Hirschsprung's Disease - Postsurgical Intestinal Dysmotility

Descrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso. O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós-operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém-se dependente de nutrição parenteral total. A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico-cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico-cirúrgico. A evolução pós-operatória pode associar-se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição.34338839

Quilotórax bilateral espontâneo após vômitos excessivos em criança

ResumoObjetivoRelatar o caso de uma criança com quilotórax bilateral devido a etiologia pouco frequente: lesão do ducto torácico após quadro de vômitos excessivos.Descrição do casoMenina, sete anos, apresentava edema facial crônico iniciado após quadro de hiperemese. À avaliação, também apresentava derrame pleural bilateral, com líquido quiloso obtido na toracocentese. Após extensa investigação clínica, laboratorial e radiológica da etiologia do quilotórax, foi definido ser secundário a lesão do ducto torácico por aumento da pressão intratorácica pela manifestação inicial de vômitos, corroborado por achados de linfocintilografia.ComentáriosÀ exceção do período neonatal, o quilotórax é achado infrequente de efusão pleural em crianças. As causas são diversas, incluindo trauma, neoplasia, infecção e doenças inflamatórias; contudo, etiologia como a aqui descrita é pouco relatada na literatura.AbstractObjectiveTo report the case of a child with bilateral chylothorax due to infrequent etiology: thoracic duct injury after severe vomiting.Case descriptionGirl, 7 years old, with chronic facial swelling started after hyperemesis. During examination, she also presented with bilateral pleural effusion, with chylous fluid obtained during thoracentesis. After extensive clinical, laboratory, and radiological investigation of the chylothorax etiology, it was found to be secondary to thoracic duct injury by the increased intrathoracic pressure caused by the initial manifestation of vomiting, supported by lymphoscintigraphy findings.CommentsExcept for the neonatal period, chylothorax is an infrequent finding of pleural effusion in children. There are various causes, including trauma, malignancy, infection, and inflammatory diseases; however, the etiology described in this study is poorly reported in the literature

Bilateral Spontaneous Chylothorax After Severe Vomiting In Children

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Acute-subacute paracoccidioidomycosis : a pediatric cohort of 141 patients, exploring clinical characteristics, laboratorial analysis, and identifying a mortality predictor

Orientador: Ricardo Mendes PereiraTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: Introdução A paracoccidioidomicose (PCM) aguda-subaguda é uma micose sistêmica grave, que afeta crianças e adolescentes de regiões endêmicas, levando à linfadenite generalizada, febre, perda de peso, anemia, eosinofilia, hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia. Objetivo Descrever as características clínicas e laboratoriais da PCM aguda-subaguda, determinar fatores de risco de mortalidade, bem como propor um teste para variáveis preditores de evolução fatal relacionada à doença. Sujeitos e Métodos Crianças e adolescentes diagnosticadas com PCM aguda-subaguda com menos de 15 anos de idade foram incluídos no estudo. Os dados epidemiológicos, clínicos e laboratoriais foram obtidos a partir de seus prontuários médicos. Foram realizadas análise descritiva, comparação de médias, regressão logística univariada, regressão logística multivariada e uma curva ROC a fim de identificar informações significativas (p<0,05). Resultados Durante o período de 39 anos, 141 crianças e adolescentes receberam o diagnóstico de PCM aguda-subaguda. Os principais sinais e sintomas observados foram linfadenite generalizada, febre e perda ponderal. As alterações laboratoriais mais frequentes foram anemia, hipergamaglobulinemia, eosinofilia, leucocitose e hipoalbuminemia. O medicamento mais utilizado para o tratamento foi sulfametoxazol-trimetoprima (SMX-TMP). A taxa de complicação foi de 17%, a taxa de recidiva foi de 7,8% e a mortalidade foi de 5,7%. Uma dosagem sérica de albumina baixa à admissão foi identificada como fator preditivo de mortalidade. O ponto de corte na dosagem de albumina sérica foi de 2,18 g/dL, acima do qual, a taxa de sobrevida é de 99,1%. Conclusões A avaliação clínica detalhada, aliada a exames laboratoriais simples como hemograma e eletroforese de proteínas séricas, podem levar à suspeita diagnóstica de PCM aguda-subaguda. O início do tratamento, nesta situação, é recomendado mesmo antes do isolamento do fungo em materiais biológicos, a fim de prevenir evoluções desfavoráveis. Pacientes com dosagem sérica de albumina menores que 2,18 g/dL devem receber atenção especial, preferencialmente hospitalizados, durante as primeiras quatro semanas de tratamento, por apresentarem risco de mortalidade elevadoAbstract: Background Acute-subacute paracoccidioidomycosis (PCM) is a severe systemic mycosis that affects children and adolescents from endemic regions, leading to generalized lymphadenopathy, fever, weight loss, anemia, eosinophilia, hypoalbuminemia, and hypergammaglobulinemia. Objective To describe the clinical and laboratorial characteristics of acute-subacute PCM, to determine mortality risk factors and to propose a test for mortality hazard related to the disease. Subjects and Methods Children and adolescents diagnosed with PCM, under 15 years, were included in the study. Their epidemiological, clinical and laboratorial data were obtained from the hospital records. Descriptive analysis, comparison of means, univariate logistic regression, multivariate logistic regression and a ROC curve were performed in order to identify significant information (p<0.05). Results Through a period of 39 years, 141 children and adolescents were diagnosed with acute-subacute PCM. The most frequent clinical presentation were generalized lymphadenitis, fever and weight loss, and the main laboratorial findings were anemia, hypergammaglobulinemia, eosinophilia, leukocytosis, and hypoalbuminemia. The main antifungal agent used for their treatment was sulfamethoxazole-trimethoprim (SMX-TMP). The complication rate was 17%, the relapse rate was 7.8% and the mortality rate was 5.7%. A low albumin dosage was identified as a predictor factor for mortality. The cut-off for serum albumin was 2.18 g/dL, above which, the survival rate is 99.1%. Conclusions Simple clinical and laboratorial exams, such as blood count and serum protein electrophoresis may lead to the diagnosis of acute-subacute PCM, and the beginning of the treatment is encouraged even before the isolation of the fungus in biological samples, preventing unfavorable outcomes. Patients with an albumin dosage < 2.18g/dL must receive special attention, preferably hospitalized, during the first four weeks of treatment for presenting an elevated mortality hazardDoutoradoSaude da Criança e do AdolescenteDoutora em Ciência

Septic arthritis caused by Salmonella enterica serotype Rubislaw: A case report

Abstract An eleven-year-old boy presented with fever and hip pain, with limited mobility of the right side of the hip. Computed tomography scan revealed an increased volume of the right coxo-femoral joint, requiring surgical drainage of purulent secretion, from which Salmonella enterica was isolated. After four weeks of treatment with third-generation cephalosporin, he was discharged with a favorable evolution. Invasive disease caused by Salmonella spp represents a small proportion of salmonellosis cases, although it is responsible for greater rates of hospitalization, morbidity and mortality. Children under 5 years, elders over 60 years and immunodeficient patients have greater risk for invasive salmonellosis

Acute-subacute paracoccidioidomycosis: a paediatric cohort of 141 patients, exploring clinical characteristics, laboratorial analysis and developing a non-survival predictor

The acute-subacute form of paracoccidioidomycosis (PCM) is a severe systemic mycosis that affects children and adolescents from endemic regions, leading to generalised lymphadenopathy, fever, weight loss, anaemia, eosinophilia, hypoalbuminemia and hypergammaglobulinemia. The objective of this study is to describe the clinical and laboratorial characteristics of acute-subacute PCM, to determine a mortality risk factor and to propose a test for non-survival hazard related to the disease. Children and adolescents diagnosed with PCM, under 15 years were included in the study. Their epidemiological, clinical and laboratorial data were obtained from the hospital records. Descriptive analysis, comparison of means, univariate logistic regression, multivariate logistic regression and a ROC curve were performed in order to identify significant information (P < .05). Through a period of 38 years, 141 children and adolescents were diagnosed with acute-subacute PCM. The main antifungal agent used for the treatment was sulfamethoxazole-trimethoprim (SMX-TMP). The complication rate was 17%, the relapse rate was 7.8% and the mortality rate was 5.7%. A low albumin dosage was identified as a predictor factor for mortality. The cut-off for serum albumin was 2.18 g/dL, above which, the survival rate is 99.1%. Thus, simple clinical and laboratorial examinations may lead to the diagnosis of acute-subacute PCM, and the beginning of the treatment is encouraged even before the isolation of the fungus in biological samples, preventing unfavourable outcomes. Patients with an albumin dosage <= 2.18g/dL must receive special attention, preferably hospitalised, during the first four weeks of treatment for presenting an elevated mortality hazard.6211999100

Control de potencia en el punto conexión a red de parques eólicos

Debido a la importancia de la energía eólica en la producción eléctrica actual, los códigos de red han adaptado su normativa para permitir la introducción de la potencia instalada a la red de forma estable y segura. Esto significa para los parques eólicos la necesidad de implementar un control que cumpla con dicha normativa. En este trabajo se presentan controles de diferentes plantas centrándose en garantizar el cumplimiento del procedimiento de operación 7.4 sobre el control de tensión y reactiva de la red [1]. Para ello, se crearán modelos de la conexión a red de parques eólicos en el entorno de Simulink. Se implementarán y analizarán casos de estudios para diferentes plantas, diferentes tipos de red y desvíos de tensión en el punto de conexión. En el segundo capítulo se describirá el funcionamiento de los parques eólicos y subconexión a red como introducción a los posibles escenarios que se pueden plantear para su estudio. Se diseñarán y aplicarán diferentes tipos de algoritmos de control de la potencia activa y reactiva de los generadores modelados. Se compararán las respuestas obtenidas por diferentes tipos de control para el cumplimiento del código de red de España. Las diferentes técnicas utilizadas actualmente y las posibilidades de teoría de control son descritas en el tercer capítulo. Para el modelado del sistema eléctrico se utilizarán las herramientas de la librería SimPowerSystem de Simulink. El modelo consta de los elementos típicos de una conexión a red como las líneas de transmisión, transformadores, generadores y la propia red. En el cuarto capítulo se describen las herramientas usadas de esta librería y otras de Matlab/Simulink que fueron usadas en este trabajo. Por tanto, los objetivos de este trabajo de fin de grado son la simulación de un parque eólico y presentar diferentes escenarios posibles de conexión a red y la comparación de diferentes estrategias de control para cumplir los requisitos impuestos por el código de red en los diferentes casos anteriormente propuestos

Hirschsprung's disease – Postsurgical intestinal dysmotility

AbstractObjectiveTo describe the case of an infant with Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis, which, after surgical resection of the aganglionic segment persisted with irreversible functional intestinal obstruction; discuss the difficulties in managing this form of congenital aganglionosis and discuss a plausible pathogenetic mechanism for this case.Case descriptionThe diagnosis of Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis was established in a two-month-old infant, after an episode of enterocolitis, hypovolemic shock and severe malnutrition. After colonic resection, the patient did not recover intestinal motor function that would allow enteral feeding. Postoperative examination of remnant ileum showed the presence of ganglionic plexus and a reduced number of interstitial cells of Cajal in the proximal bowel segments. At 12 months, the patient remains dependent on total parenteral nutrition.CommentsHirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis has clinical and surgical characteristics that differentiate it from the classic forms, complicating the diagnosis and the clinical and surgical management. The postoperative course may be associated with permanent morbidity due to intestinal dysmotility. The numerical reduction or alteration of neural connections in the interstitial cells of Cajal may represent a possible physiopathological basis for the condition