Insuffisance cardiaque sur cœur normal révélant une malformation artériole-veineuse complexe du membre inferieur chez un enfant: à propos d'une observation et revue de la littérature

Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires congénitales à haut débit très rares chez l'enfant. Leurs localisations atypiques et leurs manifestations cliniques variables rendent leur diagnostic et leur prise en charge souvent tardifs. Nous rapportons le cas d'un enfant pris en charge au Centre Hospitalier National d'Enfants Albert Royer de Dakar. Un garçon âgé de 9 ans nous a été adressé d'une structure sanitaire en milieu rural pour la prise en charge d'une insuffisance cardiaque. L'examen clinique à l'admission montrait une altération de l'état général, un syndrome d'insuffisance cardiaque globale et une volumineuse masse inguino-crurale droite, chaude, étendue à la paroi abdominale latérale droite (fosse iliaque et flanc droit), à limites mal définies. L'auscultation de cette masse objectivait un thrill et un souffle diffus. L'échographie cardiaque montrait une HTAP sévère avec retentissement important sur les cavités cardiaques, sans atteinte structurelle du cœur. Le diagnostic de MAV a étè confirmé par une échographie doppler de la masse complétée par un angioscanner. Ils mettaient en évidence des fistules artérioveineuses multiples au sein de la masse. Le diagnostic d'une MAV complexe de la racine de la cuisse droite au stade IV de Schöbinger a étè retenu. La prise en charge médicale a consisté au traitement de l'insuffisance cardiaque à base de furosémide, de spironolactone, et de captopril, en vue d'une stabilisation hémodynamique pour une éventuelle cure chirurgicale. Les malformations artérioveineuses des membres, en particulier de l'extrémité proximal du membre inférieur sont encore méconnues chez l'enfant, d'où les erreurs et retards diagnostiques fréquents. Leur évolution est imprévisible d'où la nécessité d'un diagnostic précoce et d'un suivi attentif impliquant une collaboration pluridisciplinaire entre pédiatres, chirurgiens et radiologues

Hypothyroïdie congénitale à Dakar: à propos de 28 cas

L’hypothyroïdie de l’enfant é été peu étudiée au Sénégal. Le but de cette étude était d’évaluer les aspects épidémiologiques, diagnostiques et évolutifs de l’hypothyroïdie congénitale. Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive et analytique portant sur tous les enfants suivis pour hypothyroïdie congénitale au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer sur la période de 2001 à 2014 (14 ans). A partir des dossiers des malades, nous avons recueilli et analysé les données sociodémographiques, cliniques et évolutives. Au total, 28 patients ont été inclus, soit une moyenne de 2 cas par an. L’âge moyen de découverte de l’hypothyroïdie était de 54,25 ± 43 mois avec une prédominance féminine (Sex- ratio 0,47). Seuls 2 cas d’hypothyroïdie ont été diagnostiqués dans la période néonatale. La consanguinité était présente chez 68% des patients. Les signes cliniques étaient dominés par le retard des acquisitions psychomotrices (96%), l’hypothermie (46%), la dysmorphie cranio-faciale (43%) et le goitre (39%). Le retard statural était constant au-delà de 6 mois. Les étiologies étaient dominées par les troubles de l’hormonosynthèse (84,21%). Dans l’évolution, la taille moyenne des patients était passée de -3,5 DS à -2,25 DS pour une durée de traitement moyenne de 28 mois. La débilité mentale était présente dans 73% des cas. Le retard de croissance et la débilité mentale étaient d’autant plus sévères que le diagnostic était tardif. Nos résultats confirment l’insuffisance d’une prise en charge précoce des patients. Il urge de mettre en place un système de dépistage néonatale systématique, afin d’améliorer le pronostic mental de cette affection. The Pan African Medical Journal 2016;2