Dotychczas bezobjawowe dwumiesięczne niemowlę z unikatową prezentacją trójprzedsionkowego lewego serca, prawego częściowego nieprawidłowego spływu żył płucnych oraz krytycznej nadzastawkowej stenozy mitralnej

Major developments in diagnostic techniques in pre- and neonatal care have significantly reduced the rate of undetected congenital heart defects (CHD). Despite such advances, several patients with critical congenital heart defects are discharged annually from neonatal units with no proper diagnosis or treatment. We present the case of a two month-old originally asymptomatic girl who represents the perfect example of such a situation. The infant was diagnosed just after pulmonary and cardiovascular decompensation with critical, complex CHD. The absence of disease symptoms of occurred due to a rare and specific morphology of pulmonary vessels and intracardiac membranes.Ogromny rozwój technik diagnostycznych w opiece przed- i okołoporodowej znacząco zmniejszył odsetek pacjentów z przeoczoną wrodzoną wadą serca. Mimo tego postępu, corocznie kilku pacjentów z krytyczną anomalią układu sercowo-naczyniowego jest wypisywanych bez odpowiedniej diagnozy i leczenia. Przedstawiony przypadek 2-miesięcznej, pierwotnie niewykazującej objawów dziewczynki jest doskonałym przykładem takiej sytuacji. Niemowlę zdiagnozowano tuż po ostrej dekompensacji krążeniowo-oddechowej. Początkowy brak objawów wiązał się z rzadką i nietypową morfologią współwystępujących anomalii żył płucnych i dodatkowych błon wewnątrzsercowych

One center experience in pulmonary artery stenting without long vascular sheath

Background: Pulmonary artery stenting without a long vascular sheath has a special significance, particularly for children with low body weight. Using only a short sheath often permits the implantion of a stent of the correct size; moreover, it improves access to peripherally located stenoses. The aim of this paper is to present the results of a balloon expandable stent implantation into pulmonary arteries without using a long vascular sheath. Methods: The subjects were divided into two groups. The first group (28 patients, mean age 3.2 years) comprised patients with a single-ventricle heart after bi-directional Glenn procedure (Fontan procedure). The second group (22 patients, mean age 8.3 years) consisted of patients with a two-ventricle heart. Patients were retrospectively analyzed with regard to stenosis size widening and change in trans-stenotic pressure gradient after stenting. Results: In our data, no statistically significant differences between the two groups in terms of the number of complications and incorrect stent position following implantation were noted (3% and 4%). Good treatment results, with a decrease in trans-stenotic pressure gradient in the first group of 3.2 mm and in the second group of 13.4 mm of mercury, and a widening of the stenosis, were obtained in most cases in both groups (97% and 96%). The average change of the vessel’s diameter was in the first group 4.2 mm and in the second 5.4 mm. Conclusions: The obtained results suggest that pulmonary artery stenting with a short vascular sheath has numerous advantages and can be successfully performed in children. In the case of single-ventricle hearts after a Glenn procedure, it may indeed be the method of choice. (Cardiol J 2010; 17, 2: 149-156

Ocena funkcji systemowej prawej komory z wykorzystaniem tkankowej echokardiografii doplerowskiej u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca po operacji metodą Fontana — wyniki wstępne

Introduction. Difficulties in the echocardiographic assessment of single ventricle function, particularly with right ventricular morphology, prompt to use different available echocardiographic techniques. Echocardiographic evaluation of the degree of hemodynamic disturbances affecting systemic ventricular function not only allows better investigation of the cardiovascular system but also helps determine prognostic factors to guide further therapeutic decisions. The role of tissue Doppler imaging (TDI) in paediatric patients with univentricular heart has been highlighted but only few studies evaluated the utility of this method in the evaluation of systemic ventricle systolic and diastolic function after the Fontan procedure. The aim of the study was to assess the relationship between conventional echocardiographic and TDI parameters in the evaluation of the performance of a functional single right ventricle in children with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) after the Fontan procedure. Material and methods. A total of 34 patients with HLHS after staged surgical treatment culminating in the Fontan procedure underwent evaluation, including medical interview, physical examination, electrocardiography, and transthoracic echocardiography in standard views using M-mode, two-dimensional imaging, continuous and pulsed wave Doppler, colour Doppler, and TDI. The effect of demographic and perioperative factors on selected parameters of the echocardiographic evaluation of systemic ventricular function was analysed. In addition, we evaluated relations between conventional echocardiographic and TDI parameters in the evaluation of single right ventricular function in children after Fontan procedure. Results. Statistical analysis showed no significant correlation between TDI parameters of systolic and diastolic function (E’, E’/A’) and standard echocardiographic indices (E, A, E/A). Likewise, no significant correlation was found between the myocardial performance index (MPI) obtained from TDI and conventional MPI. A significant correlation was found between the E/E’ ratio and MPI. Conclusions. No significant correlation found in children after Fontan procedure between diastolic function parameters and right ventricular MPI measured using TDI and conventional echocardiographic parameters indicates that TDI is a technique complementary to conventional echocardiography in the evaluation of single right ventricle function in children. In addition, TDI does not depend on preload, and thus it can be speculated that this technique may identify ventricular dysfunction (mostly diastolic) at a stage when conventional echocardiographic parameters are still normal. Further studies in a larger number of patients are needed to support these conclusions.Wprowadzenie. Trudności w echokardiograficznej ocenie funkcji pojedynczej komory, zwłaszcza o morfologii prawej komory, skłaniają do wykorzystywania w tym celu różnych dostępnych technik echokardiograficznych. Echokardiograficzna ocena stopnia zaburzeń hemodynamicznych, wpływających na funkcję komory systemowej, umożliwi nie tylko lepszą diagnostykę układu krążenia, ale pomoże także w ustaleniu wskaźników prognostycznych o istotnym znaczeniu w podejmowaniu dalszych decyzji terapeutycznych. Obecnie podkreśla się rolę wykorzystania tkankowej echokardiografii doplerowskiej (TDI) u pacjentów pediatrycznych z sercem jednokomorowym. Jednak liczba przeprowadzonych dotychczas badań, służących ocenie przydatności tej metody w ocenie funkcji skurczowej i rozkurczowej komory systemowej po operacji metodą Fontana, pozostaje niewielka. Celem pracy było określenie zależności między parametrami standardowego badania echokardiograficznego a TDI w ocenie funkcji czynnościowo pojedynczej prawej komory u dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca (HLHS) po operacji metodą Fontana. Materiał i metody. Badaniem objęto 34 pacjentów z HLHS po wieloetapowym leczeniu kardiochirurgicznym zakończonym operacją metodą Fontana. U każdego dziecka wykonano badanie podmiotowe i przedmiotowe, elektrokardiograficzne oraz echokardiograficzne w standardowych projekcjach w prezentacji M-mode, 2-D, CW, PW i CD, poszerzone o rejestrację z wykorzystaniem TDI. Analizie poddano wpływ czynników demograficznych i okołooperacyjnych na wybrane parametry echokardiograficznej oceny funkcji komory systemowej oraz określono zależności między parametrami badania echokardiograficznego i TDI w ocenie funkcji czynnościowo pojedynczej prawej komory u dzieci po operacji metodą Fontana. Wyniki. Analiza statystyczna wykazała brak istotnej statystycznie korelacji między wskaźnikami funkcji rozkurczowej TDI (E’, E’/A’) a wskaźnikami klasycznej echokardiografii (E, A, E/A) oraz między wskaźnikiem wydolności mięśnia sercowego (MPI) zmierzonym za pomocą TDI (MPI TDI) a MPI konwencjonalnym. Stwierdzono istnienie korelacji wskaźnika E/E’ z MPI. Wnioski. Brak istotnej korelacji między wskaźnikami funkcji rozkurczowej oraz MPI prawej komory u dzieci po operacji metodą Fontana określonymi za pomocą TDI a wskaźnikami klasycznej echokardiografii świadczy o tym, że TDI jest metodą uzupełniającą klasyczne badanie echokardiograficzne w ocenie zaburzeń funkcji czynnościowo pojedynczej prawej komory u dzieci. W związku z powyższym oraz biorąc pod uwagę brak zależności TDI od obciążenia wstępnego, można spekulować, że technika ta może wskazywać na zaburzenia funkcji komory (głównie rozkurczowej) przy jeszcze prawidłowych parametrach konwencjonalnego badania echokardiograficznego. Poparcie tych wniosków wymaga dalszych badań w większej grupie pacjentów.

Late emergency arterial duct stenting in a patient with tetralogy of Fallot and occluded Blalock-Taussig shunt

Over the last decade or so, stent implantation to the arterial duct has achieved acceptance as an alternative to aortopulmonary shunt procedure. We present the case of a patient with tetralogy of Fallot with diminished pulmonary flow and complete proximal occlusion of a right-sided Blalock-Taussig shunt. Surgical repair was not possible because of relative contraindications, and the interventional shunt recanalisation attempt was unsuccessful. The coronary stent was implanted into arterial duct. This resulted in oxygen saturation increase with normal contrast flow to the left pulmonary artery and right pulmonary artery (prior to the procedure we suspected non-confluent pulmonary artery). This brief report evaluates the feasibility of this new therapeutical option in such special patients with duct-dependent pulmonary blood flow. (Cardiol J 2011; 18, 1: 87-89

Lung perfusion scintigraphy in the assessment of pulmonary circulation after completion of surgical treatment of a hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

INTRODUCTION: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is an inborn complex heart malformation. A multi-stage treatment is initiated in a neonatal period with a Norwood surgery. The next step is Glenn surgery — a bidirectional superior cavo-pulmonary anastomosis. At the last stage anastomosis of inferior vena cava (IVC) with the right pulmonary artery (RPA) is formed as a result of a Fontan surgery. The aim of this study was to assess lung perfusion in patients with HLHS after completion of a surgical therapy, using a scintigraphic method. MATERIAL AND METHODS: In 92 patients with HLHS a planar lung scintigraphy in anterior and posterior projections after administration of 99mTc-macroaggregates in activity 18-111MBq was carried out twice (in several day intervals). At first, a radiopharmaceutical was administered to the right extremity in order to assess the lung distribution of blood flowing through the anastomosis of superior vena cava (SVC) with RPA. In the next study, after administration of the tracer to the right lower extremity, the distribution of blood flowing through the anastomosis of IVC with RPA was assessed. The relative percentage of each lung in the total lung perfusion was calculated on a Xeleris workstation using the “Lung perfusion analysis” program. Lung perfusion was considered close to symmetrical when the proportion was in the range of 40–60%. RESULTS: In spite of the fact that mean relative values of distribution of blood flowing through the anastomosis of SVC with RPA to the left lung (LL) and right lung (RL) in the entire study group did not differ significantly: LLmean = 47%; RLmean = 53%, p = 0.14, relative values of perfusion of both lungs were differentiated — in 26% of patients LL was better perfused, in 38% RL was better perfused and in 36% a perfusion of both lungs was similar. The analysis of blood distribution by anastomosis of IVC with RPA showed that the mean relative perfusion of RL was significantly higher than that of LL (70% vs. 30%, p < 0.0000001). No signs of pulmonary emboli were detected. In 13% of studied patients, uptake of the radiopharmaceutical in kidneys was shown indicating the presence of shunt “from right to left”. CONCLUSIONS: After completion of surgical treatment of patients with HLHS, differentiated blood supply of the lungs was observed through SVC with RPA anastomosis and a tendency to higher blood supply of RL than LL by anastomosis of IVC with RPA. No signs of pulmonary embolism were detected. The study revealed a “right to left” shunt in some patients

Left pulmonary artery stent implantation guided with three-dimensional rotational angiography (3DRA)

Postępowanie lecznicze u pacjentów z zespołem hipoplazji lewej części serca (HLHS) jest oparte na wieloetapowym leczeniu operacyjnym, niejednokrotnie uzupełnionym dodatkowymi zabiegami interwencyjnymi. W tej grupie pacjentów szczególnie znaczenie ma prawidłowy rozwój łożyska płucnego, który należy do podstawowych czynników obniżających ryzyko powikłań w trakcie kolejnych etapów leczenia. Zabiegi przezskórnego poszerzenia tętnic płucnych pozwalają na optymalizację przepływu płucnego krwi, jednak wykonywane u najmłodszych pacjentów stanowią duże wyzwanie i wymagają znacznej precyzji. Angiografia rotacyjna z trójwymiarową rekonstrukcją (3DRA) to nowa metoda obrazowania umożliwiająca szczegółowe, przestrzenne uwidocznienie anatomii tętnic płucnych nieosiągalne w standardowej angiografii. W prezentowanym przypadku pacjenta z czynnościowo pojedynczą komorą oraz hipoplazją tętnic płucnych 3DRA okazała się pomocna przy kwalifikacji, monitorowaniu oraz końcowej ocenie implantacji stentu wewnątrznaczyniowego.Patients with hypoplastic left heart syndrome require multistage surgical treatment, often supported with additional percutaneous interventions. In this population normal development of pulmonary vasculature is crucial, as it belongs to key factors reducing complication rate at all stages of palliation. Transcatheter interventions allow for significant improvement of pulmonary blood flow but they can be very challenging in the youngest patients. Three-dimensional rotational angiography (3DRA) is an emerging imaging modality that enables detailed visualization of pulmonary arteries, not achievable in standard angiography. In presented patient with univentricular heart and pulmonary artery hypoplasia 3DRA proved helpful in qualification, monitoring and final evaluation of stent implantation

Nietypowe zabiegi interwencyjne z zastosowaniem stentów wewnątrznaczyniowych w leczeniu dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca, nadal stanowiącą trudny problem terapeutyczny. Pomimo znacznej poprawy wyników leczenia metodą Norwooda i wprowadzenia nowych modyfikacji tej metody całkowita śmiertelność jest wciąż wysoka. W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki niemowląt z zespołem hipoplazji lewego serca, którym implantowano interwencyjnie stent wewnątrznaczyniowy w ramach leczenia wspomagającego zabieg kardiochirurgiczny.Pierwszy przypadek dotyczy niemowlęcia z zespołem hipoplazji lewego serca i posocznicą Klebsiella pnemoniae, które z powodu ciężkości stanu klinicznego nie zostało zakwalifikowane do leczenia metodą Norwooda. U dziecka wykonano operacyjnie obustronne przewężenie tętnic płucnych, które poprawiło wydolność krążeniową i oddechową. Konieczność długotrwałego utrzymania drożności przewodu tętniczego poprzez stałą podaż prostaglandyny E1 (Prostin VR) i związane z tym działania niepożądane wpłynęły na podjęcie decyzji o implantacji stentu wewnątrznaczyniowego do przewodu tętniczego Botalla. Przedstawiono poglądy dotyczące przewężenia gałęzi płucnych, stentowania przewodu tętniczego i statycznej atrioseptostomii balonowej jako metody wspomagającej leczenie operacyjne krytycznie chorych dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca. Drugi przypadek stanowi pacjent z zespołem hipoplazji lewego serca po operacji metodą Norwooda z restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym i hipoplazją lewej tętnicy płucnej. Z powodu nasilonej sinicy centralnej niemowlę wymagało zabiegu lewostronnego zespolenia systemowo-płucnego w trybie pilnym oraz zapewnienia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej. Przedstawiono zabieg implantacji stentu do ubytku międzyprzedsionkowego jako nową technikę pozwalającą na czasowe zapewnienie szerokiego, nierestrykcyjnego połączenia międzyprzedsionkowego

Nietypowe zabiegi interwencyjne z zastosowaniem stentów wewnątrznaczyniowych w leczeniu dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca, nadal stanowiącą trudny problem terapeutyczny. Pomimo znacznej poprawy wyników leczenia metodą Norwooda i wprowadzenia nowych modyfikacji tej metody całkowita śmiertelność jest wciąż wysoka. W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki niemowląt z zespołem hipoplazji lewego serca, którym implantowano interwencyjnie stent wewnątrznaczyniowy w ramach leczenia wspomagającego zabieg kardiochirurgiczny.Pierwszy przypadek dotyczy niemowlęcia z zespołem hipoplazji lewego serca i posocznicą Klebsiella pnemoniae, które z powodu ciężkości stanu klinicznego nie zostało zakwalifikowane do leczenia metodą Norwooda. U dziecka wykonano operacyjnie obustronne przewężenie tętnic płucnych, które poprawiło wydolność krążeniową i oddechową. Konieczność długotrwałego utrzymania drożności przewodu tętniczego poprzez stałą podaż prostaglandyny E1 (Prostin VR) i związane z tym działania niepożądane wpłynęły na podjęcie decyzji o implantacji stentu wewnątrznaczyniowego do przewodu tętniczego Botalla. Przedstawiono poglądy dotyczące przewężenia gałęzi płucnych, stentowania przewodu tętniczego i statycznej atrioseptostomii balonowej jako metody wspomagającej leczenie operacyjne krytycznie chorych dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca. Drugi przypadek stanowi pacjent z zespołem hipoplazji lewego serca po operacji metodą Norwooda z restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym i hipoplazją lewej tętnicy płucnej. Z powodu nasilonej sinicy centralnej niemowlę wymagało zabiegu lewostronnego zespolenia systemowo-płucnego w trybie pilnym oraz zapewnienia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej. Przedstawiono zabieg implantacji stentu do ubytku międzyprzedsionkowego jako nową technikę pozwalającą na czasowe zapewnienie szerokiego, nierestrykcyjnego połączenia międzyprzedsionkowego

Immediate and long-term outcomes of percutaneous transcatheter pulmonary valve implantation

Background: Transcutaneous pulmonary valve replacement (TPVR) has become an alternative to heart surgery for patients after previous right ventricular outflow tract (RVOT) or pulmonary artery (PA) surgical interventions. The objective was to present immediate and long-term outcomes of trans¬cutaneous pulmonary valve replacement. Methods: Between 06/2009 and 06/2016, 46 patients underwent TPVR. Initial diagnoses included tetralogy of Fallot, common arterial trunk, transposition of great arteries post Rastelli correction, left ventricle outflow obstruction after Ross operation, pulmonary atresia, and isolated dysplastic pulmonary valve stenosis. Thirty eight (78%) patients had previously implanted conduits in the pulmonary position, the rest had either RVOT patch reconstruction (n = 6; 13%) or biological valve implantation (n = 2; 4%). They presented primarily with pulmonary stenosis (n = 18; 39%) or regurgitation (n = 28; 60%). Results: All procedures were successful — 44 Melody and 2 Edwards-Sapien valves were implanted. Before each procedure exclusion of potential coronary compression and RVOT prestenting was performed. Significant RVOT systolic gradient reduction (from 35.3 ± 19.5 to 13.5 ± 7.1 mm Hg; p < 0.001) and decrease of right to left ventricle systolic pressure ratio from 0.58 ± 0.18 to mean 0.37 ± 0.1 (p < 0.001) was achieved. Also, in every patient PA-RVOT competence was restored, with minor in¬competence in only a few patients. Post procedure follow-up ranged from 2 to 86 (mean 35.2) months. Follow-up fluoroscopy or chest X-ray revealed 6 stent fractures (2 stent defragmentation — with only 1 significant valve stenosis). Conclusions: Transcutaneous pulmonary valve replacement is a safe procedure with encouraging results, it also enables deferring surgical reintervention in the majority of patients

Walwuloplastyka balonowa w krytycznym zwężeniu zastawki aortalnej u noworodków

Wstęp: Krytyczne zastawkowe zwężenie aorty stanowi wadę wrodzoną serca powodującą niewydolność serca już w najwcześniejszym okresie życia dziecka, stanowiąc bezpośrednie zagrożenie życia. Leczenie wady polega na operacyjnym nacięciu spoideł zastawki aortalnej lub na przezskórnej walwuloplastyce balonowej. Celem pracy jest przedstawienie własnych doświadczeń w leczeniu noworodków z krytycznym, zastawkowym zwężeniem aorty za pomocą balonowej walwuloplastyki. Materiał i metody: Badaniami objęto 27 noworodków w wieku 1-27 dni (śr. 7 dni) z krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej, leczone interwencyjnie w Klinice Kardiologii Instytutu CZMP w Łodzi w latach 1996-2003. Zastosowanie stałej podaży prostaglandyny E1 było konieczne u 18 pacjentów, a 16 dzieciom podano aminy katecholowe. U 8 noworodków stosowano oddech zastępczy przed zabiegiem. U wszystkich pacjentów przed zabiegiem wykonano pełne badanie echokardiograficzne, w którym oceniano: zastawkę aortalną (jej budowę i średnicę pierścienia), gradient zwężenia lewa komora&#8211;aorta, wymiar rozkurczowy lewej komory i frakcję wyrzutową, obecność i stopień niedomykalności zastawki dwudzielnej. Analizie porównawczej poddano grupę dzieci, które przeżyły z grupą dzieci, które zmarły. Wyniki: U wszystkich pacjentów zabieg wykonano z dostępu przez prawą tętnicę szyjną wspólną. Tylko w jednym przypadku skuteczną walwuloplastykę wykonano przez tętnicę udową. Uzyskano zmniejszenie średniego gradientu w miejscu zwężenia z 58 mm Hg do 22 mm Hg. Zabieg przeżyło 19 pacjentów (70,4%). Zgon w badanej grupie nastąpił u 8 osób (29,6%). Podczas około 52-miesięcznej obserwacji u 4 pacjentów konieczne było zastosowanie leczenia kardiochirurgicznego. U pozostałych 15 chorych resztkowy gradient lewa komora&#8211;aorta wynosił średnio 36 mm Hg przy prawidłowej kurczliwości lewej komory. Wnioski: Balonowa walwuloplastyka zastawki aortalnej jest skuteczną metodą paliatywnego leczenia noworodków z krytycznym jej zwężeniem. Wyniki terapii zależą od stanu dziecka przed zabiegiem i stopnia uszkodzenia mięśnia lewej komory