Giant paraselar aneurysm simulating pituitary tumour

Revisamos 7 pacientes com comprometimento da sela turca ao raio X do crânio que apresentavam aneurisma gigante da porção intracavernosa da artéria carótida (6 casos) e aneurisma da artéria comunicante anterior (1 caso). As alterações encontradas foram: cefaléia (7/7), oftalmoplegia complexa interessando III, IV e VI nervos cranianos (5/7) e comprometimento do V nervo (4/7), dor ocular (4/7). Outras alterações encontradas foram: sinais meníngeos (2/7), cegueira unilateral (1/7), hemiparesia (1/7) cacosmia (1/7) e quadrantanopsia bitemporal inferior (1/7). Cinco pacientes com aneurisma da porção intracavernosa da artéria carótida beneficiaram-se com a ligadura progressiva da artéria carótida interna a nível cervical; o outro paciente faleceu antes da realização da operação. O paciente com aneurisma da artéria comunicante anterior foi submetido a clipagem do aneurisma, tendo boa evolução. Baseados neste estudo e em concordância com a literatura, concluímos que o diagnóstico diferencial entre aneurisma localizado na região parasselar e outras patologias dessa área freqüentemente apresenta dificuldade. O diagnóstico definitivo requer a realização de angiografia cerebral. O tratamento cirúrgico, por ligadura da carótida interna na região cervical, é benéfico e quase desprovido de complicações.Seven cases of compromised pituitary fossa at the conventional skull X-ray, who had the final diagnosis of giant aneurysm of the intracavernous portion of the carotid artery (6 cases) and one of the anterior communicant artery, are reported. The main findings were: headache (7/7), complex ophtalmoplegia involving the III, IV and VI cranial nerves (5/7), compromised V cranial nerve (4/7) and eyeball pain (4/7). Other manifestations were: meningeal signs (2/7), unilateral blindness (1/7), hemiparesis (1/7), cacosmia (1/7) and inferior bitemporal quadrantanopsia (1/7). Five patients with intracavernous carotid artery aneurysm showed benefits with progressive occlusion of the internal carotid artery at the cervical level. One died before surgery. The case with anterior communicant artery aneurysm improved after its surgical clipping. Our data, in accord with the literature, support the conclusion that the differential diagnosis of aneurysms in the parasellar egion remains a very difficult task. The accurate final diagnosis requires cerebral angiography and the surgical treatment with progressive occlusion at the cervical portion of the internal carotid artery has a relatively low risk with promising results

Late effects on hypothalamic-pituitary function following treatment of paraselar tumours

O acompanhamento a longo prazo de pacientes submetidos a tratamento de tumores da região parasselar é importante para detectar complicações tardias da terapêutica. Neste estudo avaliamos 6 pacientes com craniofaringioma, 1 com meningioma, 1 com germinoma e 1 com cisto epidermóíde, localizados na região parasselar. Eles haviam sido tratados, em média, 3,8±3,2 anos antes, por cirurgia e radioterapia (6 casos) ou somente cirurgia (3 casos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e a média de idade era de 24,3±18,8 anos. A avaliação consistiu na infusão endovenosa de TRH (200 mg), GnRH (100 mg) e insulina regular (0,1 UI Kg/peso), bem como na dosagem dos hormônios hipofisários antes (0) e após 20, 40, 60 e 80 minutos. Encontramos os seguintes resultados: (a) resposta deficitária do GH e do cortisol era todos pacientes; (b) 7/9 pacientes não tiveram respostas adequadas do FSH e 3/9 do L.H; (c) 4/9 tiveram respostas inadequadas da prolactina e 2/8 do TSH. Concluimos que: (a) o déficit de GH e cortisol são os mais frequentes nestes pacientes; (b) a lesão após radioterapia pode localizar-se tanto no hipotálamo quanto na hipófise ou, ainda, em ambos; (c) a sensibilidade das células hipofisárias e hipotalâmicas à irradiação é diferente de acordo com os hormônios que produzem; (d) é necessário o acompanhamento endocrinológico frequente dos pacientes submetidos a tratamento de tumores parasselares, a fim de detectar déficits hormonais tardios.Long term follow-up of patients submitted to treatment of paraselar tumours region is important for the detection of late therapeutic complications. In this study the authors conducted an evaluation of six patients with craniopharyngioma, one with germinoma, one with meningioma, and one epidermoid cyst. All above tumours were localized at paraselar region. Six out of nine patients had been treated both by surgery and by radiotherapy and the other three surgically only, on an average 3.8±3.2 years before this observation was carried out. Five patients were female with their ages average 24.3±18.8 years old. Evaluation consisted: in the first place, an intravenous infusion of thyrotropin-releasing hormone (TRH, 200 mg), gonadotropin-releasing hormone (GnRH, 100 mg), and insulin tolerance test (0,1 IU/Kg, regular insulin); and secondly, in measurements of pituitary hormones secretion at different time points - 0, 20,40, 60 and 80 minutes. We found both diminished response of growth hormone and Cortisol in all the patients. Seven out of nine patients did not have adequate response to follicle-stimulating hormone. Three out of nine responded unsatisfactory to luteinizing hormone. Four out of nine showed inadequate responses to prolactin as well as, two out of eight to thyrotropin. We concluded that: (a) growth hormone and Cortisol deficiency are the most frequent finding in these patients; (b) post-radiotherapy lesions can be located in the hypothalamus or pituitary, or even in both; (c) hypophsial and hypothalamic cell sensitivity to irradiation is different, according to their respective hormones; and (d) it is necessary a frequent endocrinologic follow-up of patients to detect late hormonal deficiences

Carcinoma de plexo coroideo: relato de um caso Carcinoma of the choroid plexus: a case report

É relatado um caso de carcinoma de plexo coróideo em paciente com 3 anos de idade, com hipertensão intracraniana. Sem um claro diagnóstico clínico, o paciente evoluiu para o óbito, em 8 dias. O exame neuropatológico do cérebro e estudo histopatológico do tecido removido, revelou um tumor maligno do plexo coróideo, de extrema raridade no sistema nervoso central.The case of a three-years-old male with intracranial hypertension is reported. Without a clear clinical diagnosis, a gradual deterioration ocurred before his death, 8 days later. The neuropathological examination of the brain revealed a tumor with indistint borders at the right lateral ventricle, with granulous surface, pink-gray colour, irregular necrotic and hemorragic areas, invading the adjacent brain tissue. The histopathological study revealed a malignant variant of the choroid plexus tumor, of extreme rarity in the central nervous system. The biological and histological criteria accepted by Lewis, Rubinstein and Polak for the correct diagnosis of this type of tumour are discussed

Carcinoma de plexo coroideo: relato de um caso

É relatado um caso de carcinoma de plexo coróideo em paciente com 3 anos de idade, com hipertensão intracraniana. Sem um claro diagnóstico clínico, o paciente evoluiu para o óbito, em 8 dias. O exame neuropatológico do cérebro e estudo histopatológico do tecido removido, revelou um tumor maligno do plexo coróideo, de extrema raridade no sistema nervoso central

Sindrome do encarceramento (locked-in syndrome): registro de um caso e revisão de literatura

É relatado um caso de síndrome do encarceramento (locked-in-syndrome) em paciente que apresentou quadro súbito de tetraplegia, anartria, movimentos oculares verticais e piscar além de preservação do nível de consciência. Explicação para tal quadro clínico é uma lesão na ponte junto ou sobre o núcleo do nervo abducente seccionando os tratos córtico-espinhal e córtico-bulbar, sem atingir a substância reticular do mesencéfalo. Três EEG revelaram distúrbio projetado por provável lesão do tronco cerebral, e que foi confirmada pelo CAT SCAN. Arteriografia vertebral mostrou grau avançado de aterosclerose. Com tratamento clínico conservador o paciente teve ótima evolução

Efeitos tardios na função hipotálamo-hipófise após tratamento de tumores parasselares

O acompanhamento a longo prazo de pacientes submetidos a tratamento de tumores da região parasselar é importante para detectar complicações tardias da terapêutica. Neste estudo avaliamos 6 pacientes com craniofaringioma, 1 com meningioma, 1 com germinoma e 1 com cisto epidermóíde, localizados na região parasselar. Eles haviam sido tratados, em média, 3,8±3,2 anos antes, por cirurgia e radioterapia (6 casos) ou somente cirurgia (3 casos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e a média de idade era de 24,3±18,8 anos. A avaliação consistiu na infusão endovenosa de TRH (200 mg), GnRH (100 mg) e insulina regular (0,1 UI Kg/peso), bem como na dosagem dos hormônios hipofisários antes (0) e após 20, 40, 60 e 80 minutos. Encontramos os seguintes resultados: (a) resposta deficitária do GH e do cortisol era todos pacientes; (b) 7/9 pacientes não tiveram respostas adequadas do FSH e 3/9 do L.H; (c) 4/9 tiveram respostas inadequadas da prolactina e 2/8 do TSH. Concluimos que: (a) o déficit de GH e cortisol são os mais frequentes nestes pacientes; (b) a lesão após radioterapia pode localizar-se tanto no hipotálamo quanto na hipófise ou, ainda, em ambos; (c) a sensibilidade das células hipofisárias e hipotalâmicas à irradiação é diferente de acordo com os hormônios que produzem; (d) é necessário o acompanhamento endocrinológico frequente dos pacientes submetidos a tratamento de tumores parasselares, a fim de detectar déficits hormonais tardios

Aneurisma gigante parasselar simulando tumor de hipófise

Revisamos 7 pacientes com comprometimento da sela turca ao raio X do crânio que apresentavam aneurisma gigante da porção intracavernosa da artéria carótida (6 casos) e aneurisma da artéria comunicante anterior (1 caso). As alterações encontradas foram: cefaléia (7/7), oftalmoplegia complexa interessando III, IV e VI nervos cranianos (5/7) e comprometimento do V nervo (4/7), dor ocular (4/7). Outras alterações encontradas foram: sinais meníngeos (2/7), cegueira unilateral (1/7), hemiparesia (1/7) cacosmia (1/7) e quadrantanopsia bitemporal inferior (1/7). Cinco pacientes com aneurisma da porção intracavernosa da artéria carótida beneficiaram-se com a ligadura progressiva da artéria carótida interna a nível cervical; o outro paciente faleceu antes da realização da operação. O paciente com aneurisma da artéria comunicante anterior foi submetido a clipagem do aneurisma, tendo boa evolução. Baseados neste estudo e em concordância com a literatura, concluímos que o diagnóstico diferencial entre aneurisma localizado na região parasselar e outras patologias dessa área freqüentemente apresenta dificuldade. O diagnóstico definitivo requer a realização de angiografia cerebral. O tratamento cirúrgico, por ligadura da carótida interna na região cervical, é benéfico e quase desprovido de complicações