Heart transplantation in amyloidosis: Clinical and imaging manifestations

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.Fil: Decotto, Santiago. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Villanueva, Eugenia. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Pérez de Arenaza, Diego. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Nucifora, Elsa Mercedes. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Aguirre, Maria Adela. Hospital Italiano; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Posadas Martinez, Maria Lourdes. Hospital Italiano; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Marenchino, Ricardo G.. Hospital Italiano; ArgentinaFil: Belziti, César. Hospital Italiano; Argentin

The Challenge of Expanding the Boundaries of Heart Transplantation in Argentina

El trasplante cardíaco es la mejor opción terapéutica para la insuficiencia cardíaca avanzada. Lo demuestran los resultados de miles de trasplantes realizados en todo el mundo con una significativa mejoría de la sobrevida a lo largo de los años. Sin embargo la oferta de órganos elegibles para trasplante cardíaco es aun limitada. En la actualidad se acepta el trasplante cardíaco en pacientes con  patologías que eran consideradas una contraindicación para el procedimiento, una tendencia  que seguramente aumentará en el futuro y hará más amplia la brecha entre el número de receptores y donantes. En nuestro país este problema está magnificado por la limitada accesibilidad a la asistencia circulatoria prolongada, ya sea como terapéutica de destino o para sostener a los pacientes hasta que puedan acceder al trasplante. La preservación cardíaca con sistemas de perfusión ex vivo y la utilización de donantes luego de muerte circulatoria puede colaborar en disminuir la brecha entre donantes y receptores, pero, debido a restricciones económicas y la ausencia de legislación en el uso de órganos luego de muerte circulatoria no parece una solución probable a corto plazo. La utilización de donantes subóptimos es una opción disponible, pero depende de la situación clínica del receptor y de la experiencia del equipo de trasplante

Aortic Valve Replacement in Intermediate Risk Patients: Surgical Outcomes

Background: Conventional surgery still represents the gold standard therapeutic strategy for aortic valve disease with adequate outcomes according to the operative risk. The use of transcatheter aortic valve implantation (TAVI) for the treatment of aortic stenosis (AS), use has dramatically increased and is being considered for intermediate risk (IR) patients. As the information about the outcomes of surgical aortic valve replacement (AVR) in this particular group of patients is uncommon in our environment, we present the results in our “real world”. Objectives: The aim of our study is to report the rate of early complications of AVR in IR patients (STS PROM% 4%-8%). Methods: We conducted a retrospective analysis of the patients undergoing surgical AVR between January 2007 and March 2017. A total of 877 of isolated AVR procedures or associated with coronary artery bypass graft surgery (CABGS) were performed. Patients with severe AS, severe aortic regurgitation (AR), endocarditis and STS PROM 4%-8% were included. Patients at low surgical risk (STS PROM 8%), double valve surgery or associated procedures (except for CABGS or aortic annular enlargement) were excluded. Results: A total of 97 patients were included. Mean age was 79.4 ± 6.18, and 60.82% were men. Median STS PROM was 5.1% (4.4-6) and 62.9% underwent CABGS. No cases of moderate or severe paravalvular leak were reported. Mortality at 30 days was 5.1%. The following complications were reported: ischemic stroke (3.1%), requirement of definite pacemaker (4.1%) and reoperation due to bleeding (4.1%). Total hospital stay was 8 days (6-14). Conclusions: The results in IR patients were consistent with those expected in terms of postoperative morbidity and mortality.Introducción: La cirugía convencional para la enfermedad valvular aórtica continúa siendo el estándar de oro con resultados muy adecuados con relación al riesgo preoperatorio que presenta. El uso de las válvulas transcatéter para el tratamiento de la estenosis aórtica (EAO) ha crecido exponencialmente y se postula para pacientes de riesgo intermedio (RI). En nuestro medio es infrecuente el hallazgo de resultados de la cirugía en este grupo en particular, por lo que presentamos la casuística en nuestro “mundo real”. Objetivos: Complicaciones tempranas en pacientes sometidos a reemplazo valvular aórtico (RVA) con RI preoperatorio de mortalidad (STS PROM% 4%-8%). Material y métodos: Análisis retrospectivo de pacientes sometidos a RVA desde enero de 2007 hasta marzo de 2017. Se realizaron 877 RVA aislados o asociados a cirugía de revascularización miocárdica (CRM). Fueron incluidospacientes con EAO grave, insuficiencia aórtica grave, endocarditis y con STS PROM de 4% a 8%. Fueron excluidos los pacientes de bajo y alto riesgo (STS PROM% 8%), cirugía valvular doble, o cirugías asociadas excepto CRM o ampliación del anillo aórtico. Resultados: Fue incluido un total de 97 pacientes. La edad media fue de 79,4 ± 6,18, y 60,82% de sexo masculino. La mediana de STS PROM% fue de 5,1 (4,4-6). En el 62,9% se realizó CRM. No se registraron casos de fuga paravalvular moderado-grave. La mortalidad a los 30 días fuede 5,1%. Las complicaciones fueron 3,1% de ACV isquémico, 4,1% requerimiento de MCP definitivo y 4,1% por reexploración por sangrado. La estadía hospitalaria total fue de 8 días (6-14). Conclusiones: Los pacientes de RI presentaron resultados acordes con los esperados en términos de morbimortalidad posoperatoria

Aortic Annulus Enlargement vs. Conventional Surgery in Patients with Small Aortic Annulus Undergoing Aortic Valve Replacement

Background: The goal of aortic valve replacement for severe stenosis is to relieve symptoms and prevent the mortality associated with the disease. Appropriate prosthetic valve size must be selected for each patient according to body surface area to avoid patientprosthesis mismatch. Objective: The aim of this study was to evaluate transvalvular gradient reduction at one-year follow-up in patients with small aortic annulus undergoing valve replacement with annular enlargement vs. conventional replacement surgery. Methods: A retrospective cohort study was performed including patients with small aortic annulus undergoing valve replacement from January 2011 to December 2015. Two groups were selected: Group AAE consisting of patients in whom aortic annular enlargement was necessary and Group RVA19 involving patients in whom a #19 mm prosthetic valve was conventionally implanted. Results: Postoperative gradients (within the first 3 months and at one year) were significantly lower in the group with aortic annular enlargement. Median cardiopulmonary bypass time increased 14 minutes in Group AAE. Bioprostheses were used in most cases. There was no statistically significant difference in mortality between the groups. Conclusions: Aortic annular enlargement improves postoperative, short-term and at one year follow-up transvalvular gradients.Introducción: El reemplazo valvular aórtico por estenosis grave busca el alivio sintomático y evitar la mortalidad de la enfermedad. Se debe seleccionar el tamaño de prótesis valvular adecuado para cada paciente según su superficie corporal, evitando la disociación paciente-prótesis. Objetivo: Evaluar la reducción de los gradientes transvalvulares al año de seguimiento en pacientes con anillo aórtico pequeño sometidos a reemplazo valvular con técnica de ampliación del anillo versus reemplazo convencional. Material y métodos: Estudio de cohorte retrospectivo que incluyó pacientes con anillo aórtico pequeño sometidos a reemplazo valvular desde enero de 2011 hasta diciembre de 2015. Se conformaron dos grupos: Grupo AA, pacientes en los que fue necesaria la ampliación del anillo y Grupo RVA19, pacientes en los que se implantó una prótesis valvular #19 mm en forma convencional. Resultados: Los gradientes transvalvulares posoperatorios (dentro de los 3 meses y al año) fueron significativamente menores en el grupo ampliación del anillo. Se registró un aumento de 14 minutos en la mediana del tiempo de circulación extracorpórea en el Grupo AA. Se utilizaron prótesis biológicas en la mayoría de los casos. No se observó diferencia estadísticamente significativa en la mortalidad entre los grupos. Conclusión: La ampliación del anillo mejora los gradientes transvalvulares en el posoperatorio, a corto plazo y al año de seguimiento

Endovascular Treatment of Superior Vena Cava Syndrome in the Immediate Postoperative Period of Heart Transplantation

El trasplante cardíaco está indicado en pacientes con insuficiencia cardíaca terminal sin opción de tratamiento médico, intervencionista o quirúrgico y puede realizarse utilizando fundamentalmente tres variantes técnicas. El beneficio de la técnica bicava en términos de parámetros hemodinámicos y clínicos la ha convertido en la más utilizada, aunque es técnicamente más demandante y puede tener algunas consecuencias, como estenosis en las anastomosis de las venas cavas. (resumen completo en pdf

Sisyphus’s Dilemma: Measurement of Ventricular-Arterial Coupling by Doppler Echocardiography Predicts the Incidence of Right Ventricular Failure after Heart Transplantation Better than Right Catheterization

Background: Increased pulmonary vascular resistance, assessed by right catheterization, is usually mentioned as a relative contraindication for inclusion in the list of heart transplantation since it is associated with failure of the implanted right ventricle. There is evidence suggesting that the behavior of the pulmonary circulation depends on its interaction with theright ventricle, so a parameter that evaluates ventricular-arterial coupling could predict right ventricular failure better than isolated hemodynamic parameters. Objective: The aim of this study was to assess the ability of the tricuspid annular plane systolic excursion/pulmonary systolic pressure ratio (TAPSE/PSP) to predict the incidence of post-transplantation right ventricular failure compared with invasive hemodynamic parameters measured before transplantation. Methods: This was a retrospective cohort study using variables prospectively collected from the heart transplantation database of a University Hospital of the City of Buenos Aires. A total of 56 consecutive patients with complete echocardiographic and hemodynamic tests, undergoing heart transplantation between January 2012 and April 2017, were included in the study. Patients with more than one parenchymal transplantation, retransplantation, congenital heart disease, those requiring ventricular assistance at the time of pre-transplantation assessment or with incomplete data were excluded. Results: Three patients (5.3%) died within the first 30 days, 2 from right ventricular failure. No preoperative hemodynamic or echocardiographic parameters were associated with mortality. The incidence of right ventricular failure in the immediate postoperative period was 28.5% (16 patients). All the hemodynamic variables of pulmonary pressure and resistance, and the TAPSE/PSP ratio measured by echocardiography were associated with the development of right ventricular failure after heart transplantation. In a multivariate analysis including hemodynamic and echocardiographic variables, the TAPSE/PSP ratio was the only one independently associated with right ventricular failure (0R>10, 95% CI 2.2->100, p=0.03). A TAPSE/PSP cut-off value of 0.26 showed sensitivity of 81% and specificity of 88% to predict right ventricular failure, with an area under the ROC curve of 0.84 ± 0.06 and X2=0 in the Hosmer-Lemeshow test (p=1) when considering quartiles of TAPSE/PSP. A predictive model of right ventricular failure composed of hemodynamic variables showed a sensitivity of 38% and a specificity of 97.5%, with an area under the ROC curve of 0.78±0.06 and X2=2.37 (p=0.3) in the Hosmer-Lemeshow test. Conclusions: We can conclude that the TAPSE/PSP ratio showed better discrimination and calibration to predict right ventricular failure, with 0.26 as the best prognostic performance value.Introducción: El aumento de la resistencia vascular pulmonar, evaluada por cateterismo derecho suele citarse como una contraindicación relativa para la inclusión en lista de trasplante cardíaco, debido a que se asocia a la falla del ventrículo derecho  implantado. Existe evidencia que sugiere que el comportamiento de la circulación pulmonar depende de su interacción con el ventrículo derecho por lo que un parámetro que evalúe el acople ventrículo-arterial podría predecir la falla del ventrículo derecho mejor que parámetros hemodinámicos aislados. Objetivos: El objetivo de este estudio fue evaluar la capacidad de la relación TAPSE/PSP de predecir la incidencia de falla del ventrículo derecho postrasplante en relación con parámetros hemodinámicos invasivos medidos antes del trasplante. Material y Métodos: Estudio de cohorte retrospectiva en el que se utilizan variables recolectadas en forma prospectiva de la base de trasplante cardíaco de un Hospital Universitario de la Ciudad de Buenos Aires. Se incluyeron 56 pacientes consecutivos sometidos a trasplante cardíaco entre enero de 2012 y abril de 2017, de los cuales se contaba con la totalidad de las variables ecocardiográficas y hemodinámicas. Se excluyeron los pacientes con trasplante de más de un parénquima, los retrasplantes, aquellos con cardiopatías congénitas, los que presentaron requerimiento de asistencia ventricular al momento de la evaluación pretrasplante y los pacientes con datos incompletos. Resultados: Tres pacientes (5,3%) fallecieron dentro de los primeros 30 días, en 2 de estos se objetivó falla del ventrículo derecho. Ningún parámetro hemodinámico ni ecocardiográfico preoperatorio se asoció con mortalidad. La incidencia de falla del ventrículo derecho en el posoperatorio inmediato fue del 28,5% (16 pacientes). Todas las variables hemodinámicas de presión y resistencia pulmonar, y la relación TAPSE/PSP medida por ecocardiografía se asociaron con el desarrollo de falla del ventrículo derecho postrasplante. Luego de realizar un análisis multivariado que incluyó variables hemodinámicas y ecocardiográficas, la relación TAPSE/PSP fue la única que se asoció en forma independiente con falla del ventrículo derecho (OR > 10; IC95 2,2-> 100; p = 0,03). Un valor de corte de TAPSE/PSP de 0,26 mostró una sensibilidad de 81% y una especificidad de 88% para predecir la falla del ventrículo derecho, con un ABC ROC de 0,84 ± 0,06 y el valor de X2 en la prueba de Hosmer-Lemeshow fue 0 (p = 1) al considerar cuartiles de TAPSE/PSP. Un modelo predictivo de falla de ventrículo derecho compuesto por variables hemodinámicas mostró una sensibilidad del 38% y una especificidad del 97,5%, con un área bajo la curva ROC de 0,78 ± 0,06 y un valor de X2 en la prueba de Hosmer-Lemeshow de 2,37 (p = 0,3). Conclusiones: Podemos concluir que la relación TAPSE/PSP mostró una mejor discriminación y calibración para predecir la falla del ventrículo derecho, y 0,26 fue el valor con mejor desempeño pronóstico