A caracterização da hematuria nos pacientes pediátricos atendidos em uma clínica pediátrica, na cidade de Bucaramanga – no estado de Santander, Colômbia

La hematuria es una de las manifestaciones clínicas más frecuentes de origen nefrourológico en la edad pediátrica, con un espectro etiológico amplio, desde enfermedades benignas hasta potencialmente graves de acuerdo a la población estudiada. Objetivo: Determinar las características sociodemográficas, clínicas, paraclínicas y etiológicas en pacientes pediátricos asistidos en una clínica de atención pediátrica en Bucaramanga-Santander. Metodología: Mediante un estudio descriptivo retrospectivo se revisaron los registros de la historia clínica de los pacientes atendidos por hematuria en la consulta externa de nefrología pediátrica. Resultados: 125 pacientes de la consulta externa de nefrología pediátrica, de agosto de 2010 a julio de 2013, tenían diagnóstico confirmado de hematuria, 81 (64.81%) completaron el estudio. La mediana de edad fue 7 años, con predominio en el sexo masculino. La mediana de duración de la hematuria fue 180 días. El tipo de hematuria más frecuente fue la microscópica 55 (44.0%) y de patrón intermitente 24 (43.6%). En 42 (33.6%) pacientes se realizó biopsiarenal. La causa más frecuente de hematuria microscópica y mixta fue la enfermedad de membrana basal delgada, y para la hematuria macroscópica fue la cistitis hemorrágica. Conclusiones: No encontrando datos similares en la literatura colombiana, este estudio aporta características de la hematuria de una población limitada de consulta externa y abre las puertas para la realización de nuevos estudios comparativos con otras poblaciones, con el fin de establecer parámetros de enfoque diagnóstico y seguimiento.[Estévez Capacho MA,Moreno DíazNX, Martínez Cáceres LE. Caracterización de la hematuria en pacientes pediátricos atendidos en una clínica de atención pediátrica en Bucaramanga, Santander, ColombiaHematuria is one of the most frequent clinical manifestations of nephrourological origin in pediatric age, with a wide etiological spectrum, from benign to potentially serious diseases according to the population studied. Objective: To determine the sociodemographic, clinical, paraclinical and etiological characteristics in pediatric patients assisted in a pediatric care clinic in Bucaramanga-Santander. Methodology: By means of a retrospective descriptive study, the records of the medical history of the patients treated for hematuria in the pediatric nephrology outpatient clinic were reviewed. Results: 125 patients from the pediatric nephrology outpatient clinic, from August 2010 to July 2013, had a confirmed diagnosis of hematuria, 81 (64.81%) completed the study. The median age was 7 years, with a predominance of males. The median duration of hematuria was 180 days. The most frequent type of hematuria was microscopic 55 (44.0%) and intermittent pattern 24 (43.6%). In 42 (33.6%) patients, renal biopsy was performed. The most common cause of microscopic and mixed hematuria was thin basement membrane disease, and for gross hematuria it was hemorrhagic cystitis. Conclusions: Not finding similar data in the Colombian literature, this study contributes characteristics of hematuria in a limited population of outpatient consultation and opens the doors for the realization of new comparative studies with other populations, in order to establish parameters of diagnostic approach and follow-up [Estévez Capacho MA, Moreno DíazNX, Martínez Cáceres LE. Characterization of hematuria in pediatric patients treated at a pediatric care clinic in Bucaramanga, Santander, Colombi

Caracterización de la hematuria en pacientes pediátricos atendidos en una clínica de atención pediátrica en Bucaramanga, Santander, Colombia.

Introduction: The hematuria is one of the most frequent clinical manifestations of nephro-urological origin in pediatric patients, with a broad etiologic spectrum, from benign to potentially serious diseases according to the population studied. Objective: To determine the sociodemographic, clinical, and etiological paraclinical in pediatric patients treated at a pediatric care clinic in Bucaramanga - Santander. Methodology: Through a descriptive and retrospective study, some records of the patients' clinical history treated because of hematuria in pediatric nephrology outpatient were checked. Outcomes: 125 patients of the pediatric nephrology outpatient, from August 2010 to July 2013, had a confirmed diagnosis of hematuria, 81 (64.81%) accomplished the study. The average age was 7 years old, with predominance in males. The average length of hematuria was 180 days. The most frequent type of hematuria was the microscopic one with 55 (44.0%) and with an intermittent pattern of 24 (43.6%). In 42 patients (33.6%), a renal biopsy was performed. The most common cause of mixed and microscopic hematuria was the thin basement membrane disease, and for gross hematuria was hemorrhagic cystitis. Conclusions: Not finding similar data in Colombian literature, this study provides characteristics of the hematuria in an outpatient limited population and opens the gates for carrying out new comparative studies with other populations; with the purpose of establishing parameters for diagnosis and management. [Estévez Capacho MA, Moreno Díaz NX, Martínez Cáceres LE. Characterization of Hematuria in Hediatric Patients Treated at a Pediatric Care Clinic in Bucaramanga, Santander, Colombia. MedUNAB 2016; 18(3): 174-181].Introducción: La hematuria es una de las manifestaciones clínicas más frecuentes de origen nefrourológico en la edad pediátrica, con un espectro etiológico amplio, desde enfermedades benignas hasta potencialmente graves de acuerdo a la población estudiada. Objetivo: Determinar las características sociodemográficas, clínicas, paraclínicas y etiológicas en pacientes pediátricos asistidos en una clínica de atención pediátrica en Bucaramanga-Santander. Metodología: Mediante un estudio descriptivo retrospectivo se revisaron los registros de la historia clínica de los pacientes atendidos por hematuria en la consulta externa de nefrología pediátrica. Resultados: 125 pacientes de la consulta externa de nefrología pediátrica, de agosto de 2010 a julio de 2013, tenían diagnóstico confirmado de hematuria, 81 (64.81%) completaron el estudio. La mediana de edad fue 7 años, con predominio en el sexo masculino. La mediana de duración de la hematuria fue 180 días. El tipo de hematuria más frecuente fue la microscópica 55 (44.0%) y de patrón intermitente 24 (43.6%). En 42 (33.6%) pacientes se realizó biopsia renal. La causa más frecuente de hematuria microscópica y mixta fue la enfermedad de membrana basal delgada, y para la hematuria macroscópica fue la cistitis hemorrágica. Conclusiones: No encontrando datos similares en la literatura colombiana, este estudio aporta características de la hematuria de una población limitada de consulta externa y abre las puertas para la realización de nuevos estudios comparativos con otras poblaciones, con el fin de establecer parámetros de enfoque diagnóstico y seguimiento. [Estévez-Capacho MA, Moreno-Díaz NX, Martínez-Cáceres LE. Caracterización de la hematuria en pacientes pediátricos atendidos en una clínica de atención pediátrica en Bucaramanga, Santander, Colombia. MedUNAB 2016; 18(3): 174-181].&nbsp

Consenso de expertos sobre recomendaciones basadas en evidencia para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de enfermedad de Fabry en pediatría

Antecedentes: La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad rara ligada a X secundaria al depósito lisosomal de glicoesfingolípidos debido a la deficiencia de la enzima alfa galactosidasa A (α-Gal A). A pesar de su baja frecuencia, es una condición que afecta la calidad de vida de los pacientes y disminuye su esperanza de vida. Objetivo: Generar recomendaciones informadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de pacientes pediátricos (menores de 8 años) con EF. Métodos: Se realizó una revisión de literatura en bases de datos y literatura gris a partir del 2010, incluyendo guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas, estudios primarios. La calidad de evidencia se evalúo de acuerdo con el tipo de evidencia. Las recomendaciones se sometieron a consenso de expertos a través de metodología Delphi modificada. El acuerdo se definió a partir del 80%. Resultados: A partir del análisis de la evidencia recolectada, se formularon un total de 45 recomendaciones para tamización, diagnóstico y tratamiento de paciente pediátrico con enfermedad de Fabry. El panel revisor estuvo conformado por once expertos en el tema. Las recomendaciones fueron aprobadas con puntuaciones entre 82.3% y 100%. Conclusiones: Las recomendaciones resultantes del consenso de expertos permitirán la toma de decisiones clínicas y estandarización de la práctica en la atención de pacientes pediátricos con EF a nivel nacional y regional; el diagnóstico temprano y oportuno garantiza una disminución del impacto en la calidad de vida de los pacientes y sus familiares. Palabras clave: Enfermedad de Fabry, niños, diagnóstico, terapeutica, biomarcadore