Displasia cleidocraniana: um relato de caso com revisão integrativa de literatura

A displasia cleidocraniana (DCC) é uma condição genética que atinge os ossos e que se caracteriza por uma tríade patognomônica: o fechamento tardio das fontanelas, a presença de dentes supranumerários e a aplasia ou hipoplasia das clavículas. O objetivo deste trabalho é observar as características clínicas e radiográficas da DCC por meio do relato de caso de um paciente e de uma revisão integrativa de literatura. A anamnese foi adaptada e realizada no momento da consulta, no qual foram apontados os aspectos gerais e a condição bucal. Além disso, foi realizado exame tomográfico de feixe cônico, radiografia panorâmica e fotografias intra e extraorais da paciente. A revisão integrativa de literatura foi realizada a partir de busca nas bases de dados Scielo, PubMed e Lilacs pelas palavras-chave displasia cleidocraniana, síndrome, dentes supranumerários e tratamento, o que resultou na escolha de oito artigos. Com base nas informações obtidas no trabalho, a DCC é uma condição genética autossômica dominante que atinge os ossos de origem tanto endocondral quanto intramembranosa. A paciente relatada no estudo, com 12 anos, apresenta todas as características da tríade patognomônica, além de afirmar que o pai e a avó paterna também apresentam a condição. Diante disso, o cirurgião dentista deve estar atento quanto às características da síndrome para um correto diagnóstico, minimizando desta maneira as possíveis alterações bucais através de tratamentos precoces.Cleidocranial dysplasia (CCD) is a genetic condition that affects the bones characterized by a triple pathognomonic, which includes late blockage of the sources, presence of supernumerary teeth and aplasia / hypoplasia of the clavicles. The aim of this study is to observe the clinical and radiographic characteristics of CCD based both on a case of a child and on an integrative literature review. An anamnesis was adapted and performed at the time of consultation, without qualifying the general aspects and oral condition. Moreover, Cone Beam tomography, panoramic radiography and intra- and extra-oral photographs of the patient were performed. An integrative literature review was performed with eight articles from SciELO, PubMed and Lilacs database, with the following keywords: Cleidocranial dysplasia, syndrome, supernumerary teeth and treatment. Based on the information selected in this paper, CCD is a genetic, autosomal dominant condition that affects both endochondral and intramembranous bones. The patient reported in the study, a 12 years old child, presents all the characteristics of the pathognomonic triad, in addition to indicating that the father and the paternal grandmother also have the condition. Given this, the dental surgeon should be aware of the characteristics of the syndrome for a correct diagnosis, minimizing as possible by an early treatment