42 research outputs found
Aktualitások a primer myelofibrosis ellátásában | Actualities in the management of primary myelofibrosis
Absztrakt
A primer myelofibrosis a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé
tartozó ritka kórkép, amelyre jellemző a cytopeniák és hepatosplenomegalia
kialakulása. A betegség etiológiája ugyan jelenleg sem ismert, de az utóbbi 10 –
és még inkább a legutóbbi három – évben a patogenezisét és prognózisát tekintve
ismereteink jelentősen bővültek. 2015-ben Magyarországon is elérhetővé vált a
JAK2-gátló ruxolitinib a betegség kezelésére, amely a splenomegalia mérséklésén
és a betegséghez társuló tünetek javításán túl a túlélési eredményeket is
javíthatja. A primer myelofibrosis ellátásában tehát egyfajta szemléletváltás
bontakozott ki, amely miatt időszerű a betegséggel kapcsolatos ismeretek
összefoglalása. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1547–1556.
|
Abstract
Primary myelofibrosis is one of the Philadelphia negative chronic
myeloproliferative neoplasms. It is a rare disease featured by cytopenias and
hepatosplenomegaly. Although the etiology of the disease is still unknown, our
knowledge about its pathology and prognosis has been improving in the last few
years. Furthermore, the JAK2 inhibitor ruxolitinib has become available in
Hungary since 2015. Beside its high efficacy in spleen volume and in reduction
of myelofibrosis-associated symptoms, this novel therapy also exerts a
disease-modifying effect and, therefore, ruxolitinib may improve the life
expectancy too. Treatment approach of myelofibrosis has been changed these
years, which gives a reason for this summary. Orv. Hetil., 2016,
157(39), 1547–1556
Az anaemiák epidemiológiája
Világszerte magas az anaemia prevalenciája, a vashiányos anaemia az ötödik leggyakoribb eltérés a Globális betegség-
teher című tanulmány szerint. Hátterében számos tényező, összetett patomechanizmus állhat, az etiológia nagy vál-
tozatosságot mutat életkor, nem és földrajzi eloszlás szerint. Az anaemia prevalenciája emelkedik az életkorral. A demográfiai változások, a népesség idősödése jelenleg nagyobb léptékű, mint a korábbi évtizedekben, és ez jelentős
kihívás elé állítja a társadalmakat és az egészségügyi rendszereket. Az időskori anaemia átlagos prevalenciája 17%, de ennél lényegesen magasabb az ápolási otthonokban élő (47%) és a hospitalizációra került idősek (40%) között. Oka
általában multifaktoriális, és gyakran a komorbiditások miatt egyidejűleg több mechanizmus is szerepet játszik a ki-
alakulásában. A preoperatív anaemia prevalenciája magasabb (35%), mint az anaemia gyakorisága az átlagpopuláció-
ban, és evidenciák igazolták kedvezőtlen hatását a posztoperatív morbiditásra és mortalitásra. Időben történő felismerése és korrekciója multidiszciplináris feladat és közös felelősség mind a vértakarékos betegellátás, mind a betegek életkilátásainak javítása szempontjából
Bal kamrai deformáció cardialis könnyűlánc-amyloidosisban és hypereosinophilia-szindrómában. Eredmények a MAGYAR-Path Tanulmányból = Left ventricular deformation in cardiac light-chain amyloidosis and hypereosinophilic syndrome Results from the MAGYAR-Path Study
Absztrakt:
Bevezetés: A hypereosinophilia-szindróma (HES) és az
immunglobulinkönnyűlánc-amyloidosis (ALA) két ritka hematológiai betegség,
melyek cardialis eltérésekkel járnak együtt. Célkitűzés: A
jelen vizsgálat célja a HES- és ALA-betegek bal kamrai (BK-i) deformációs
paramétereinek összehasonlító vizsgálata volt háromdimenziós speckle-tracking
echokardiográfia (3DSTE) segítségével. Módszer: A vizsgálatok
során 10 HES-beteg (átlagos életkor: 60,9 ± 14,7 év) és 19 ALA-ban szenvedő
páciens (átlagos életkor: 63,4 ± 7,8 év, 13 férfi) eredményeit elemeztük.
Kontrollcsoportként 13, korban és nemben egyeztetett, egészséges felnőtt
szolgált (átlagos életkor: 59,2 ± 4,3 év, 5 férfi). Valamennyi esetben teljes
körű kétdimenziós Doppler-echokardiográfiás vizsgálat készült 3DSTE-vel
kiegészítve. Eredmények: A kontrollcsoporthoz képest az
ALA-betegcsoportban mért valamennyi basalis szegmentális BK-i strain
szignifikánsan alacsonyabbnak mutatkozott. Az ALA-betegek globális és átlagolt
szegmentális BK-i longitudinális strain (LS) értékei az egészséges
kontrollcsoporthoz hasonlítva szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyultak. A
HES-betegcsoport és az egészséges kontrollok összehasonlítása során szignifikáns
különbséget tapasztaltunk a globális BK-LS tekintetében, míg a szegmentális
basalis BK-LS is szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult a HES-betegekben. A
HES- és az ALA-betegcsoport értékeit összehasonlítva a basalis BK-i radiális és
3D strain mutatott szignifikáns eltérést. Következtetések: A
3DSTE alkalmas módszer a HES- és az ALA-betegcsoportban a BK-i deformációs
mechanika részletes vizsgálatára. Mindkét betegcsoportban jelentős deformációs
eltérések tapasztalhatók, ALA fennállása esetén az eltérések kifejezettebbek.
Orv Hetil. 2020; 161(5): 169–176.
|
Abstract:
Introduction: Hypereosinophilic syndrome (HES) and
immunoglobulin light-chain amyloidosis (ALA) are two, rare haematological
disorders associated with cardiac alterations. Aim: The goal of
the present study was a comparative assessment of left ventricular (LV)
deformational parameters in HES and ALA patients using three-dimensional
speckle-tracking echocardiography (3DSTE). Method: In the
present study, results of 10 HES patients (mean age: 60.9 ± 14.7 years) and 19
ALA patients (mean age: 63.4 ± 7.8 years, 13 males) were analysed. The control
group contained 13 age- and gender-matched healthy adults (mean age: 59.2 ± 4.3
years, 5 males). All patients underwent a complete two-dimensional Doppler
echocardiography followed by 3DSTE. Results: All basal
segmental LV strains were significantly reduced in ALA patients as compared to
the control group. Global and mean segmental LV longitudinal strain (LS) values
of ALA patients proved to be significantly decreased as compared to those of the
healthy control group. During comparison of HES patients and healthy controls,
significant difference could be detected in global LV-LS, while segmental basal
LV-LS was also significantly reduced in HES patients. Basal LV radial and 3D
strains showed significant differences when parameters of HES and ALA patient
groups were compared. Conclusion: 3DSTE is a feasible tool for
the detailed assessment of LV deformation in HES and ALA patients. Significant
LV deformational abnormalities could be detected in both groups. In the case of
ALA, these abnormalities are more prominent. Orv Hetil. 2020; 161(5):
169–176
Peripheral Blood Stem Cell Mobilization and Engraftment after Autologous Stem Cell Transplantation with Biosimilar rhG-CSF
INTRODUCTION: Biosimilar versions of filgrastim [recombinant human granulocyte colony-stimulating factor (rhG-CSF)] are now widely available. To date, biosimilar rhG-CSF has demonstrated a comparable quality, safety and efficacy profile to the originator product (filgrastim [Neupogen((R))], Amgen Inc., CA, USA) in the prevention and management of neutropenia. Biosimilar rhG-CSFs have also been used to induce peripheral blood stem cell (PBSC) mobilization in patients undergoing autologous stem cell transplantation (AHSCT). The authors have examined the effectiveness of a biosimilar rhG-CSF (Zarzio((R)), Sandoz Biopharmaceuticals, Holzkirchen, Germany) in two retrospective studies across two medical centers in Hungary. METHODS: In Study 1, 70 patients with hematological malignancies scheduled to undergo AHSCT received chemotherapy followed by biosimilar rhG-CSF (2 x 5 mug) for facilitating neutrophil, leukocyte, and platelet engraftment. In study 2, 40 additional patients with lymphoid malignancies and planned AHSCT received chemotherapy followed by biosimilar rhG-CSF for PBSC mobilization. The effectiveness of treatment was assessed by the average yield of cluster of differentiation (CD) 34+ cells and the number of leukaphereses required. RESULTS: In Study 1 (patients undergoing AHSCT), the median age was 56 years and most patients were male (60%). The conditioning regimens were mainly high-dose melphalan (n = 41) and carmustine (BiCNU((R)), Bristol-Myers Squibb, NJ, USA), etoposide, cytarabine and melphalan BEAM (n = 21). Median times to absolute neutrophil and leukocyte engraftment were 9 (range 8-11 days) and 10 (8-12) days, respectively. Median time to platelet engraftment was 10.5 days (7-19 days). In Study 2, the patients' median age was 54 years and the majority (57.5%) were female. The median time interval between day 1 of mobilizing chemotherapy and first leukapheresis was 12 (9-27) days. In the autologous PBSC grafts, the median number of CD34+ cells harvested was 5.2 x 10(6)/kg (2.22-57.07 x 10(6)/kg). The median yield of CD34+ cells per leukapheresis product was 2.47 x 10(6)/kg. In total, 58 leukaphereses were performed in 40 successfully harvested patients. CONCLUSIONS: In line with previous studies with originator rhG-CSF, the findings of this study indicate that biosimilar rhG-CSF following AHSCT is effective and generally well tolerated in the engraftment setting. In addition, biosimilar rhG-CSF is comparable to the originator rhG-CSF in terms of kinetics of PBSC mobilization and yield of CD34+ cells. In conclusion, the authors have demonstrated that the use of biosimilar rhG-CSF is effective and safe in autologous PBSC mobilization and engraftment after AHSCT