ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СТАТУСА В МЛАДЕНЧЕСКОМ И РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

The problem of status epilepticus (SE) in infancy and early childhood is very important due to a high occurrence of SE, serious consequences of prolonged seizures for the child's developing brain, atypical variants of SE accompanying specific age-dependant forms of epilepsy in the first year of life (infantile epileptic encephalopathies), high rate of pharmacoresistant forms and severe disability of patients. Out of the total of 407 pediatric patients with revealed cases of SE 267 children had the SE onset before 3 years of age (65,6%), and 147 patients (36,1%) had SE onset in infancy. In the structure of ES at infancy and early childhood 38,6% of cases were represented by epileptic encephalopathies, 27% — by focal forms of epilepsy, 15,7% — hereditary neurodegenerations, 14,2% — acute symptomatic SE and 4,5% — isolated febrile SE. SE in infancy was treated with benzodiasepines — diazepam (0,5 mg/kg per rectum, i. m. or i. v.), midazolam (0,15–0,4 mg/kg i. v. in bolus, supporting infusion — 1–3 µg/kg/min), and valproates (convulex) in the initial dose of 10–25 mg/kg followed by a supporting infusion of 1–4 mg/kg/hour. The refractory cases of SE were treated with sodium oxybate (100–150 mg/kg with the speed of 400 mg/min), propofol (3 mg/kg i. v. in bolus followed by a supporting infusion — 100 µg/kg/min), sodium thiopental (4 mg/kg followed after 2 minutes by an infusion of 0,2 mg/kg/min).Актуальность проблемы эпилептического статуса (ЭС) у младенцев и детей раннего возраста обусловлена высокой частотой встречаемости, тяжелыми последствиями продолжительных приступов на развивающийся мозг ребенка, атипичными вариантами ЭС в сочетании с особыми возраст-зависимыми формами эпилепсии у детей первого года жизни (младенческими эпилептическими энцефалопатиями), высокой представленностью фармакорезистентных форм и тяжелой инвалидизацией пациентов. В структуре наблюдаемой популяции педиатрических пациентов с выявленными случаями ЭС (n = 407) у 267 дебют отмечен до 3-летнего возраста (65,6%), у 147 (36,1%) — в младенческом возрасте. В структуре ЭС в младенческом и раннем детском возрасте 38,6% составляли эпилептические энцефалопатии, 27% — фокальные формы эпилепсии, 15,7% — группа нейродегенераций, 14,2% — острый симптоматический и 4,5% — изолированный фебрильный ЭС. В терапии ЭС у младенцев применялись бензодиазепины — диазепам (0,5 мг/кг per rectum в/м или в/в), мидазолам (0,15–0,4 мг/кг в/в болюсно, поддерживающая инфузия — 1–3 мкг/кг в мин), а также вальпроаты в начальной дозе 10–25 мг/кг, затем поддерживающая инфузия — 1–4 мг/кг в час. При рефрактерном статусе применялись оксибутират натрия в дозе 100–150 мг/кг со скоростью 400 мг/мин, пропофол (3 мг/кг в/в болюсно, затем инфузия 100 мкг/кг в мин), тиопентал натрия (4 мг/кг в течение 2

КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ (СТРУКТУРА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

The article covers in detail the problems of diagnosis and treatment of cognitive impairment in children with cerebral palsy. Diagnosis of cognitive disorders, cerebral palsy is a challenging task, due to various combinations of these disorders with physical, speech and sensory disorders, which requires a differentiated approach. The authors have developed a differential-diagnostic criteria to distinguish between impaired mental function and mental retardation with cerebral palsy, as well as the proposed comprehensive system of rehabilitation of cognitive disorders, including medical and social, and psychological-pedagogical correction, which is aimed at compensating for cognitive deficits, the formation of mental functions, and the restoration of the mechanisms of social integration of children with cerebral palsy.Диагностика расстройств когнитивной сферы при детском церебральном параличе является сложной задачей ввиду разнообразного сочетания с двигательной, речевой и сенсорной патологией, поэтому требует дифференцированного подхода. Авторами разработаны дифференциально-диагностические критерии для разграничения задержек психического развития и умственной отсталости при детских церебральных параличах. Предложенная комплексная система реабилитации когнитивных расстройств включает медико-социальную и психолого-педагогическую коррекцию и направлена на компенсацию когнитивного дефицита, формирование психических функций, а также восстановление механизмов социальной интеграции у детей с церебральным параличом

Верификация ганглиоглиомы ассоциированной с нейрональной гетеротопией у взрослого пациента без эпилепсии с применением мультимодального подхода к визуализации

Gangliogliomas are known to be rare and mainly slow-growing benign primary central nervous system tumors, most frequently occurring in children and young adults. They are the most common epilepsy-associated tumors, which frequent location is the temporal lobe. Surgery often seems to be the best approach in controlling seizures in such patients. This paper deals with a rare case of ganglioglioma in a young adult patient with a temporal lobe tumor associated with neuronal heterotopy of white matter, but without epilepsy. Long-term dynamic observation including in-depth clinical, electroencephalographic, radiologic, and postsurgical histologic examination confirmed the documented neoplastic process without any manifestation of seizures over ten years. Surgical intervention was based on the results of a multimodal radiological examination, which demonstrated the presence of neoplasm in the structure of the pathological substrate of unclear etiology. Известно, что ганглиоглиомы являются редкими, и в основном, медленно растущими доброкачественными первичными опухолями центральной нервной системы, чаще всего встречающимися у детей и молодых людей. Это наиболее распространенные опухоли, ассоциированные с эпилепсией, часто локализующиеся в височной доле. Хирургия часто кажется лучшим подходом к контролю приступов у таких пациентов. В данной статье рассматривается редкий случай ганглиоглиомы локализованной в височной доле, ассоциированной с нейрональной гетеротопией белого вещества у молодого пациента, но без эпилепсии. Длительное динамическое наблюдение, включающее углубленное клиническое, электроэнцефалографическое, радиологическое и послеоперационное гистологическое исследование, документально подтвердили наличие неопластического процесса без приступов в течение десяти лет. Хирургическое вмешательство основывалось на результатах комплексного радиологического исследования, продемонстрировавшего наличие неоплазмы в структуре патологического субстрата неясной этиологии.

СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ: РОЛЬ ГЕРПЕСВИРУСНЫХ ИНФЕКЦИЙ

Convulsive disorder frequently poses a great danger. The authors distinguish three groups of children who most often have convulsions. Those are «febrile» convulsions, convulsions that accomapny neuroinfections and epilepsy. Male gender and age under 1 year are early predictors of «Febrile» convulsions. Convulsions accompanying neuroinfections and epilepsy manifest later. In 64,6 % of the children the main role belongs to herpesviruses, especially from the group of CMV and G6 type. When a child with convulsions is accepted to in-patient hospital, a complex comprehensive examination (ELISA and PCR ) must be carried out to ensure timely diagnosis and treatment. Нередко в педиатрической практике судорожный синдром представляет большую опасность. Авторами было выделено 3 группы детей. у которых наиболее часто возникает судорожный синдром: «фебрильные» судороги, при нейроинфекциях и при эпилепсии. Дебют «фебрильных» судорог чаще возникает у мальчиков в возрасте до 1 года. Тогда как для судорог, возникающих при нейроинфекциях и эпилепсии, характерно их появление у детей в возрасте старше 3 лет. У 64,6% детей в этиологии превалировали герпесвирусы, особенно относящиеся к группе ЦМВ и ВГЧ6 типа. При поступлении ребенка в стационар с судорожным синдромом необходимо комплексное обследование, включающее не только стандартный набор, но и серологическое исследование крови (ИФА и ПЦР) для своевременной диагностики и реализации этиотропного лечения.

КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА И КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ СНА У ДЕТЕЙ

The article is devoted to the actual problem of modern pediatrics and neurology ― a comprehensive diagnosis and correction of sleep disorders in children. Detail the features of the clinical manifestations of sleep disorders in childhood (insomnia and parasomnia), great attention is paid to sleep apnea syndrome as a risk factor for somatic and psychopathological disorders in children. Highlight the current capabilities of complex instrumental diagnosis of sleep disorders with the use of highly effective methods of polysomnography and pulse oximetry. The actual dimensions as non-drug and drug treatment of sleep disorders in children, taking into account the pathogenetic features of their occurrence. From the standpoint of evidence-based medicine demonstrate efficient methods of herbal medicine, developed on the basis of traditional Chinese recipes, as well as modern nootropics and magnesium preparations. It is shown that sleep disorders in children not only lead to a deterioration of emotional mood, cognitive function, health and school performance, but also are associated with increasing risk of somatic disorders, which determines the need for timely diagnosis and comprehensive differentiated medical and psychological data correction of pathological conditions, taking into account the neurophysiological and biochemical mechanisms of their development, as well as polymorphism of clinical manifestations, in order to increase the effectiveness of treatment and quality of life of patients.  Статья посвящена актуальной проблеме современной педиатрии и неврологии ― комплексной диагностике и коррекции нарушений сна у детей. Подробно рассмотрены особенности клинических проявлений расстройств сна в детском возрасте (инсомний и парасомний), большое внимание уделено синдрому обструктивного апноэ сна как фактору риска развития соматических и психопатологических нарушений у детей. Освещены современные возможности комплексной инструментальной диагностики расстройств сна с применением высокоэффективных методов полисомнографии и пульсоксиметрии, а также актуальные аспекты как немедикаментозной, так и лекарственной терапии нарушений сна в детском возрасте с учетом патогенетических особенностей их возникновения. С позиций доказательной медицины продемонстрирована высокая эффективность способов фитотерапии, разработанных на основе традиционных китайских рецептов, а также современных ноотропных средств и препаратов магния. Показано, что расстройства сна у детей не только приводят к ухудшению эмоционального настроя, когнитивных функций, работоспособности и школьной успеваемости, но и сопряжены с нарастающим риском развития соматических нарушений, что определяет необходимость проведения своевременной диагностики и комплексной дифференцированной медико-психологической коррекции данных патологических состояний с учетом нейрофизиологических и биохимических механизмов их развития, а также полиморфизма клинических проявлений с целью повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

СОВРЕМЕННЫЕ ПРИНЦИПЫ КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПОСЛЕДСТВИЯМИ ИНСУЛЬТА

The article is dedicated to an urgent issue of modern pediatrics and neurology — complex treatment of stroke consequences in children. The article details etiological aspects, pathophysiological mechanisms and clinical peculiarities of stroke consequences in children, the primary among which are asthenic syndrome (73–86% of the patients), movement disorders (33–58%), cognitive disorders (60%), paroxysmal conditions (30%), sensory disorders (14%), emotional-volitional and behavioral disorders (17–38%), vegetative dysfunction syndrome (60–74%), pain syndrome (53–74%) and syncopal conditions (12%). The article details the main spheres of complex rehabilitation of children with stroke consequences, including use of innovative medical rehabilitation technologies — kinesitherapy, dynamic proprioceptive correction, mechanotherapy using robotic systems, physiotherapy and drug correction. The article demonstrates that diagnosis and treatment of stroke consequences in children is a difficult problem, which requires a differential complex approach in order to improve effectiveness of both drug therapy and rehabilitation and quality of life of the patients.Статья посвящена актуальной проблеме современной педиатрии и неврологии — комплексному лечению последствий инсульта у детей. Подробно освещены этиологические аспекты, патофизиологические механизмы и клинические особенности последствий инсульта в детском возрасте, основными из которых являются астенический синдром (у 73–86% пациентов), двигательные расстройства (у 33–58%), когнитивные нарушения (у 60%), пароксизмальные состояния (у 30%), сенсорные расстройства (у 14%), эмоционально-волевые и поведенческие нарушения (у 17–38%), синдром вегетативной дисфункции (у 60–74%), болевой синдром (у 53–74%), синкопальные состояния (у 12%). Рассмотрены современные направления комплексной реабилитации детей после перенесенного инсульта, в том числе с применением инновационных технологий восстановительного лечения — кинезиотерапии, метода динамической проприоцептивной коррекции, механотерапии с использованием роботизированных систем, физиолечения, медикаментозной коррекции. Показано, что диагностика и лечение последствий инсульта в детском возрасте является сложной проблемой, требующей дифференцированного комплексного подхода с целью повышения эффективности как медикаментозной терапии, так и реабилитациии и улучшения качества жизни пациентов

Delays in early neuropsychic development: Approaches to diagnosis

The population frequency of neuropsychic developmental delays in infants is estimated at nearly 10%; that of global intellectual disability (mental retardation) is at 1-3%. Delayed development is denned as a substantial retardation as compared to the standard indicators in any of the basic spheres: motor, communicative, cognitive, adaptive-behavioral, and socioemotional ones. Global developmental delay is characterized by a significant lag in two or more spheres. The use of current diagnostic techniques, such as the Bayley or Griffiths scales, can provide an objective quantitative assessment of both an infant's overall development and indicators in individual spheres. At the preliminary examination stage, it is expedient to carry out a Denver developmental screening test that may be directly used in a doctor's consulting room. The causes of global developmental delay/intellectual disability in infants may be perinatal central nervous system (CNS) lesions; brain malformations; intrauterine infections; intrauterine intoxications; early-onset psychoneurological diseases (neuroinfections, CNS injuries, epilepsies, autism spectrum disorders, etc.); congenital hypothyroidism; genetic diseases. Among all genetic causes of global developmental delay/intellectual disability, there are chromosomal anomalies (25-30%), monogenic diseases (metabolic diseases, neuroectodermal syndromes, diseases with predominant grey and white matter involvement). The diagnostic possibilities of current genetic methods are considered

NEURODEVELOPMENTAL DISORDERS IN CHILDREN WITH EPILEPSY: INTELLECTUAL DISABILITY AND AUTISM SPECTRUM DISORDERS

The majority of epilepsy cases have their onset in childhood. Compared to their peers, many more children with epilepsy suffer from severe neurodevelopmental disorders, including intellectual disability and autism spectrum disorders. In the present report, the incidence of intellectual disability and autism spectrum disorders among children with epilepsy is reviewed. Four types of connection between epilepsy and autism are discussed: these two conditions are independent as they have different etiologies and may co-occur just by chance; epilepsy and autism are associated because both originate from the same genetic defect or from an early CNS damage; autism is caused by the epileptic process, which interferes with the developing brain networks involved in communication and social behavior. Studies demonstrating positive effects of levetiracetam on the behavioral and cognitive functions (memory, attention) in epileptic children are cited

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow; Morozov City Children's Clinical Hospital, Moscow

The favorable pharmacokinetic profile of an antiepilepttc drug with linear kinetics, stable blood concentration, and no clinical interaction with other agents is important in treating epilepsy in children and adolescents in the outpatient setting. Levetinol (levetiracetam) meets these requirements. Objective: to assess the use of Levetinol in outpatient neuropediatric practice. Sixty-one patients aged 2 to 17 years with different types of epilepsy were examined. Forty-seven children were observed to have concomitant (neurological, somatic, and endocrine) diseases, which required a particularly careful approach to choosing an antiepileptic drug. Levetinol was given in a therapeutic dose of 30 to 70 mg/kg/day. TVventy-three (37,7%) children were on monotherapy; 33 (54%) had duo therapy; 5 (8,1%) received 3 drugs. A positive clinical effect was achieved in 53 children - in most at 3 months of therapy: 25, 50, and 75% reductions in seizures in 2,11, and 3 patients, respectively; no seizures within 3-5 months in 38 (62,2%) patients. Levetinol (levetiracetam) demonstrated a high therapeutic efficacy and good tolerability in patients, including children with comorbidities, owing to which it has an advantage over other medicaments used in outpatient neuropediatric practice

Neurological disorders in children with autism

During a clinical examination of children with autistic spectrum disorders, attention should be drawn to both their major clinical manifestations and neurological comorbidities. The paper considers the mechanisms of autism-induced neurological disorders, the spectrum of which may include manifestations, such as retarded and disharmonic early psychomotor development; the specific features of sensory perception/processing; rigidity and monotony of motor and psychic reactions; motor disinhibition and hyperexcitability; motor stereotypies; uncoordinated movements; developmental coordination disorders (dyspraxia); impaired expressive motor skills; speech and articulation disorders; tics; epilepsy. It describes the specific features of neurological symptoms in Asperger’s syndrome, particularly in semantic-pragmatic language disorders, higher incidence rates of hyperlexia, motor and vocal tics. The incidence rate of epilepsy in autistic spectrum disorders is emphasized to be greater than the average population one. At the same time, the risk of epilepsy is higher in mentally retarded patients with autism. Identification of neurological disorders is of great importance in determining the tactics of complex care for patients with autistic spectrum disorders