Fluktuujący zespół Guillaina-Barré w przebiegu systemowej amyloidozy AL — zwiastun progresji?

Primary systemic light-chain amyloidosis (AL) that accounts for 4/5 of all cases can be manifested as a neuropathy. In some cases, neuropathy is a prodromal symptom, present even before the diagnosis or preceding the progression of the disease. Typically, it is symmetrical and progressive, involving the sensitive rather than motor function in the distal parts of the extremities. It can be accompanied by the paresis and autonomic dysfunction. Some atypical presentations of amyloid neuropathy are also mentioned in the literature including asymmetric polyradiculopathy, cranial nerve (III, V, VII) palsies or multiple mononeuropathies. We present a case study of a 58-year-old male patient with AL kappa-light chain amyloidosis of the kidneys, bone marrow and heart, treated in frontline with VD (bortezmib, dexamethasone) and CyBorD (cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone) and with high-dose melphalan followed by autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT), who developed Guillain-Barré syndrome not responding to standard treatment (intravenous immunoglobulin and plasmapheresis). Severe symptoms of axonal demyelination proceeded the progression of amyloidosis. The improvement in neurological status was obtained by high dose intravenously corticosteroid therapy. Currently, the patient takes dexamethasone as monotherapy – until now without both hematological and neurological progression. Considering the overall clinical picture, the fluctuating Guillain-Barré syndrome may be a prodromal symptom of the amyloidosis progression.Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL), stanowiąca 4/5 wszystkich przypadków amyloidoz, może przebiegać w postaci neuropatii. W części przypadków stanowi objaw prodromalny, obecny jeszcze przed dokonaniem rozpoznania lub poprzedzający progresję choroby. Typowo w obrazie klinicznym dominują zaburzenia czucia w dystalnych partiach kończyn. W miarę postępu procesu chorobowego możliwe jest wystąpienie osłabienia napięcia mięśniowego, a także objawów ze strony układu autonomicznego. Możliwe są również atypowe prezentacje neuropatii obejmujące między innymi asymetryczną poliradikulopatię, porażenie nerwów czaszkowych III, V i VII czy mononeuropatie mnogie. W artykule przedstawiono przypadek 58-letniego pacjenta z rozpoznaną amyloidozą AL kappa nerek, szpiku i serca, leczoną według schematów VD (bortezomib, deksametazon) i CyBorD (cyklofosfamid, bortezomib, deksametazon) oraz autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych (auto-HSCT) poprzedzonym wysokodawkową chemioterapią, u którego rozwinął się pełnoobjawowy zespół Guillaina-Barré niereagujący na standardowe postępowanie terapeutyczne (infuzje immunoglobuliny ludzkiej i plazmaferezy). Ciężkie objawy demielinizacji aksonalnej poprzedziły progresję amyloidozy, a stopniową poprawę stanu neurologicznego uzyskano po podjęciu leczenia przyczynowego — zastosowaniu steroidów w dużych dawkach. Aktualnie pacjent przyjmuje deksametazon w monoterapii — do chwili obecnej bez progresji choroby podstawowej i świeżych zaburzeń ze strony układu nerwowego. Wobec całokształtu obrazu klinicznego wydaje się prawdopodobne, że fluktuujący zespół Guillaina-Barré stanowił zwiastun postępu amyloidozy

Early fetal cardiac scan as an element of the sonographic first-trimester screening

Early fetal cardiac scan (EFCS) is becoming an increasingly common element of the first trimester ultrasound screening carried out at 11-14 gestational weeks. It offers the first possibility to detect congenital heart defects (CHD) or, in ambiguous cases, to identify those pregnancies where a more detailed cardiac scan would be required later in pregnancy. The size of the fetal heart at the end of the first trimester and the associated relatively low image resolution make it impossible to capture all cardiac data to inform the ultimate picture. However, even at this stage, cues of anatomical and functional abnormalities can be picked up, which suggest not only a CHD, but also a likelihood of cardiovascular symptoms typical of genetic disorders. EFCS should focus on cardiac position, atrioventricular (AV) connections, AV valve function, initial assessment of ventriculo-arterial (VA) connections and the presence of red flag signs in the three vessel and trachea view (3VTV). Proper use of color Doppler mapping makes it possible to overcome the low resolution of B-mode to a certain extent. Here we present our long-term experience in EFCS

Ciąża w bliźnie po cięciu cesarskim

Pregnancy in the uterine scare after previous caesarean section is the rarest type of ectopic pregnancy. Due to the possibility of life-threatening complications, cesarean scar pregnancy (CSP) needs rapid and proper diagnosis and management. Hereby we present 3 cases of women with CSP, diagnosed and treated at the Department of Gynecology and Obstetrics of Jagiellonian University Medical College, in Krakow, in 2013, as well as literature review.Ciąża w bliźnie po cięciu cesarskim stanowi najrzadszą postać ciąży pozamacicznej. Ze względu na ryzyko wystąpienia zagrażających życiu powikłań wymaga sprawnego rozpoznania oraz leczenia. Poniżej prezentujemy 3 przypadki pacjentek z ciążą w bliźnie po cięciu cesarskim leczonych w Klinice Ginekologii SU w Krakowie w 2013 roku oraz przegląd piśmiennictwa

The offer of preventive activities from the scope of alternative strategies addressed to the youth in the Municipality of Niepołomice

Celem pracy było poznanie oferty działań profilaktycznych z zakresu strategii alternatyw adresowanej do młodzieży na terenie Gminy Niepołomice. W części teoretycznej przedstawione zostały zagadnienia związane z profilaktyką oraz omówiono zagadnienia związane z potrzebami młodzieży w okresie adolescencji. Wyniki badań własnych zostały zaprezentowane w ostatnim, czwartym rozdziale. Znalazły się w nim opis placówek, które prowadzą działalność profilaktyczną z wykorzystaniem strategii alternatyw na terenie gminy Niepołomice oraz prezentacja sposobów realizacji tychże działań. Następnie scharakteryzowano jej odbiorców i zainteresowanie, jakim cieszą się zajęcia. Ponadto, przeanalizowano potrzeby, jakie mają adresaci działań profilaktycznych na terenie Gminy Niepołomice. W badaniach wykorzystano metodę sondażu diagnostycznego, w ramach której posłużono się techniką wywiadu, ankiety oraz analizy dokumentów.This paper discusses the topic of preventive activities with strategy alternatives for young people in the Municipality of Niepołomice. The theoretical part presents the issues related to the prevention as well as those related to the needs of youth in adolescence period. The findings are provided in the fourth, final chapter. The analyzed material shows the description of the institutions, which operate using preventive strategy alternatives within the Municipality of Niepołomice and presentation of ways to implement these actions. Furthermore, the material described the recipients of preventive activities and it checked if the activities were popular among the recipients. In addition, the analyzed material shows the needs of recipients for prevention activities in the Municipality of Niepołomice. The study used the diagnostic poll method with the application of three research techniques: interviews, questionnaires and the document analysis