicenter, descriptive study of a cohort of patients with Spondylarthritis, comprising patients from Hospital de Clínicas and the Central Hospital of IPS. ASAS for Spondylarthritis. A clinical and epidemiological questionnaire was completed and completed with physical examination, laboratory and imaging studies. The mental state and selfesteem, the quality of life and the functional capacity of the standardized methods were evaluated. The qualitative variables are expressed in frequencies and percentages and the quantitative ones in means with their standard deviation. The analysis was performed with the statistical program SPSS V.23.0. Results: Twenty-six patients with an H / M ratio of 10/3, with mean age of 39.7±13.06 years and 171.4±152.2 months of disease progression were recorded. Among comorbidities, 6/26 (23.1%) presented arterial hypertension and osteoarthritis with the same frequency (85.7%), and pain at night lumbar pain in 22/26 (84.6%). 23/26 (88.5%) of the patients had axial involvement, with resonance sacroiliitis in 20/22 (90.9%), Presented HLA B27 13/16 (81.3%). At physical examination, the finger to floor distance of 22, 97±17.45cm, and modified Schöber 4,25±1.95 cm. The average activity for BASDAI was 2.5±2.7, none had depression, and 17/25 (68%) had high self-esteem. Conclusion: In this study we describe the main clinical-epidemiological characteristics of patients with Spondylarthritis, we continue in the great care centers of our country.Introducción: El término de Espondiloartritis engloba a un grupo de enfermedades inflamatorias reumáticas crónicas, con características clínicas solapadas e interrelacionadas entre sí, en las que se incluyen: afectación axial, oligoartritis periférica, dactilitis, entesitis, uveítis y la presencia de HLA B27, de inicio insidioso, progresivo, y que condiciona finalmente discapacidad funcional de estos pacientes. Objetivo: Describir las características epidemiológicas y clínicas de un grupo de pacientes con Espondiloartritis. Materiales y métodos: Estudio multicéntrico, descriptivo, de una cohorte de pacientes con Espondiloartritis, procedentes del Hospital de Clínicas y el Hospital Central del Instituto de Previsión Social (IPS). Se incluyeron a todos los pacientes que cumplían criterios de clasificación ASAS para Espondiloartritis. Se realizó un cuestionario clínico y epidemiológico, clinimetría mediante exploración física, estudios de laboratorio y pruebas de imágenes. Se evaluó el estado mental y la autoestima, la calidad de vida y la capacidad funcional según métodos estandarizados. Las variables cualitativas se expresaron en frecuencias y porcentajes y las cuantitativas en medias con su desviación estándar. El análisis se realizó con el programa estadístico SPSS V.23.0. Resultados: Se registraron 26 pacientes con una proporción de varones/mujeres de 10/3, con una edad media de 39,7±13,06 años y con 171,4±152,2 meses de evolución de la enfermedad. Entre las comorbilidades el 6/26 (23,1%) presentaba hipertensión arterial y artrosis con la misma frecuencia. El síntoma más frecuente fue el dolor de inicio insidioso en articulaciones periféricas en18/21 (85,7%) de los pacientes, seguido del dolor lumbar nocturno en 22/26 (84,6%). Presentaron entesitis 12/24 (50%) y lesiones cutáneas 5/20 (25%). 23/26 (88,5%) de los pacientes tuvieron afectación axial, con sacroileitis objetivada mediante resonancia en 20/22 (90,9%) de los pacientes, 13/16 (81,3%) eran HLA B27 positivos. Al examen físico, la distancia dedo suelo media fue de 22, 97± 17,45 cm, y Schöber modificado medio de 4,25±1,95 cm. El promedio de actividad inflamatoria objetivado mediante BASDAI fue de 2,5±2,7, ninguno padecía de depresión y el 17/25 (68%) tenía la autoestima alta. Conclusión: En este estudio describimos las principales características clínico-epidemiológicas de los pacientes con Espondiloartritis, seguidos en dos grandes centros asistenciales de nuestro país