Fiberoptic endoscopy evaluation of swallowing in patients with amyotrophic lateral sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive degenerative motor neuron disease that adversely affects the muscles responsible for swallowing. OBJECTIVE: To assess the oral preparatory, oral transit and pharyngeal phases of swallowing in ALS patients through endoscopic evaluation. METHOD: This cross-sectional historical cohort study included ALS patients submitted to endoscopic examination. Eleven patients (six males and five females; mean age of 61.7 years) were enrolled in the study from january to december of 2011. RESULTS: All patients had alterations in phases of the swallowing process, but only 72.7% complained of dysphagia. The oral preparatory phase was altered in 63.6% of the subjects; the oral transit and pharyngeal phases were altered in all studied individuals, regardless of food consistency. Laryngeal penetration or tracheal aspiration were seen in 90.9% of the patients during the pharyngeal phase while they were swallowing fluids. CONCLUSION: Even in the absence of complaints, dysphagia is a frequent comorbidity in ALS patients. The oral transit and pharyngeal phases were the most frequently affected. Laryngeal penetration or tracheal aspiration occurred more frequently during the pharyngeal phase while patients were swallowing fluids.A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva com envolvimento do neurônio motor, podendo causar alterações na musculatura responsável pela deglutição. OBJETIVO: Avaliar a fase preparatória oral, oral e faríngea da deglutição em portadores de ELA utilizando a videoendoscopia da deglutição (VED) MÉTODO: O desenho do estudo é do tipo coorte histórico com corte transversal em portadores de ELA submetidos à VED. Foram selecionados 11 pacientes (seis homens e cinco mulheres, com idade média de 61,7 anos) no período de janeiro a dezembro de 2011. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram alguma fase da deglutição estudada alterada, porém, apenas 72,7% tinham queixa de disfagia. A fase preparatória oral mostrou-se alterada em 63,6% e a fase oral e faríngea em 100% dos indivíduos estudados, independente da consistência do alimento. A penetração laríngea ou aspiração traqueal foi observada para o líquido em 90,9% dos pacientes durante a fase faríngea da deglutição. CONCLUSÃO: Mesmo na ausência de queixa, a disfagia é uma comorbidade frequente na ELA; as fases oral e faríngea são as mais prevalentemente acometidas. A penetração laríngea ou aspiração traqueal ocorrem mais durante a fase faríngea da deglutição com o líquido.Hospital Santa Marcelina Residência Médica em otorrinolaringologiaclínica OtorhinusHospital Santa Marcelina Ambulatório de Doenças NeuromuscularesHospital Santa Marcelina Residência Médica em NeurologiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Reabiliação NeurológicaHospital do Câncer A. C. Camargo Motricidade Oral em OncologiaHospital Santa MarcelinaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) programa de neurologia e neurociênciasHospital Santa Marcelina programa de residencia médica em neurologiaUNIFESP, Reabiliação NeurológicaUNIFESP, programa de neurologia e neurociênciasSciEL

Alteration of cognition after pallidotomy for treatment of Patkinson's disease

Nos ultimos anos assistimos ao ressurgimento mundial da palidotomia como opcao terapeutica para os pacientes parkinsonianos, em consequencia de um crescente desanimo frente a progressiva perda de eficacia clinica do tratamento medicamentoso conservador e as dificuldades com os seus efeitos colaterais. Os resultados obtidos nao deixam duvidas quanto a eficacia do procedimento para melhorar a atividade motora do paciente parkinsoniano e para a reducao das discinesias associadas ao uso da levodopa. No entanto, nao estao bem definidas as sequelas cognitivas que podem advir desta cirurgia, considerando a participacao dos nucleos da base no processamento de diversas atividades cognitivas, atraves da integracao com os lobos frontais via circuitos fronto-subcorticais. Com o objetivo de determinar quais as sequelas cognitivas relacionadas a este procedimento cirurgico, realizamos estudo neuropsicologico evolutivo de 20 pacientes submetidos a palidotomia unilateral ou bilateral simultanea. Foram aplicadas escalas funcionais e de estadiamento da doenca de Parkinson, escala para deteccao de depressao, e utilizados testes neuropsicologicos visando detectar mudancas na atencao, linguagem, memoria, flexibilidade cognitiva, integracao visuomotora e formacao de conceitos. As escalas e os testes foram aplicados no periodo pre-operatorio, apos dez dias da cirurgia e no terceiro mes do pos-operatorio. Atraves da analise dos nossos dados, podemos comprovar o efeito benefico da palidotomia sobre a atividade motora do paciente, a medida que houve melhora acentuada de todos os indices nas escalas neurologicas utilizadas para medir a capacidade motora dos pacientes. Observamos ainda efeito benefico da palidotomia sobre o humor dos pacientes, evidenciada pela queda no escore da escala de depressao, e provavelmente associada a melhora da qualidade de vida adquirida com a melhor atividade motora que a cirurgia propicia, A sequela cognitiva persistente esteve associada a area da linguagem e ocorreu nos pacientes submetidos a palidotomia bilateral simultanea. Alteracoes transitorias das funcoes cognitivas ocorreram tanto com a palidotomia direita, dificuldade de realizar calculos, como com a palidotomia esquerda, cujos pacientes apresentaram reducao da fluencia verbal. Paralelamente aos deficits cognitivos citados, observamos melhora, a medio prazo, da capacidade de integracao vlsuomotora e espacial dos pacientes. Consideramos a palidotomia unilateral um...(au)BV UNIFESP: Teses e dissertaçõe

Policondrite recidivante associada a meningoencefalite: relato de caso

Policondrite é entidade com acometimento recorrente de qualquer cartilagem, principalmente nasal e auricular, apresenta evolução progressiva e recorrente. Está raramente associada a afecção do sistema nervoso. Descrevemos um paciente cuja manifestação inicial foi de meningoencefalite, com posterior recorrência do quadro seguido de condrite auricular e nasal. Essa associação distingue-se pela raridade e pelo fato de que o quadro neurológico antecedeu a policondrite. Seu reconhecimento permitiu o tratamento adequado e evolução satisfatória com corticosteróides e methotrexato

Vasculite cerebral e doença de Basedow-Graves: relato de dois casos

OBJETIVO: Relatar dois casos de pacientes com vasculite cerebral associada à doença de Basedow-Graves. RELATO DOS CASOS: O primeiro é uma paciente de 22 anos de idade com quadro súbito de disartria e déficit motor em dimídio esquerdo. Ao exame clínico, apresentava taquicardia, exoftalmia bilateral e bócio difuso. Referia tratamento para hipertiroidismo há um mês. O segundo é uma paciente de 15 anos de idade, que apresentou quadro súbito de perda da consciência seguindo-se distúrbio de linguagem e déficit motor em hemicorpo direito. RESULTADOS: Os exames de imagem revelaram áreas de lesão cerebral sugestivas de isquemia. Os estudos angiográficos cerebrais evidenciaram estenoses vasculares múltiplas compatíveis com arterite. Foram descartadas outras causas possíveis de vasculite cerebral. Os exames laboratoriais revelaram hipertiroidismo e presença dos anticorpos antimicrossomais e antitireoglobulina. As duas pacientes receberam tratamento para o hipertiroidismo. CONCLUSÃO: A associação entre arterite cerebral e doença de Basedow-Graves sugere que possa existir um elo na patogenia das duas doenças através de mecanismo auto-imune comum a ambas

Vascular Cognitive Impairment (VCI) after non-embolic ischemic stroke during a 12-month follow-up in Brazil

ABSTRACT VCI represents a spectrum of cognitive impairments associated with stroke, vascular brain injury, or subclinical disease ranging from the least to most severe manifestations. Few studies are available on the prevalence of post-stroke VCI and none have been conducted in Brazil. Objective: To determine the prevalence rates of VCI and associated risk factors in a sample of ischemic stroke patients. Methods: We evaluated 172 patients with ischemic stroke for cognitive impairment one year after ictus. Results: Patients comprised 81 women (47.1%) and had a mean age of 67.77 (7.86) years, schooling of 3.52 (2.99) years, and MMSE score of 24.94 (3.59) points. After cognitive evaluation, 4.6% were diagnosed as CIND (cognitive impairment no dementia) and 12.2% had a diagnosis of dementia (probable vascular dementia in 20 patients and one subject with cerebrovascular disease and Alzheimer's disease). Conclusion: The prevalence of dementia was lower than previous reports but our sample had a lower age than others, while a 12 month-period of follow-up prevented interference from associated neurodegenerative disorders

Postencephalitic amnesia with long term-working memory impairment: A case report

Abstract Herpes simplex virus encephalitis (HSVE) is an inflammation of the brain parenchyma caused by virus, leading to focal necrosis in medial temporal lobes, hippocampal complex and basal forebrain. Cognitively, HSVE is associated to many dysfunctions which vary according to the extent of the lesion. Episodic memory impairment is the most common sequelae following HSVE episodes, although others can occur. The aim of this case report was to describe the cognitive profile of a 42 year-old man who had extensive bilateral damage to the medial temporal lobe, insular bilateral and orbitofrontal cortices due to HSVE. Severe anterograde and retrograde amnesia, naming deficits, perseverative behaviors and confabulations were observed on neuropsychological assessment. We discussed the concept of long term-working memory based on this evaluation. These cognitive impairments corroborated HSVE previous findings in the literature