The Paraguayan Spanish version of the Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR)

The Juvenile Arthritis Multidimensional Assessment Report (JAMAR) is a new parent/patient reported outcome measure that enables a thorough assessment of the disease status in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA). We report the results of the cross-cultural adaptation and validation of the parent and patient versions of the JAMAR in the Paraguayan Spanish language. The reading comprehension of the questionnaire was tested in 10 JIA parents and patients. Each participating centre was asked to collect demographic, clinical data and the JAMAR in 100 consecutive JIA patients or all consecutive patients seen in a 6-month period and to administer the JAMAR to 100 healthy children and their parents. The statistical validation phase explored descriptive statistics and the psychometric issues of the JAMAR: the 3 Likert assumptions, floor/ceiling effects, internal consistency, Cronbach\u2019s alpha, interscale correlations, and construct validity (convergent and discriminant validity). A total of 51 JIA patients (2% systemic, 27.4% oligoarticular, 37.2% RF negative polyarthritis, 33.4% other categories) and 100 healthy children, were enrolled. The JAMAR components discriminated well healthy subjects from JIA patients. Notably, there was no significant difference between healthy subjects and their affected peers in the school-related problem variable. All JAMAR components revealed good psychometric performances. In conclusion, the Paraguayan Spanish version of the JAMAR is a valid tool for the assessment of children with JIA and is suitable for use both in routine clinical practice and clinical research

Frecuencia de tendinitis de De Quervain en estudiantes de medicina y su relación con el uso de smartphones

Introduction: De Quervain‘s tenosynovitis is an inflammation of the abductor tendon sheath long and short extensor of the thumb secondary to acute trauma, extreme exercise and accumulated microtraumas due to excessive thumb use, as in the case of the people who send many text messages per day. Materials and methods: observational, transversal and analytical study. The sample size was 100 medical students from the National University of Asunción, non-probabilistic selection. Results: Sixty three percent of the students were female. A quarter of responders claimed to send more than 200 messages per day. When performing Finkelstein maneuver, it was found that 39% have De Quervain´s tenosynovitis, 25% corresponding to the female gender. 81% of students who perform text messages result in pain in the hand, followed by 92% and 40%, due to pain in the ipsilateral elbow and shoulder, respectively. In addition, 90% present paresthesias in the hands. No relationship was found between the number of sending text messages and the presence of De Quervain´s tenosynovitis. Conclusion: Almost 40% of young people who use smartphones have De Quervain´s tenosynovitis, but the greater use of it does not show a greater predisposition, while other associated factors must be studied.Introducción: La tendinitis de De Quervain es una inflamación de la vaina de los tendones abductor largo y extensor corto del pulgar debido a un trauma agudo, ejercicio extremo o por microtraumas acumulados causados por un uso excesivo del pulgar, como en el caso de las personas que envían muchos mensajes de texto por día. Materiales y método: estudio observacional, transversal y analítico. El tamaño de la muestra fue de 100 estudiantes de medicina de la Universidad Nacional de Asunción, seleccionados de manera no probabilística, a conveniencia. Resultados: El 63% de los encuestados fue de género femenino. El 25% de los estudiantes afirmaron enviar más de 200 mensajes por día. Al efectuar las maniobras de Finkelstein se constató que el 39% presenta tendinitis de De Quervain, de los cuales 25% correspondían al género femenino. El 81% de los estudiantes que realizan mensajes de texto refiere dolor en mano, seguido por 92% y 40%, por dolor en codo y hombro ipsilateral, respectivamente. Además, el 90% presenta parestesias en las manos. No se encontró relación entre el mayor envío de mensajes de texto y la presencia de Tendinitis de De Quervain. Conclusión: Casi el 40% de los jóvenes que usan smartphones presentan tendinitis de De Quervain, pero el mayor uso del mismo no presenta mayor predisposición, debiéndose estudiar otros factores asociados

Medicina defensiva en Servicios de Urgencias del Hospital Central del Instituto de Previsión Social

Objetivo: determinar el grado de medicina defensiva que se practica en los Servicios de Urgencias del Hospital Central del Instituto de Previsión Social, Asunción-Paraguay. Métodos: se administró un cuestionario de autoevaluación de tipo Likert validado, a los médicos de atención de emergencia; se exploraron variables relacionadas al sexo, edad, especialización, años de práctica, antecedentes legales previos y turnos de trabajo. Resultados: se evaluó a 220 médicos de 8 Servicios de Urgencias, el 82% practicaba medicina defensiva. Los médicos varones mostraron un comportamiento más defensivo (p=0,1). Emergentología, Traumatología y Ortopedia fueron las especialidades con mayor práctica de medicina defensiva (100%). Ginecología y Obstetricia tuvo el mayor número de demandas. Conclusión: la medicina defensiva se presenta en un alto porcentaje en los Servicios de Urgencias pues 82% de los médicos practican algún grado de la misma, siendo mayor en varones y en las especialidades Emergentología y Traumatología y Ortopedi

Clinical features and genetic biomarkers associated with different phenotypes of systemic lupus erythematosus in Paraguayan patients

Corresponding author: Isabel Acosta-Colman, Department of Rheumatology, Faculty of Medical Sciences, National University of Asunción, San Lorenzo, Paraguay; email: [email protected] lupus erythematosus (SLE) is a complex autoimmune disease characterized by a heterogeneous clinical picture that makes the diagnosis and follow-up of these patients difficult. This study aimed to identify correlations between clinical, immunological, and genetic biomarkers and clinical manifestations in SLE. A retrospective study of data from medical records and immunological and genetic studies of SLE patients in Paraguay was carried out. A descriptive analysis was performed based on the type of variable. Human leukocyte antigen (HLA) allele frequencies (DPA1, DPB1, DQA1, DQB1, and DRB1) were calculated, and univariate logistic regression analyses were performed between each of the explanatory variables and the presence or absence of each phenotype. Odds ratios, 95% confidence intervals, and p values were recorded. Associations with p<0.05 were considered statistically significant. 104 SLE patients were included: 86% were female, with a mean age of 32.80±10.36 years. An association was identified between anti-double stranded DNA (antidsDNA) and the presence of the renal phenotype and between anti-dsDNA and the absence of the joint and hematological phenotypes. Immunoglobulin M isotype rheumatoid factor was associated with the absence of a renal phenotype. HLA-DQB1*02:02 and HLA-DRB1*07:01 were associated with the cutaneous phenotype. An association was identified between age at disease onset over 30 years and the presence of the joint phenotype. No other associations were identified. Potential clinical, immunological, and genetic biomarkers of phenotypes have been identified in SLE Paraguayan patients.Consejo Nacional de Ciencia y TecnologíaPrograma Paraguayo para el Desarrollo de la Ciencia y Tecnología. Proyectos de investigación y desarroll

Mucopolysaccharidosis type I (MPS I). Multidiciplinary aspects and clinical guidelines

The existence of a specific enzyme replacement therapy for the treatment of Mucopolysaccharidosis type I has modified the natural course of the disease. Given the progressive nature and multisystem commitment, it is very important to coordinate interdisciplinary work, so as to provide comprehensive coverage and optimize results of all interventions made in patients. The content of this guide deals with current knowledge of Mucopolysaccharidosis (MPS) in general, and then more specifically in the subject matter of MPS I, with the contribution of specialists from each area, and from different institutions in the country. We will also find recommendations based on scientific evidence published in literatura.La existencia de una terapia de reemplazo enzimático específica para el tratamiento de la Mucopolisacaridosis tipo I ha modificado el curso natural de la enfermedad. Dada la naturaleza progresiva y el compromiso multisistémico, es muy importante el trabajo coordinado interdisciplinario, de manera a dar cobertura integral y optimizar resultados de todas las intervenciones hechas en los pacientes. El contenido de esta guía trata sobre conocimientos actuales de las Mucopolisacaridosis (MPS) en general, para luego adentrarse más específicamente en la temática propia de la MPS I, con la contribución de los estudiosos de cada área, y procedentes de diferentes Instituciones del país.Se encontrarán además recomendaciones basadas en evidencias científicas publicadas en la literatura

Clasificación de las Vasculitis Sistémicas en Pediatría

Over time, a number of classification systems for systemic vasculitis have appeared, usually based on studies in adults. Although children, adolescents, and adults share many signs and symptoms of the disease, the relative frequency of some of the clinical manifestations and concomitant diseases does vary. In 2005, the Paediatric Rheumatology European Society (PRES) proposed preliminary classification criteria for some of the types of vasculitis most common in childhood. Later, with the support of the European League Against Rheumatism (EULAR) and PRES a formal process of statistical validation was established with collection of large scale data that culminated in the Ankara consensus of 2008, which is presented in this review.Diferentes clasificaciones se han hecho con el paso del tiempo en cuanto a las vasculitis sistémicas, y en su mayoría basadas en adultos. Aunque los niños/adolescentes y adultos con vasculitis comparten muchos síntomas y signos de la enfermedad, difieren en la frecuencia relativa de algunas manifestaciones clínicas y las enfermedades concomitantes. En el 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) propuso criterios de clasificación preliminar para algunas de las vasculitis más comunes en la infancia. Posteriormente, con el apoyo de la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR), la Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica (PRINTO) y PRES, establecieron un proceso formal de validación estadística con una colección de datos a gran escala que culminó en el Consenso de Ankara-2008, que se presenta en esta revisión

Artritis Idiopática Juvenil

La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), es un término que describe a un grupo heterogéneo de artritis inflamatoria crónica, que ocurre en personas menores de 16 años de edad, tiene una duración de 6 semanas o más, y donde otras patologías han sido excluidas.  El propósito de esta revisión es presentar los cambios en la clasificación y diagnóstico, y mencionar algunos aspectos en el tratamiento de la Artritis Idiopática Juvenil, a fin de lograr un mayor conocimiento de esta patología, en cuyo seguimiento intervienen de manera multidisciplinaria el pediatra, el reumatólogo infantil, el fisiatra, el traumatólogo, el psicólogo y los especialistas de sistemas afectados

Enfermedad de Kawasaki: Revisión de la literatura

La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica febril, con predilección por las arterias de pequeño y mediano calibre, cuya complicación más frecuente es la dilatación aneurismática de las arterias coronarias. Actualmente es la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados. El propósito de esta revisión es conocer las características clínicas y las posibles formas de presentación de esta patología, además del tratamiento actual

Lupus Eritematoso Incompleto con Inicio como Púrpura Trombocitopénica Autoinmune, en una Lactante de 5 Meses de Edad

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática representa la forma más frecuente de trombocitopenia en la infancia, en ausencia de un trastorno sistémico asociado identificable en la mayoría de los casos. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de base genética, autoinmune, crónica, multisistémica. El Lupus Eritematoso Incompleto es aquel que se presenta en pacientes que no reúnen criterios de clasificación para lupus eritematoso sistémico de acuerdo al ACR (American College of Rheumatology), junto con Anticuerpos Antinucleares positivos. Se presenta el caso de una lactante menor de 5 meses de edad con diagnóstico de Lupus Eritematoso Incompleto (la menor reportada hasta el momento) que inició su enfermedad con Púrpura Trombocitopénica Autoinmune, además de anticuerpos antinucleares y anticardiolipinas positivos sin afectación en otros sistemas. Por lo que consideramos que la prueba de anticuerpos antinucleares debe solicitarse en casos de púrpura trombocitopénica autoinmune, con el seguimiento adecuado, ya que esta prueba positiva es considerada de riesgo para el desarrollo posterior de lupus eritematoso sistémico, a fin de prevenir daños importantes y mejorar el pronóstico de la enfermedad