Rare case of type II glycogen storage disease

The article presents information about a rare case of Pompe disease. It is a glycogen storage disease. During the third screening of a pregnant woman, the ultrasonography of the fetus’s heart revealed the myocardial hypertrophy of the left ventricle perceived as posthypoxic. After delivery, the newborn underwent the ultrasound examination and molecular genetic studies. Firstly, the hepatomegaly and cardiomegaly were diagnosed. Then an infantile form of Pompe disease was found. The patient got enzyme replacement therapy without positive result. The death occurred at the age of 2 years and 5 months as a result of cardiovascular disease failure. Macroscopically, the sizes of the internal organs were increased. The microscopic examination demonstrated glycogen deposition in the myocardium, skeletal muscles, mucous membranes of the organs of the gastrointestinal tract, liver, kidney, spleen and adrenal gland

Risk factors and methods for predicting ovarian hyperstimulation syndrome (ohss) in the in vitro fertilization

The current study describes the risk factors for the development of ovarian hyperstimulation syndrome and proposes a method for specific prediction of this syndrome. This study was designed to investigate 671 therapeutic cycles in the IVF program during 2009-2018. All patients were divided into two group

Влияние электроосмотических явлений на время переходных процессов в амперометрических газовых сенсорах

Стаття присвячена 100-річчю з дня народження видатного вченого-електрохіміка,член-кореспондента АН УРСР Л.І. Антропова і продовжує цикл досліджень перехідних процесів у амперометричних сенсорах. Виявлено причини розбіжностей у тривалості перехідних процесів, які при вимірюваннях, розмежованих перервою від кількох хвилин до кількох годин, не дають змоги за величинами часу виходу струмового сигналу на 10 і 50 % від його стаціонарного значення оцінити очікуване значення достовірного сигналу сенсора ще до його стабілізації. Показано, що перебіг електродної реакції викликає тимчасове зростання струмоутворювальної поверхні робочого електрода сенсора, яке нівелюється через кілька хвилин після припинення подачі визначуваного компонента в аналізовану газову суміш. Причиною цього явища є осмотичне накопичення води в зоні струмоутворювальної реакції внаслідок абсорбції її парів із повітря та дифузії з глибини розчину електроліту, що потовщує плівку розчину й спотворює форму його меніска. Протягом часу існування меніска, форма якого спотворена попередньою генерацією струмового сигналу, тривалість перехідного процесу скорочується внаслідок швидшого зарядження поляризаційної ємності робочого електрода більшим за силою струмовим сигналом.The work is dedicated to the 100th anniversary of the birth of great scientist-electrochemist, corresponding member of USSR SA L.I. Antropov and continues series of studies of transients processes in amperometric sensors. Reasons of differences in the duration of transient processes in the measurements, differentiated break from several minutes to several hours, allowing time for the values of the output current signal by 10 and 50 % of its stationary value to estimate the expected value of reliable sensor signal prior to its stabilization were revealed. It was shown that the course of the electrode reaction causes a temporary increase in current-generating surface of the working electrode sensor, which leveled in a few minutes after stop the flow of detectable component in the sample gas mixture. The reason for this phenomenon is the osmotic accumulation of water in the current-generating reaction area due to absorption of vapor from the air and from the depth of diffusion of the electrolyte solution, which thickens the solution film and distorts the shape of the meniscus. During the existence of the meniscus, which shape is distorted by the previous generation current signal, transition time is reduced due to faster charging of working electrode polarization capacitance by greater than the current signal.Статья посвящена 100-летию со дня рождения выдающегося ученого-электрохимика, член-корреспондента АН УССР Л.И. Антропова и продолжает цикл исследований переходных процессов в амперометрических сенсорах. Выявленные причины расхождений в длительности переходных процессов, которые при измерениях, разделенных перерывом от нескольких минут до нескольких часов, не позволяют по величинам времени выхода токового сигнала на 10 и 50 % от его стационарного значения оценить ожидаемое значение достоверного сигнала сенсора еще до стабилизации. Показано, что протекание электродной реакции вызывает временный рост токообразующей поверхности рабочего электрода сенсора, который нивелируется через несколько минут после прекращения подачи определяемого компонента в рассматриваемую газовую смесь. Причиной этого является осмотическое накопление воды в зоне токообразующей реакции вследствие абсорбции ее паров из воздуха и диффузии из глубины раствора электролита, утолщающих пленку раствора и искажающих форму его мениска. За время существования мениска, форма которого искажена предварительной генерацией токового сигнала, длительность переходного процесса сокращается вследствие более быстрого заряда поляризационной емкости рабочего электрода большим по силе токовым сигналом

Rare case of type II glycogen storage disease

The article presents information about a rare case of Pompe disease. It is a glycogen storage disease. During the third screening of a pregnant woman, the ultrasonography of the fetus’s heart revealed the myocardial hypertrophy of the left ventricle perceived as posthypoxic. After delivery, the newborn underwent the ultrasound examination and molecular genetic studies. Firstly, the hepatomegaly and cardiomegaly were diagnosed. Then an infantile form of Pompe disease was found. The patient got enzyme replacement therapy without positive result. The death occurred at the age of 2 years and 5 months as a result of cardiovascular disease failure. Macroscopically, the sizes of the internal organs were increased. The microscopic examination demonstrated glycogen deposition in the myocardium, skeletal muscles, mucous membranes of the organs of the gastrointestinal tract, liver, kidney, spleen and adrenal gland

Morphofunctional state of the exocrine part of the pancreas of pregnant rats that were on an unbalanced diet

У підшлунковій залозі вагітних щурів, які отримували гіперкалорійну дієту, виявлені такі морфофункціональні зміни: збільшення обсягу паренхіми, площі ацинусів, зменшення стромального компонента. У тварин, які отримували гіпокалорійну дієту відзначається зменшення обсягу паренхіми, зменшена площа ацинусів, збільшений об’єм стромальной частини. При біохімічному дослідженні встановлено, що у тварин, які отримували гіперкалорійну дієту рівень ліпази і а-амілази підвищено, рівень а1-антитрипсину знижений. У щурів, які отримували гіпокалорійное харчування показники ліпази підвищені, рівень а-амілази і а1-антитрипсин знижений. Подібні морфофункціональні зміни підшлункової залози у тварин створюють передумови для розвитку її екзокринної дисфункції.В поджелудочной железе беременных крыс, получавших гиперкалорийную диету, выявлены морфофункциональные изменения: увеличение объёма паренхимы, площади ацинусов, уменьшение стромального компонента. У животных получавших гипокалорийную диету отмечается уменьшение объёма паренхимы, уменьшена площадь ацинусов, увеличен объем стромальной части. При биохимическом исследовании установлено, что у животных получавших гиперкаллорийную диету уровень липазы и а-амилазы повышен, а1-антитрипсина снижен. У крыс получавших гипокалорийное питание показатели липазы повышены, уровень а-амилазы и а1-антитрипсин снижен. Подобные морфофункциональные изменения поджелудочной железы у животных способствуют развитию ее экзокринной дисфункции.One of the urgent problems of modern medicine are diseases of the pancreas. Pancreatitis and other pathology of the pancreas are more common in children than in adults, but the spread of diseases is steadily increasing. The role of nutritional factors in the development of pancreas dysfunction is unclear. According to the literature - with even a slight increase in serum triglyceride levels in patients, there is an increased risk of pancreatic disease. The authors believe that the emergence of metabolic disorders due to unbalanced nutrition is also a risk factor for the various pathologies of the pancreas. However, the role of the influence of nutritional factors in the mor- phofunctional transformations of exocrine pancreocytes and pancreas acinuses remains insufficiently unexplored. The purpose of this study was to elucidate the influence of hypo-and hyper-caloric diet on the morphofunctional state of the exocrine part of the pancreas of pregnant rats. Object and methods. The experiment was performed on 30 nonlinear pregnant white rats in the WAG / G Sto population. Animals of the 1st group received a hypercaloric diet (300.4 calories per day); 2 nd group - hypocaloric diet (57.4 calories per day); 3 rd group - were on a balanced diet (104.5 calories per day). Morphological examination of the pancreas included a complex of histological, histochemical and morphometric methods. The tissue of the prostate was fixed in a 10% formalin solution, after the action of alcohols of increasing concentration, the solution of Nikiforov, chloroform, was filled with paraffin. Sections of 4-5 4 10-6 m thick were stained with hematoxylin and eosin, as well as picroxyxin by Van Guison. Light microscopy of the prostate tissue was performed using an Olympus BX-41 microscope using Olympus DP-Soft (Version 3: 1). In a biochemical study, a spectrometric method was used to determine the serum levels of lipase and a-amylase (sets of La Chema reagents, Czechia), and an immunoturbidimetric method for determining the level of a1-antitrypsin (a1-ATP) (a set of reagents from “Dialab”, Austria. All the obtained digital data were processed by the method of one factor analysis of variance. Results. Animal diet of the 1st group (n = 10) caused an increase in the volume of the parenchyma of the pancreas which amounted to 112.9 ± 0.2% (p <0.001) from the control group. It is also increased and is 126.5 ± 0.2%, (p <0.001) acini in comparison with the control group. In turn, the stromal part of the prostate gland decreased, in comparison with the control, and was 67 ± 0.3% (p <0.001). In animals receiving a hypocaloric diet (group 2), a decrease in parenchymal volume was noted, compared with the control group and was 91.3 ± 0.8% (p <0.001). The area of the acini, sucking 79.9 ± 0.2% (p <0.001), as compared with the control group, was also reduced. The volume of the stromal part, in comparison with the control group, increased and is 123.3 ± 2.1% (p <0.001). Microscopically, in animals of Groups 1 and 2, identical changes were observed in the stroma, parenchyma, and exocrine part of the prostate. Moreover, the degree of expression of these changes is greater in rats receiving a hypocaloric diet. In biochemical studies it Antitrypsin was established, that in animals receiving a hypercaloric diet (group 1) the level of lipase is 16.8 ± 1.06 pM / hvil • I (p <0.001), which indicates an increase in the indices compared with the control group of1.5±0.1 pM / Hvil • I (p <0.001). The level of a-amylase in rats of group 1 was increased 7.1 ± 0.3 mg / s ■ l (p <0.001), compared with the control group 2.2 ± 0.2 mg / s ■ l (p <0.001). The level of a1-antitrypsin is reduced and is 20.3 ± 0.6 (p <0.001), in comparison with the control group, in which a1-antitrypsin is 30.4 ± 1.4. In this regard, it can be assumed that these changes may be due to prolonged hypertrypsinemia, depletion of the antiprotease system. In rats fed hypocaloric diet, lipase indices were increased and were 6.4 ± 0.4 pM / hvil • I (p <0.001) compared to the control group. The level of a-amylase in the 2-nd group is somewhat lower in comparison with the animals of the control group and is equal to 6.0 ± 0.4 mg / s ■ l (p <0.001)). In rats with insufficient nutrients in the diet, a1-antitrypsin is 10.0 ± 0.3 ng / ml (p <0.001), which also indicates a decrease in the indicator in comparison with the control group. These changes may be the result of prolonged hypertrypsinemia, which is due to insufficient activity of the anteproteinase system of blood plasma due to protein deficiency, as well as active consumption of plasma inhibitors (probably depletion of protective mechanisms). Hyperfermentemia in rats of the 1 st group is associated with an excess of carbohydrates and fats in the diet. Probably, hyperfermentemia in the 2nd group of animals is caused by the stimulating effect of non-neurohumoral influences on acinocytes, for example, “vagotonia”, or “evasion” of enzymes in the blood with damage to pancreatic cells