Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ― common practice in Poland before the “antifibrotic drugs era”

  INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and debilitating lung disease with a median survival time of 3–5 years. For now, pirfenidone (PIR) and nintedanib (NTB) are the only drugs that can slow down the disease’s progression. In Poland, these drugs, although registered for legal use, had not been reimbursed for IPF patients until the end of the year 2016. Aim of the study was to assess what was common practice in terms of diagnosis and treatment in the period before antifibrotic drugs became available for IPF patients in Poland. MATERIAL AND METHODS: We performed a survey among participants of two nationwide pulmonological congresses held in 2016. RESULTS: One hundred and fifty physicians took part in the study. Only 55% of respondents would reach their final diagnosis in collaboration with a radiologist. Just 40% of those sending patients for surgical lung biopsy (SLB) would discuss the case directly with a pathologist. 22% would never refer the patient suspected of having IPF for SLB. 85% believed that bronchoalveolar lavage (BAL) may be useful for diagnosis. 41% of respiratory professionals would not use any drug for the treatment of IPF patients. 23% of physicians would prescribe corticosteroids in high doses (CS), either in monotherapy or in combination with other drugs. Only 43% of respondents would use antacid drugs in case of symptomatic gastro-oesophageal reflux disease (GERD), and only 11% would prescribe these drugs regardless of GERD diagnosis. CONCLUSIONS: The majority of Polish pulmonologists were not supported by radiologists and pathologists in the diagnostic process. Treatment standards were unsatisfactory, mostly due to a lacking of reimbursement regulations. Further education is necessary to improve management of IPF patients in Poland.

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) — powszechna praktyka kliniczna w Polsce przed erą leków antyfibrotycznych

WSTĘP: Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF, Idiopathic pulmonary fibrosis) jest przewlekłym, postępującym i destrukcyjnym schorzeniem układu oddechowego, z medianą przeżycia wynoszącą 3–5 lat. Pirfenidon (PIR) i nintedanib (NTB) to jedyne leki, które skutecznie spowalniają progresję choroby. Choć są zarejestrowane w Polsce, nie były w naszym kraju powszechnie dostępne do końca 2016 roku z powodu braku zasad finansowania. Celem badania była ocena powszechnej praktyki klinicznej w Polsce w odniesieniu do rozpoznawania i leczenia IPF w okresie przed wprowadzeniem leków przeciwzwłóknieniowych. MATERIAŁ I METODY: Przeprowadzono badanie ankietowe wśród lekarzy uczestniczących w dwóch ogólnopolskich kongresach pulmonologicznych w 2016 roku. WYNIKI: W badaniu wzięło udział 150 lekarzy. Tylko 55% respondentów deklarowało, że ostateczne rozpoznanie jest stawiane we współpracy z radiologiem. Tylko 40% lekarzy kierujących chorych na chirurgiczną biopsję płuca omawia jej wyniki bezpośrednio z patologiem. Nigdy nie kieruje chorych z podejrzeniem IPF na chirurgiczną biopsję płuca 22%. Wśród respondentów 85% uważa, że płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL, bronchoalveolar lavage) może być przydatne dla rozpoznania. Niestosowanie żadnych leków u chorych na IPF deklarowało 41% respondentów, a 23% lekarzy deklarowało stosowanie kortykosteroidów w większych dawkach w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami. Tylko 43% respondentów zastosowałoby leki obniżające kwasowość soku żołądkowego u chorego z objawami refluksu żołądkowo-przełykowego (GERD, gastro-esophageal reflux disease), a tylko 11% niezależnie od rozpoznania GERD. WNIOSKI: Większość polskich pulmonologów nie jest wspierana przez radiologów w procesie diagnostycznym. Standardy leczenia były niesatysfakcjonujące, głównie z powodu braku regulacji dotyczących finansowania leczenia. Dalsza edukacja jest wskazana w celu poprawy standardów leczenia chorych na IPF w Polsce.WSTĘP: Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF, Idiopathic pulmonary fibrosis) jest przewlekłym, postępującym i destrukcyjnym schorzeniem układu oddechowego, z medianą przeżycia wynoszącą 3–5 lat. Pirfenidon (PIR) i nintedanib (NTB) to jedyne leki, które skutecznie spowalniają progresję choroby. Choć są zarejestrowane w Polsce, nie były w naszym kraju powszechnie dostępne do końca 2016 roku z powodu braku zasad finansowania. Celem badania była ocena powszechnej praktyki klinicznej w Polsce w odniesieniu do rozpoznawania i leczenia IPF w okresie przed wprowadzeniem leków przeciwzwłóknieniowych. MATERIAŁ I METODY: Przeprowadzono badanie ankietowe wśród lekarzy uczestniczących w dwóch ogólnopolskich kongresach pulmonologicznych w 2016 roku. WYNIKI: W badaniu wzięło udział 150 lekarzy. Tylko 55% respondentów deklarowało, że ostateczne rozpoznanie jest stawiane we współpracy z radiologiem. Tylko 40% lekarzy kierujących chorych na chirurgiczną biopsję płuca omawia jej wyniki bezpośrednio z patologiem. Nigdy nie kieruje chorych z podejrzeniem IPF na chirurgiczną biopsję płuca 22%. Wśród respondentów 85% uważa, że płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL, bronchoalveolar lavage) może być przydatne dla rozpoznania. Niestosowanie żadnych leków u chorych na IPF deklarowało 41% respondentów, a 23% lekarzy deklarowało stosowanie kortykosteroidów w większych dawkach w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi lekami. Tylko 43% respondentów zastosowałoby leki obniżające kwasowość soku żołądkowego u chorego z objawami refluksu żołądkowo-przełykowego (GERD, gastro-esophageal reflux disease), a tylko 11% niezależnie od rozpoznania GERD. WNIOSKI: Większość polskich pulmonologów nie jest wspierana przez radiologów w procesie diagnostycznym. Standardy leczenia były niesatysfakcjonujące, głównie z powodu braku regulacji dotyczących finansowania leczenia. Dalsza edukacja jest wskazana w celu poprawy standardów leczenia chorych na IPF w Polsce

Guidelines of the Polish Respiratory Society for diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

Introduction: This document presents the guidelines of the Polish Respiratory Society (PTChP, Polskie Towarzystwo Chorób Płuc) for diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), developed by a group of Polish experts.Material and methods: The recommendations were developed in the form of answers to previously formulated questions concer-ning everyday diagnostic and therapeutic challenges. They were developed based on a current literature review using the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE) methodology.Results: We formulated 28 recommendations for diagnosis (8), pharmacological treatment (12) as well as non-pharma-cological and palliative therapy (8). The experts suggest that surgical lung biopsy (SLB) not be performed in patients with the probable usual interstitial pneumonia (UIP) pattern, with an appropriate clinical context and unanimous opinion of a  multidisciplinary team. The experts recommend using antifibrotic agents in IPF patients and suggest their use irrespective of the degree of functional impairment. As regards non-pharmacological and palliative treatment, strong re-commendations were formulated regarding pulmonary rehabilitation, oxygen therapy (in patients with chronic respiratory failure), preventive vaccinations as well as referring IPF patients to transplant centres. Table 1 presents an aggregate list of recommendations.Conclusions: The Polish Respiratory Society Working Group developed guidelines for IPF diagnosis and treatment

Nintedanib — skuteczność, bezpieczeństwo i praktyczne aspekty leczenia chorych na idiopatyczne włóknienie płuc

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis) jest rzadką chorobą o postępującym przebiegu i bardzo niekorzystnym rokowaniu. Leki antyfibrotyczne są szansą na ograniczenie tempa progresji choroby i wydłużenie życia chorych na IPF. Jednym z tych leków jest nintedanib — doustny inhibitor kinazy tyrozynowej. W poniższym artykule czytelnik znajdzie informacje dotyczące podsumowania aktualnej wiedzy na temat skuteczności i bezpieczeństwa leczenia nintedanibem chorych na IPF. W poniższym opracowaniu zebrane zostały dane z badań rejestracyjnych i doświadczenia płynące z codziennej praktyki klinicznej wskazujące na szeroką możliwość zastosowania leku u chorych na IPF

Diagnostyka sarkoidozy — aktualizacja zaleceń American Thoracic Society 2020 przez pryzmat codziennej praktyki klinicznej

Sarkoidoza jest przewlekłą wielonarządową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii, która najczęściej manifestuje się zajęciem układu oddechowego (płuc) oraz węzłów chłonnych. Ostatnie międzynarodowe wytyczne dotyczące diagnostyki i postępowania w tej chorobie zostały opublikowane w 1999 roku. W kwietniu bieżącego roku ukazała się aktualizacja oficjal-nego stanowiska grona ekspertów American Thoracic Society (ATS) odnośnie do klinicznych wytycznych diagnostyki sarkoidozy. Dokument nie przedstawia istotnie zmienionego podejścia do diagnostyki tej choroby, natomiast prezentuje stanowisko eksperckie względem pewnych sytuacji klinicznych, z którymi spotyka się lekarz praktyk przy ustalaniu rozpoznania sarkoidozy

Postępujące włóknienie w śródmiąższowych chorobach płuc — proponowana definicja i postępowanie

Choroby śródmiąższowe płuc mogą mieć nieprzewidywalny, postępujący przebieg, który objawia się nasileniem włóknienia płuc, powodującym narastające upośledzenie czynności układu oddechowego, wpływającym niekorzystnie na rokowanie. Możliwość skutecznego leczenia antyfibrotycznego jest szansą dla pacjentów na spowolnienie postępu choroby, a może nawet na wydłużenie życia. Z tego powodu standaryzacja definicji, jak również kryteriów identyfikacji postępującego włóknienia w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc, jest kluczową metodą na optymalizację postępowania w tej grupie pacjentów

Therapeutic decisions in a cohort of patients with idiopathic pulmonary fibrosis : a multicenter, prospective survey from Poland

BACKGROUND: Pirfenidone and nintedanib are considered as the standard of care in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but there is no consensus as to which of these two agents should be regarded as first-line treatment. OBJECTIVE: To provide real-world data on therapeutic decisions of pulmonary specialists, particularly the choice of the antifibrotic drug in patients with IPF. METHODS: This was a multicenter, prospective survey collecting clinical data of patients with IPF considered as candidates for antifibrotic treatment between September 2019 and December 2020. Clinical characteristics and information on the therapeutic approach were retrieved. Statistical evaluation included multiple logistic regression analysis with stepwise model selection. RESULTS: Data on 188 patients [74.5% male, median age 73 (interquartile range, 68–78) years] considered for antifibrotic therapy were collected. Treatment was initiated in 138 patients, while 50 patients did not receive an antifibrotic, mainly due to the lack of consent for treatment and IPF severity. Seventy-two patients received pirfenidone and 66 received nintedanib. Dosing protocol (p < 0.01) and patient preference (p = 0.049) were more frequently associated with the choice of nintedanib, while comorbidity profile (p = 0.0003) and concomitant medication use (p = 0.03) were more frequently associated with the choice of pirfenidone. Age (p = 0.002), lung transfer factor for carbon monoxide (TL(CO)) (p = 0.001), and gastrointestinal bleeding (p = 0.03) were significantly associated with the qualification for the antifibrotic treatment. CONCLUSION: This real-world prospective study showed that dose protocol and patient preference were more frequently associated with the choice of nintedanib, while the comorbidity profile and concomitant medication use were more frequently associated with the choice of pirfenidone. Age, TL(CO), and history of gastrointestinal bleeding were significant factors influencing the decision to initiate antifibrotic therapy