Metastase pineale d’un adenocarcinome colique a propos d’un cas

La région pinéale représente un site inhabituel de métastases cérébrales. Décrite pour la première fois par FORESTIER en 1858 à la suite d’un  carcinome pulmonaire, 87 descriptions radiologiques ont été rapportées dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas de localisation pinéale secondaire.Pineal region represents an unusual site of cerebral metastasis. Described for the first time by FORESTER in 1858 following a lung carcinoma, 87 radiological descriptions were reported in the literature. We bring back a new case of secondary pineal location.Mots clés : Adénocarcinome, imagerie, métastase pinéaleKeywords: Adenocarcinoma; imaging; pineal metastasi

Imagerie des fistules arterio-veineuses durales a drainage veineux peri -medullaire

Les fistules durales rachidiennes à drainage veineux périmédullaire constituent une pathologie d’individualisation récente. C’est les plus fréquentes des malformations vasculaires vertébromédullaires,elles se présentent sous la forme d’une myélopathie spastique progressive chez un sujet de plus de 40 ans. A partir d’une étude rétrospective des données cliniques et explorations radiologiques d’une série de 11 cas en IRM et artériographie médullaire, nous avons recensé l’ensemble des signes radiologiques qui orientent le diagnostic. L’IRM a montré un hypersignal T2 centromédullaire de façon constante ainsi que des vaisseaux périmédullaires pathologiques. L’angiographie médullaire reste l’examen clé pour le diagnostic. Elle a permit de montrer dans dix cas le shunt artério-veineux ainsi que ses afférences artériels et son retour veineux, permettant de planifier le traitement. Huit patients ont été pris en charge chirurgicalement avec exclusion de la fistule suivie d’une amélioration clinique. L’imagerie joue aussi un rôle important dans le suivi postthérapeutique. L’IRM permet de mettre en évidence la disparition progressive des anomalies initiales, signede l’efficacité du traitement. Les fistules artério-veineuses à drainage veineux périmédullaire sont une pathologie qui reste encore méconnue. La connaissance de tous ces éléments d’imagerie est fondamentalepour un diagnostic et une prise en charge précoces, seuls garants d’une bonne évolution après traitement

Kyste neurentérique intra dural extra médullaire: à propos d’un cas

Le kyste neurentérique (KNE) est une malformation congénitale rare du système nerveux central (SNC) entrant dans le cadre des notochordodysraphies. Nous rapportons un nouveau cas de KNE de localisation intra durale extra médullaire chez un patient de 16 ans, admis dans un tableau de compression médullaire cervicale haut évoluant depuis 4 mois. L’imagerie a objectivé une lésion kystique pré médullaire en regardde C1-C2-C3. Le patient a bénéficié d’une évacuation kystique et l’histologie avait conclu à un kyste neurentérique. L’évolution était marquée par le décès du patient par des complications neurovégétatives graves. Malgré sa bénignité histologique, le kyste neurentérique de localisation cervicale haute peut se compliquer de troubles neurovégétatifs parfois imprévisibles pouvant aboutir à une évolution dramatique

Kyste epidermoïde intra medullaire: A propos d’un cas

IntroductionLes kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes, le plus souvent congénitales. Au niveau rachidien la localisation est habituellement intra durale extra médullaire, rarement intra médullaire. Nous rapportons un nouveau cas de kyste épidermoïde intra médullaire, dorsal et discutons l’étiopathogénie, l’épidémiologie, la clinique, les caractéristiques  radiologiques et le traitement neurochirurgical.ObservationUn patient âgé de 16 ans est admis pour une paraparésie spastique progressive évoluant depuis 18 mois, sans troubles sensitifs, avec incontinence urinaire. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) médullaire a objectivé une lésion fusiforme intra médullaire en regard de la vertèbre T12. Elle était hypo intense en T1, hétérogène en T2 avec un fin rehaussement en couronne sur les séquences pondérées T1 après injection de Gadolinium. Le patient a été opéré par voie postérieur. Une myélotomie centrée sur la lésion a été réalisée. On a retrouvé une masse de consistance molle, de couleur blanc nacrée. Une exérèse complète a été réalisée. L’examen anatomopathologique a conclu à un kyste épidermoïde. Les suites post opératoires ont été marquées par une bonne amélioration clinique fonctionnelle (évolution de 6 mois).ConclusionLes kystes épidermoïdes sont des tumeurs bénignes rares exceptionnellement intra médullaire. L’approche diagnostic est établit par l’imagerie par résonance magnétique et le traitement est neurochirurgical. Le pronostic est globalement bon

Traitement peu invasif d’une breche osteo meningee associee a une hypertension intracranienne benigne

Description L’hypertension intracrânienne bénigne (HTICB) est une augmentation anormale de la pression intracrânienne non associée à un processus occupant de l’espace intracrânien, une thrombose des veinescérébrales ou une hydrocéphalie. Caractérisée par des céphalées invalidantes, des acouphènes pulsatiles, elle peut avoir une évolution péjorative et irréversible entraînant une cécité. La survenue d’une rhinorrhée spontanée dans un contexte d’HTICB a été décrite dans la littérature mais demeure peu fréquente. Objectif et cas cliniqueNous rapportons le cas d’une femme obèse âgée de 40 ans, qui a été admise pour rhinorrhée droite spontanée. Les explorations neuroradiologiques ont permis d’évoquer une hypertension intracrânienne bénigne sur une brèche ethmoïdale antérieure. Le monitoring de la pression a confirmé le diagnostic. Elle abénéficié d’une dérivation ventriculo péritonéale. L’évolution est favorable (disparition des symptômes) avec un delai de recul de 16 mois . Conclusion L’HTICB est une pathologie avec des conséquences irréversibles si le traitement n’est pas adéquat et rapide. En cas de rhinorrhée isolée dans le cadre de l’hypertension intracrânienne bénigne la dérivation ventriculo péritonéale est une attitude thérapeutique simple mais efficace

An autosomal recessive leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa maps to chromosome 17q24.2-25.3

Background Single-gene disorders related to ischemic stroke seem to be an important cause of stroke in young patients without known risk factors. To identify new genes responsible of such diseases, we studied a consanguineous Moroccan family with three affected individuals displaying hereditary leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa that appears to segregate in autosomal recessive pattern. Methods All family members underwent neurological and radiological examinations. A genome wide search was conducted in this family using the ABI PRISM linkage mapping set version 2.5 from Applied Biosystems. Six candidate genes within the region linked to the disease were screened for mutations by direct sequencing. Results Evidence of linkage was obtained on chromosome 17q24.2-25.3. Analysis of recombination events and LOD score calculation suggests linkage of the responsible gene in a genetic interval of 11 Mb located between D17S789 and D17S1806 with a maximal multipoint LOD score of 2.90. Sequencing of seven candidate genes in this locus, ATP5H, FDXR, SLC25A19, MCT8, CYGB, KCNJ16 and GRIN2C, identified three missense mutations in the FDXR gene which were also found in a homozygous state in three healthy controls, suggesting that these variants are not disease-causing mutations in the family. Conclusion A novel locus for leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa has been mapped to chromosome 17q24.2-25.3 in a consanguineous Moroccan family