Ekstrakraniyal malign germ hücreli tümör tanılı hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçları; 20 yıllık tek merkez deneyimi

Introduction: Germ cell tumors account for 2–3% of all pediatric tumors. The aim of this study was to evaluate the clinical features and treatment outcomes of pediatric patients treated and followed up for extragonadal MGCTs in our center. Materials and Methods: A total of 41 patients diagnosed with MGCTs in the pediatric oncology department of Akdeniz University between June 1999 and June 2019 were evaluated retrospectively. Results: Twenty-nine (71%) of the patients were girls and female dominance (p<0.001). The median age was 3.22 (0–18) years. The most patients in the ≤ 5year age group (p<0.001). Nineteen (44%) of the tumors were gonadal and 22 (54%) were extragonadal. The most common histolology of MGCTs were yolk sac tumor (36%), mixed GCTs (29%), immature teratoma (20%), and dysgerminoma (15%). Twenty-five (61%) patients presented with advanced stage disease and 37 patients (90%) were treated with chemotherapy. The patients with stage I testicular and stage I ovarian germ cell tumors underwent complete tumor resection followed by a watch-and-wait approach with alpha fetoprotein monitoring without chemotherapy. Of six patients with relapse/refractory disease, two patients survived. Two patients who underwent autologous stem cell transplantation showed complete response but later died due to infection. The median follow-up period of the patients was 34.9 (4–190.6) months and the 10-year overall and disease-free survival rates were 77.1±6.8% 77.1±6.8%. Two relapsed refractory patients who underwent autologous transplantation survived at a mean of 33.21 months. Conclusions: The clinical features and treatment outcomes of the patients in our study were consistent with the literature. The fact that most of our patients were symptomatic at presentation and had advanced stage disease when diagnosed highlights the importance of detailed evaluation and examination. Although good outcomes are achieved in patients with early stage disease, new treatment approaches are needed for patients with advanced and relapsing diseaseGiriş: Germ hücreli tümör tüm pediatrik tümörlerin %2-3’ünü oluşturur. Özellikle platin bazlı kemoterapi rejimlerinin uygulanmasından sonra sağ kalım oranları %85’lerden fazladır. Malign germ hücreli tümörler (MGHT) çocuklarda oldukça heterojen bir gruptur. Bu çalışma ile ekstrakraniyal MGHT tanılı hastalarımızın klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Akdeniz Üniversitesi Çocuk Onkoloji Kliniği’nde 1999 –2019 Haziran tarihleri arasında ekstrakraniyal MGHT tanısı alan 41 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Hastaların 29 (%71) `i kız olup K/E cinsiyet oranı: 1,75 olup anlamlı olarak kız cinsiyet hakimdi (p<0.001). Ortanca tanı yaşı 3,22 yıl (0-18 yaş) olup hastalar ağırlıklı olarak (%56 hasta) ≤ 5 yaş idi (p<0.001). Tümörlerin 19 (%44) `ü gonadal, 22 (%54) `ü ekstragonadal olup en sık ekstagonadal yerleşim yeri sakrokoksigeal bölge (%22) idi. Histolojik değerlendirmede sırasıyla yolk sak tümörü (%36), mikst GHT (%29), immatür teratom (%20) ve disgerminom (%15) saptandı. Hastaların 25 (%61)`i ileri evre hastalık ile başvurmuştu. Hastaların 37 (%90)’ına kemoterapi verildi. Evre I testis ve evre I over GHT hastalarında tümörün cerrahi olarak tam çıkartılmasının ardından αFP değerleri takip edilerek “bekle ve izle” yaklaşımı ile kemoterapi verilmedi. Tanı sonrası relaps refrakter hastalık ile seyreden 6 hastanın ikisi progresif hastalıktan kaybedildi. Otolog kök hücre nakli yapılan iki hastada nakil sonrası kür sağlanmasına rağmen enfeksiyon nedeni ile kaybedildi. Hastaların ortanca izlem süresi 34.9 ay (4-190,6 ay), 5 ve 10 yıllık genel ve hastalıksız yaşam oranları 81.9±6.3%, 81.9±6.3% ve 77.1±6.8% 77.1±6.8 ve %77,1±6,8 olarak bulundu. Nakil yapılan iki hastanın sağkalım süresi ortalama 33.21 ay olarak hesaplandı. Sonuç: Ekstrakraniyal MGHT`lerin tedavisinde, konservatif cerrahi, evre I hastalar için “bekle ve gör” yaklaşımı ve platin bazlı kemoterapi rejimleri ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. İlk başvuruda hastaların yakınmalarının olmasına rağmen çoğu hastanın ileri evre hastalık ile başvurduğunun saptanması hekimlerin ayrıntılı değerlendirme ve muayenelerinin önemine dikkat çekmektedir. Erken evre hastalarda sonuçlar başarılı iken ileri evre ve relaps hastalarda yeni tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır

Fourier kanunuyla çalışan ısı iletim katsayısı ölçüm cihazı tasarımı ve üretimi

Geçmişten günümüze insanlar, gıdalarını dondurmaktan kışın ısınmaya kadar her türlü günlük ihtiyaçlarında iletimle olan ısı transferi yöntemini kullanmışlardır. İletimle olan ısı transferinin en önemli parametresi, malzemelerin ısı iletim katsayısının belirlenmesidir. Bu çalışmada, yığın malzemelerin ısı iletim katsayısını kararlı rejim koşulları altında Fourier yasası yardımıyla laboratuvar ortamında mutlak teknik yöntemiyle ölçebilen düşük bütçeli bir ısı iletim katsayısı ölçüm cihazı geliştirilmiştir ve üretilmiştir. Bu kapsamda, geliştirilen tek boyutlu bir ısı akışı düzeneği ile; bakır, pirinç ve alüminyum malzemelerinin ısı iletim katsayısı değerleri deneysel olarak belirlenmiştir ve hesaplanan değerler, literatürdeki mevcut değerlerle karşılaştırılmıştır. Üretilen cihazın ölçüm değerlerindeki belirsizlik analizi %2,87 olarak hesaplanmıştır. Elde edilen deneysel sonuçlara göre, üretilen cihazdan hesaplanan değerler ile literatür değerler arasında genel olarak uyum içinde olduğu (bakır ve pirinç numune de tam olarak uyum sağlanmış olup, alüminyum numunede %12’lik bir fark söz konusudur) tespit edilmiştir. Bununla birlikte laboratuvarlarda kullanılan profesyonel ısı iletim katsayısı ölçüm cihazlarının doğruluğu genellikle %5 civarında iken, geliştirilen düşük bütçeli cihazın doğruluğu %0,1-12 arasında olduğu belirlenmiştir. Buradan geliştirilen cihazın performansı, yüksek bütçeye sahip profesyonel cihazlara göre kabul edilebilir seviyede olduğu ifade edilebilmektedir. Ayrıca bu çalışmada, geliştirilmek istenen düşük bütçeli cihazın ön araştırma sonuçları paylaşılmış olup, tasarlanan cihazın performansının artırılması ve eksik yönlerinin geliştirilmesi için tasarlanan cihazda yapılması gereken ilave iyileştirmeler maddeler halinde de sunulmuştur

Relationship Between Body Composition and Regional BMD in Premenopausal Women with Rheumatoid Arthritis - Original Investigation

Aim: This study was performed to investigate the relationship between body composition and regional bone mineral density (BMD) in premenopausal women with rheumatoid arthritis (RA). Material and Methods: 23 RA patients and 31 age and sex-matched healthy controls were recruited in this study. Clinical and laboratory assessments of patients were recorded. Health assessment questionnaire (HAQ) was used in the assessment of functional disability. BMD values were measured by dual energy X-ray absorptiometry (DXA). The regional BMD (upper and lower extremities), L1-L4 lumbar spine BMD, femoral neck BMD and total body BMD were analyzed. Also, regional lean mass(upper and lower extremities), total lean mass of body, regional fat mass (upper and lower extremities), body fat mass, percentage of body fat were measured with DXA. Results: BMD values of all body sites were significantly lower in RA patients versus the controls, while body composition determinants were no different between the two groups. BMD of lower extremities, femoral neck and total body were affected by lean mass of lower extremities and total body as independent from body weight in RA patients. Disease duration and HAQ scores were correlated with BMD values among the disease characteristics. Conclusion: Regional and total fat mass does not appear as relationship with BMD values. Lean mass of lower extremities and total body may be significant determinants of BMD on regions of femoral neck, lower limbs and total body in premenopausal women with RA. (From the World of Osteoporosis 2009;15:29-33

Crohn hastalığı düşünülerek tedavi edilen Meckel divertikülitli bir olgu

Meckel divertikülü mide barsak sisteminin en sık görülen doğumsal anomalisidir. Genellikle asemptomatik seyreder ve laparoskopi esnasında tesadüfen saptanır. Semptom veren vakaların çoğu 2 yaşın altındadır. Erişkinlerde nadir olarak yaşamı tehtid edici komplikasyonlarla ortaya çıkabilmektedir. Bu yazıda 19 yaşında Crohn hastalığı teşhisi ile takip edilen ve ileus tablosu ile opere edilen meckel divertikülü tanılı bir olgu sunulmuştur.Meckel's diverticulum is the most common congenital abnormality of the gastrointestinal system. It usually has an asymptomatic course and is detected incidentally during laparoscopy. Symptomatic cases are mostly observed under two years of age. In adults, it may rarely manifest with life-threatening complications. In this report, we present a 19-year-old case with Meckel's diverticulum operated with ileus while under followup, who was assumed to have Crohn's disease