Autoantibodies in the nervous system:pathophysiology and new therapeutic strategies

Antibodies are able to target and eliminate foreign pathogens such as viruses and bacteria. However, when the tolerance fails, antibodies can mistakenly target and damage tissues and organs from our own body, resulting in antibody-mediated autoimmune disorders. Autoimmune encephalitis is a neurological disorder with prominent psychotic symptoms, caused by the presence of antibodies against neuronal surface receptors. The presence of these autoantibodies in purely psychotic disorders, even though rare, seems to be associated with a strong disease phenotype. The identification and characterization of known and novel neuronal autoantibodies will help to comprehend the disease mechanisms and guarantee an accurate diagnosis and treatment. Myasthenia gravis is characterized by muscle weakness and fatigue and in most of the cases, antibodies against the acetylcholine receptor. The identification of susceptibility factors like Dok7 help to understand differences between patients and to design novel treatments. Additionally, the depletion of plasma cell with the novel proteasome inhibitor, ixazomib, has shown a strong treatment efficacy in myasthenia gravis. Knowledge will smooth the path towards more specific therapies, circumventing the effects of systemic immune suppression and increasing tolerability

Developing Knowledge of Supply Chain Resilience in Less-Developed Countries in the Pandemic Age

Background: The constraints imposed by the pandemic COVID-19 increased the risks of the disruption of supply chains, bringing new challenges to companies. These effects were felt more intensely in less-developed countries, which are highly dependent on imports of products and raw materials. This study aims to assess the impact of supply chain resilience in a less-developed country (Guinea-Bissau) using complex adaptive system theory. Methods: We used a qualitative methodology through multiple case studies. Semi-structured interviews were conducted with four companies. The semi-structured script contains questions about supply chain disruptions, vulnerabilities and resilience. Results: The main results show that the companies in Guinea-Bissau, due to their dependence on the outside world and the absence of formal, larger and more diversified supply chains, suffered serious consequences with the disruption imposed by the pandemic. It was also concluded that the more resilient the supply chain, the fewer the impacts of crisis events and that the resilience of companies at this level depends on their obtaining competitive advantages over their competitors. Conclusions: The main practical implications of this study are the need to formalize the supply chain, diversify the supply of services and products of companies dependent on the exterior, adopt metrics that allow for the early detection of situations of supply chain disruption, effectively manage stocks and promote proactive crisis resolution strategies. Studies on the impact of resilience on supply chains in crises are scarce, especially on companies located in underdeveloped countries.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

High resolution laser spectroscopy of radioactive isotopes using a RFQ cooler-buncher at CERN-ISOLDE

At CERN, the European Organization for Nuclear Research, radioactive nuclear beams are produced at the On-Line Isotope Mass Separator facility, ISOLDE. This facility provides a variety of exotic nuclear species for multidisciplinary experiments including nuclear physics. A gas-filled linear Paul trap was commissioned off-line and on-line and now is fully integrated at the focal plane of the high resolution separator magnets of ISOLDE. Ion beams with reduced transverse emitance and energy spread are now available for all experiments located downstream the separator beam line. This device is also able to accumulate the ion beam and release the collected sample in short bunches. Typical accumulation times are 100 ms and the released bunch width is 5-20 $\mu{s}$. Such bunching capabilities has substantially increased the sensitivity of collinear laser spectroscopy with fluorescence detection by reducing the background from laser scatter by up to four orders of magnitude. The spectroscopic quadrupole moments of $^{44,46}$K isotopes, as well as the ground-state spins of $^{73,76,78,79}$Ga isotopes and the magnetic dipole moments and spectroscopic quadrupole moments of $^{73,75,76,77,78,79}$Ga isotopes were determined for the first time. The sign of the quadrupole moment of $^{67}$Ga was also unambiguously determined for the first time

Etude et cartographie des milieux biophysiques du terroir de Kissane (région de Thiès Sénégal)

En vue de l'aménagement de terroirs villageois, les nouvelles méthodes d'analyse des milieux tropicaux ont été appliquées dans ce mémoire de maîtrise, pour l'étude du terroir de Kissane, situé au sud du plateau de Thiès au Sénégal. Ce travail a consisté à faire un levé topographique et un inventaire détaillé des composantes de ce milieu physique afin de dresser une typologie des différents milieux du terroi

O desafio da segurança na República da Guiné - Bissau. Que vias estratégicas de exequibilidade da reforma do sector da segurança para a saída da crise?

Depois de várias tentativas internas sem sucesso na construção da arquitetação da Segurança na sua dimensão clássica e sobretudo Humana, e depois de várias tentativas infrutíferas da intervenção externa no quadro implementação da Reforma do Sector e Segurança (RSS), e o Desarmamento, Desmobilização e Reintegração (DDR) a República da Guiné-Bissau (RGB) está estruturalmente e conjunturalmente confrontada por uma tendência irreversível da segurança no quadro das políticas internas de segurança e defesa, que situa politicamente o País num 18 Estado em situação de Fragilidade, com incapacidade de garantir o bem-estar e o desenvolvimento, com nível de corrupção elevado, com défice democrático e de Estado de Direito, com défice de padrões de boa governação, e falta de liberdade politica e violações sistemática dos Direitos humanos; economicamente o País é dos mais pobres do Mundo, com elevado índice de pobreza, totalmente dependente do exterior, com vazio de infraestrutura económicas de base, escassos investimentos estrangeiro, elevado endividamento externo e queda permanente de PIB; socialmente, praticamente sem Estado providencia, ocupa a 176ª posição entre os 186 países com IDH baixo, abaixo da média sub-regional e continental, com pobreza generalizada e uma baixa eesperança de vida (48,6 anos), défice de cobertura de saúde e de infraestruturas básicas a esse nível e patente défice de infraestrutura de Ensino; incapaz de garantir a segurança da população, é caracterizado pela insubordinação ao poder político, com Forças Armadas sem formação, desestabilizadoras da paz social e incentivadoras do narcotráfico. É neste sentido que a RSS é vista interna e externamente como a via por excelência da saída da crise de governação política, económica, social e securitária, uma pedra chave na viabilidade da reconstrução da paz, do desenvolvimento e da consolidação e efetivação do Estado de direito- fundada numa perspetiva e abordagem holística, transparente e abrangente, focalizada no tempo e em quatro dimensões: politica, económica, social e securitária, tendo como eixo e chave do sucesso a apropriação, a liderança de Portugal, a abordagem abrangente e coordenada, o smart stratgy-o mecanismo de pressão, de controlo e monitorização de exequibilidade

Etnoecologia linguística: por uma abordagem léxico-semântica de etnoantropônimos balanta

O presente estudo teve por objetivo analisar léxico-semanticamente os etnoantropônimos Balanta – língua falada em Sédiou, região sul do Senegal, além de Guiné-Bissau e Gâmbia –, partindo da premissa de uma estreita ligação entre as palavras (língua) e o mundo (realidade). A variedade em estudo, conhecida pelo etnônimo balanta-ganja, é falada de Gudomp a Tanaf, na região de Sédhiou. Os dados que serviram de base para a parte analítica desse trabalho foram coletados, por meio de um estudo bibliográfico, de Sadio (2016) e Mansaly (2017).