Fibrose cística e doença nasossinusal = Cystic fibrosis and sinonasal disease

Objetivos: Realizar uma revisão da literatura sobre os principais aspectos da doença nasossinusal em pacientes com fibrose cística (FC), tendo como enfoque principal a resposta inflamatória que ocorre nas vias aéreas superiores desses pacientes. Fonte de dados: Revisão de artigos publicados em periódicos disponíveis na base de dados Medline. Síntese dos dados: Doença nasossinusal é muito comum em pacientes com FC, especialmente polipose nasal e rinossinusite crônica. O melhor entendimento da fisiopatogenia da FC ao nível molecular resultou na melhora do manejo clínico e cirúrgico desses pacientes. Um dos aspectos importantes para o tratamento da doença nasossinusal em pacientes com FC está na compreensão de que a doença é de característica inflamatória. Conclusões: Estudos são necessários para buscar uma compreensão melhor dos mecanismos inflamatórios envolvidos na gênese dos pólipos nasais e rinossinusite crônica nos portadores de FC, na busca de uma melhor qualidade de vida para estes paciente

Early administration of two intravenous bolus of aminophylline added to the standard treatment of children with acute asthma

SummaryObjectivesEvaluate the efficacy of adding two intravenous bolus of aminophylline to the standard treatment of acute asthma episode in children admitted to the pediatric emergency room (PER).MethodsBetween March 2001 and February 2002, 60 children (2–5 years old), admitted to the PER at Hospital de Clínicas de Porto Alegre (Brazil), due to an episode of acute asthma, refractory to conventional therapy (an oral dose of steroids and at least three doses of inhaled albuterol, associated or not with oxygen) were enrolled in a randomized, double blind, placebo controlled clinical trial. The randomization was performed in blocks of 10 patients, who received a “bronchodilator solution” (either saline or aminophylline), in two doses: on arrival at the PER and again 6h later. The intervention group received aminophylline 5mg/kg/dose diluted in normal saline (NS) solution up to a 20mL volume, while the placebo group received plain NS, both in an infusion rate of 1cc/min. The main outcomes were total length of hospital stay, length of supplemental oxygen use, number of bronchodilator nebulizations and/or aerosol inhalations performed and patient destination. The groups were compared using the Students t-test, Mann–Whitney test and Chi-Square test, accepting p<0.05 as significant.ResultsComparing the main outcomes, we did not find differences between the placebo and aminophylline groups: 29.0±14.7 versus 26.2±13.4 beta-agonist nebulizations per patient (p=0.46); 2.4±10.6 versus 5.6±14.2 aerosol inhalations per patient (p=0.32); 24.7±30.0 versus 26.0±25.2h for oxygen supplement (p=0.86); 43.2±30.0 versus 43.6±23.7h for length of hospital stay (p=0.95). We also did not find differences between the two groups related to the blood pressure, heart rate, respiratory rate and oxygen saturation.ConclusionIn children aged 2–5 years admitted to a PER with asthma, two intravenous doses of 5mg/kg of aminophylline given 6h apart did not change the length of stay in hospital, the number of nebulizations given or the duration of oxygen therapy required. We are unable to tell whether there would be benefit with higher doses of aminophylline designed to give levels in the usual therapeutic range

Tradução e adaptação cultural do Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescents

Objetivo: Traduzir e adaptar culturalmente a escala do Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescent (KIDMED) para a população brasileira. Métodos: Os processos de tradução e adaptação cultural seguiram normas metodológicas padronizadas internacionalmente. A reprodutibilidade foi avaliada pelo coeficiente de correlação intraclasse e pela análise de dispersão de Bland-Altman, e a consistência interna foi calculada pelo coeficiente de Cronbach. Resultados: Participaram da etapa de adaptação transcultural 102 crianças e adolescentes, sendo 58 (56,9%) meninas com idade média de 9,8±4,9 anos. Os escores totais médio de aderência à dieta mediterrânea no teste e no reteste foram semelhantes (8,00 e 3,80 versus 8,01 e 3,84) para as crianças e os adolescentes, respectivamente. O coeficiente de correlação intraclasse para as crianças e os adolescentes foi de 0,893 e 0,998, respectivamente. A consistência interna obtida foi de 0,72. A análise do gráfico de Bland-Altman demonstrou boa concordância entre os escores finais dos questionários de teste e de reteste, sem diferença estatisticamente significativa. Conclusões: O questionário KIDMED foi traduzido e adaptado culturalmente para a língua portuguesa do Brasil, apresentando alta reprodutibilidade. Esse questionário pode ser, portanto, incluído e utilizado em estudos brasileiros que visem avaliar a aderência à dieta mediterrânea de crianças e adolescentes.Objective: To translate and culturally adapt the Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescent (KIDMED) for the Brazilian population. Methods: The processes of translation and cultural adaptation followed internationally standardized methodological norms. We used the intraclass correlation coefficient and the Bland-Altman dispersion analysis to assess the reproducibility and calculated the internal consistency with Cronbach’s alpha coefficient. Results: A total of 102 children and adolescents participated in the cross-cultural adaptation, of whom 58 (56.9%) were females, with a mean age of 9.8±4.9 years. The mean overall scores of adherence to the Mediterranean diet in the test and retest were similar (8.00 and 3.80 versus 8.01 and 3.84) for children and adolescents, respectively. The intraclass correlation coefficient for children and adolescents was 0.893 and 0.998, respectively. The internal consistency was 0.72. The Bland-Altman plot analysis showed good agreement between the final scores of the test and retest questionnaires, with no statistically significant difference. Conclusions: The KIDMED questionnaire was translated into Brazilian Portuguese and culturally adapted, presenting high reproducibility. This questionnaire can, therefore, be included and used in Brazilian studies that aim at evaluating the adherence to the Mediterranean diet among children and adolescents

Comparação entre a evolução de pré-escolares com fibrose cística identificados por triagem neonatal ou por sintomatologia clínica = Comparison between the outcome of preschool children with cystic fibrosis identified by newborn screening or by clinical symptoms

OBJETIVOS: Comparar dados clínicos, laboratoriais e espirométricos de pacientes pré-escolares (idade entre três e seis anos) com fibrose cística, identificados pela alteração do tripsinogênio imunorreativo no teste de triagem neonatal (grupo IRT) com os dados de pacientes cuja suspeita diagnóstica ocorreu a partir de sinais e sintomas clínicos (grupo DC). MÉTODOS: Estudo do tipo coorte retrospectiva, com amostra obtida a partir dos prontuários dos pacientes que faziam acompanhamento ambulatorial especializado e multidisciplinar. Todas as crianças incluídas tinham diagnóstico confirmado de fibrose cística por teste de eletrólitos no suor e/ou sequenciamento genético. Como variáveis incluíram-se sexo, peso, altura, índice de massa corporal, número de internações por ano, colonização por Pseudomonas aeruginosa, presença de insuficiência pancreática e escore de Shwachman. Este escore abrange quatro domínios: atividade geral, nutrição, exame radiológico e avaliação física, cada um pontuado entre 5 e 25 pontos, sendo que o escore ≤40 pontos indica estado grave e ≥86 pontos excelente estado. Para comparação da função pulmonar utilizaram-se os dados da última espirometria realizada antes dos seis anos de idade. Os desfechos foram comparados por qui-quadrado ou teste t de Student, com limite de significância de 0,05. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 24 pacientes, sete no grupo IRT e 17 no grupo DC. As crianças do grupo IRT iniciaram acompanhamento com média de idade de 1,51±2,04 meses e as do grupo DC com 3,77±1,80 meses (p=0,014). A média do escore de Shwachman foi 94,40±2,19 nos pacientes do grupo IRT vs. 87,67±8,00 no grupo DC (p=0,018) A média do escore Z para o índice de massa corporal foi 0,95±1,02 no grupo IRT vs. 0,51±1,05 no grupo DC (p=0,051). Foram encontrados valores ligeiramente superiores nas variáveis espirométricas no grupo IRT, sem diferença estatisticamente significativa entre os grupos. CONCLUSÕES: Os resultados sugerem que os pacientes diagnosticados com fibrose cística a partir da suspeita pelo teste de triagem neonatal beneficiaram-se de uma intervenção precoce, podendo iniciar os testes de função pulmonar e receber tratamento e orientações mais cedo. A avaliação de parâmetros clínicos com o escore de Shwachman mostrou que os benefícios puderam ser observados já na idade pré-escola

Estatura e maturac¸ão sexual em meninas com artrite idiopática juvenil

Objective: To evaluate height, sexual maturation, and the difference between final and expected height in girls with juvenile idiopathic arthritis and no glucocorticoid treatment for at least six months, as compared to a group of healthy girls. Methods: This cross-sectional study involved 44 girls with juvenile idiopathic arthritis, diagnosed according to the International League of Associations for Rheumatology criteria, and 59 healthy controls aged between 8 and 18 (incomplete) years with no comorbid chronic diseases. Demographic data were collected from all participants, and disease and treatment variables were compiled for the patient group. Anthropometric measurements were converted into Z-scores based on World Health Organization standards. Sexual maturation was classified according to Tanner stages. Results: Body mass index and height Z-scores were lower in girls with juvenile idiopathic arthritis as compared to control participants. These values differed significantly in Tanner stage II. Three (6.8%) girls with juvenile idiopathic arthritis had height-for-age Z-scores <−2 (short stature). Girls with polyarticular juvenile idiopathic arthritis and higher cumulative glucocorticoid doses were significantly more likely to present with short stature. The percentage of prepubertal girls in the juvenile idiopathic arthritis group was significantly higher than that observed in the control group, (p = 0.012). Age of menarche, adult height, and the difference between actual and expected height did not differ between groups. Conclusion: These findings suggest that even six months after the suspension of glucocorticoid treatment, children with polyarticular/systemic juvenile idiopathic arthritis subtypes are still susceptible to low height and delayed puberty.Objetivo: Avaliar a estatura, maturac¸ão sexual e a diferenc¸a entre a estatura final e a esperada em meninas com artrite idiopática juvenil (AIJ) sem tratamento com glicocorticoides por pelo menos seis meses, em comparac¸ão com um grupo de meninas saudáveis. Métodos: Este estudo transversal avaliou 44 meninas com artrite idiopática juvenil, diagnosticadas de acordo com os critérios da International League of Associations for Rheumatology e 59 controles saudáveis, entre oito e 18 anos (incompletos) sem comorbidades por doenc¸as crônicas. Os dados demográficos foram coletados de todos os participantes e as variáveis de doenc¸a e tratamento foram compiladas para o grupo de pacientes. As medidas antropométricas foram convertidas em escores-z com base nos padrões da Organizac¸ão Mundial da Saúde. A maturac¸ão sexual foi classificada de acordo com os estágios de Tanner. Resultados: Índice de massa corporal e escores-z de estatura foram menores em meninas com artrite idiopática juvenil em comparac¸ão com os participantes-controle. Esses valores diferiram significativamente no estágio II de Tanner. Três (6,8%) meninas com artrite idiopática juvenil tinham escores-z de estatura para idade < -2 (baixa estatura). Meninas com artrite idiopática juvenil poliarticular e doses cumulativas de glicocorticoides foram significativamente mais propensas a apresentar baixa estatura. A porcentagem de meninas pré-púberes no grupo artrite idiopática juvenil foi significativamente maior do que a observada no grupo controle (p = 0,012). A idade da menarca, a estatura adulta e a diferenc¸a entre a estatura real e a esperada não diferiram entre os grupos. Conclusão: Esses achados sugerem que, mesmo após seis meses da suspensão do tratamento com glicocorticoides, as crianc¸as com os subtipos poliarticular/sistêmico de AIJ ainda são suscetíveis a baixa estatura e atraso na puberdade

Subsedação é um fato de risco para o desenvolvimento de estenose subglóticaem crianças intubadas

Objective: To analyze the level of sedation in intubated children as a risk factor for the development of subglottic stenosis (SGS). Methods: All patients between 30 days and 5 years of age who required endotracheal intubation in the pediatric intensive care unit between 2013 and 2014 were included in this prospective study. They were monitored daily and COMFORT-B scores were obtained. Flexible fiber-optic laryngoscopy was performed within eight hours of extubation, and repeated seven to ten days later if the first examination showed moderate to severe laryngeal injuries. If these lesions persisted and/or if the child developed symptoms in the follow-up period, microlaryngoscopy under general anesthesia was performed to evaluate for SGS. Results: The study included 36 children. Incidence of SGS was 11.1%. Children with SGS had a higher percentage of COMFORT-B scores between 23 and 30 (undersedated) than those who did not develop SGS (15.8% vs. 3.65%, p = 0.004). Conclusion: Children who developed SGS were less sedated than children who did notdevelop SGS.Objetivo: Analisar o nível de sedac¸ão em crianc¸as intubadas como um fator de risco para odesenvolvimento de estenose subglótica (ES).Métodos: Todos os pacientes entre 30 dias e cinco anos que necessitaram de intubac¸ão endo-traqueal na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica entre 2013 e 2014 foram incluídos nesteestudo prospectivo. Eles foram monitorados diariamente e foram obtidos os escores da escalaComfort-B. Foi feita laringoscopia com tubo flexível de fibra óptica em oito horas da extubac¸ãoe repetida 7-10 dias depois, caso o primeiro exame tivesse mostrado lesões laríngeas mode-radas a graves. Caso essas lesões tivessem persistido e/ou caso a crianc¸a tivesse desenvolvidosintomas no período de acompanhamento, foi feita microlaringoscopia sob anestesia geral paraavaliar a ES.Resultados: Incluímos 36 crianc¸as. A incidência da ES foi de 11,1%. As crianc¸as com ES apre-sentaram um maior percentual de escores da escala Comfort-B entre 23 e 30 (subsedados) queos que não desenvolveram ES (15,8% em comparac¸ão com 3,65%, p = 0,004).Conclusão: As crianc¸as que desenvolveram ES foram menos sedadas do que as que não desen-volveram

A vontade de se exercitar é programada ainda no útero? análise do comportamento sedentário e dos benefícios da atividade física em indivíduos com crescimento intrauterino restrito

Objective: The literature suggests that a fetus will adapt to surrounding adversities by optimizing its use of energy to improve survival, ultimately leading to the programming of the individual’s energy intake and expenditure. While recent reviews focused on the fetal programming of energy intake and food preferences, there is also some evidence that fetal adversity is associated with diminished physical activity levels. Therefore, we aimed to review (a) the evidence for an association between being born with intrauterine growth restriction and sedentarism over the life-course and (b) the potential benefits of physical activity over cardiometabolic risk factors for this population. Sources: PubMed, Scielo, Scopus and Embase. Summary of findings: Most clinical studies that used objective measures found no association between intrauterine growth restriction and physical activity levels, while most studies that used self-reported questionnaires revealed such relationships, particularly leisure time physical activity. Experimental studies support the existence of fetal programming of physical activity, and show that exposure to exercise during IUGR individuals’ life improves metabolic outcomes but less effect was seen on muscle architecture or function. Conclusions: Alterations in muscle strength and metabolism, as well as altered aerobic performance, may predispose IUGR individuals to be spontaneously less physically active, suggesting that this population may be an important target for preventive interventions. Although very heterogeneous, the different studies allow us to infer that physical activity may have beneficial effects especially for individuals that are more vulnerable to metabolic modifications such as those with IUGR.Objetivo: A literatura sugere que um feto se adaptará às adversidades externas ao aprimorar seu gasto energético para melhorar a sobrevida, o que leva, em última instância, à programação do consumo e gasto energético do indivíduo. Apesar de análises recentes terem focado na programação fetal do consumo energético e preferências alimentares, ainda há alguma comprovac¸ão de que as adversidades fetais estão associadas aos baixos níveis de atividade física. Portanto, visamos a analisar: a) a comprovação de uma associação entre nascer com restrição de crescimento intrauterino (RCIU) e sedentarismo durante o curso de vida e b) os possíveis benefícios da atividade física sobre os fatores de risco cardiometabólico dessa populac¸ão. Fontes: PubMed, Scielo, Scopus e Embase. Resumo dos achados: A maior parte dos estudos clínicos que usaram medidas objetivas não constatou associação entre RCIU e os níveis de atividade física, ao passo que a maior parte dos estudos que usaram questionários de autorrelato revelou essas relações, principalmente no que diz respeito à atividade física de lazer. Estudos experimentais corroboram a existência de programação fetal de atividade física e mostram que a exposição a exercícios durante a vida de indivíduos com RCIU melhora os resultados metabólicos, porém menos efeito foi visto sobre a arquitetura ou função muscular. Conclusões: Alterações na força muscular e no metabolismo, bem como o desempenho aeróbico alterado, podem predispor indivíduos com RCIU a serem espontaneamente menos ativos fisicamente, sugere que essa população pode ser um importante alvo de intervenções preventivas. Apesar de muito heterogêneos, os diferentes estudos nos possibilitam deduzir que a atividade física pode ter efeitos benéficos principalmente em indivíduos mais vulneráveis a modificações metabólicas, como aqueles com RCIU