Az egészségvédő magatartás és a személyiség kapcsolatának vizsgálata különböző életkori csoportokban

A kutatás középpontjában az egészségvédő magatartás különböző életkori csoportokban történő vizsgálata áll. Az egyes életkori csoportokat általános iskolai felső tagozatos, illetve középiskolai diákok, valamint egyetemi hallgatók alkották. A kutatás fontos részét képezte az egészségvédő magatartás mértéke, illetve a személyiség egyes tényezői (egészséggel kapcsolatosan észlelt kontroll, megküzdés, önértékelés és énhatékonyság) közötti kapcsolat vizsgálata. A vizsgálatban összesen 177 fő, 12-26 év közötti személy vett részt, akik körében az adatfelvétel a következő kérdőívek segítségével történt: Rövid Egészség Kérdőív, Multidimenzionális Egészségkontroll Kérdőív, Rosenberg Önértékelési Kérdőív, Általános Énhatékonyság Kérdőív, valamint a Folkman és Lazarus-féle konfliktusmegoldó kérdőív. Az eredmények alapján az egyes életkori csoportok között jelentős különbség mutatkozott az egészségmagatartást tekintve. A legmagasabb mértékű egészségvédő magatartás az általános iskolások csoportjánál volt megfigyelhető, míg a legalacsonyabb az egyetemi hallgatók esetében volt jellemző. Összességében az egészségmagatartás változásában az életkorral előrehaladva csökkenő tendencia mutatkozott. Arra utaló eredmények is születtek, hogy a különböző életkori szakaszokban más-más tényezők állhatnak összefüggésben az egészségvédő magatartással, továbbá az egyes csoportokon belül a nemek között is lehetnek különbségek ebben a tekintetben. Az eredmények felhívják a figyelmet a fiatalok körében történő egészségfejlesztés fontosságára, továbbá arra, hogy annak megvalósítása a különböző életkori szakaszokban eltérő eszközökkel és módokon lehet indokolt

Hangsúlyeltolódások a hazai gyógyszerek finanszírozásában. A ritka betegségek kezelésére szolgáló árva gyógyszerek támogatása. Enzimpótló kezelések finanszírozása hazánkban

Focusing on the benefits of patients with rare disease the authors analysed the aspects of orphan medicines financed in the frame of the Hungarian social insurance system in 2012 in order to make the consumption more rational, transparent and predictable. Most of the orphan drugs were financed in the frame of compassionate use by the reimbursement system. Consequently, a great deal of crucial problems occurred in relation to the unconventional subsidized method, especially in the case of the highest cost enzyme replacement therapies. On the base of the findings, proposals of the authors are presented for access to orphan drugs, fitting to the specific professional, economical and ethical aspects of this unique field of the health care system. The primary goal is to provide a suitable subsidized method for the treatment of rare disease patients with unmet medical needs. The financial modification of orphans became indispensible in Hungary. Professionals from numerous fields dealing with rare disease patients' care expressed agreement on the issue. Transforming the orphan medicines' financial structure has been initiated according to internationally shared principles. Orv. Hetil., 2014, 155(44), 1735-1741

Szájüregi manifesztációk primer immundeficientiákban = Oral manifestations in patients with primary immunodeficiencies

Absztrakt: Primer immundeficientiákban a társuló szájüregi manifesztációk leggyakrabban fogágybetegség, fogszuvasodás és szájnyálkahártya-betegségek formájában jelentkeznek. A fogszuvasodás kialakulására való fokozott hajlam elsősorban az immunglobulintermelés zavarával járó immunhiány-betegségeket jellemzi, míg a plakk jelenlétéhez köthető fogágybetegség phagocytadefektusokban gyakori. A fogak szerkezeti rendellenessége az apoptózis zavarával járó immunhiányos betegségekben fordulhat elő. A DNS-repair-mechanizmusok defektusával járó immundeficientiákban rosszindulatú szájüregi daganatok is kialakulhatnak. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2079–2086. | Abstract: Characteristic lesions of the oral cavity in primary immunodeficiencies are commonly found in the form of periodontal disease, tooth decay and disorders of the oral mucosa. Humoral immunodeficiencies may cause tooth decay, while severe forms of plaque-induced periodontal disease are common in phagocytic deficiencies. The structural abnormalities of the teeth can occur in immunodeficiencies associated with apoptosis defect. Oral squamous cell carcinoma is a possible complication of immunodeficiencies associated with DNA repair defects. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2079–2086

Sejtbiológiai, immunológiai és genomikai kutatások pikkelysömörben = Cell Biology, Immunology and Genomics Studies in Psoriasis

Sejtbiológiai vizsgálataink középpontjában a D-típusú ciklinek, az alfa5 integrin, valamint a KGF növekedési faktor és receptorának keratinocita proliferációban és pikkelysömör pathogenezisben betöltött vizsgálata állt. Eredményeink arra utalnak, hogy a fenti molekulák a keratinocita proliferáció szabályozó faktorai, és pikkelysömörben tapasztalható gén- és fehérje expressziós eltéréseik hozzájárulnak a betegség kialakulásához. A pikkelysömör immunológiai aspektusainak kutatása során elsősorban a regulátoros T-sejtek betegség pathogeneziséban betöltött szerepére összpontosítottunk. Elsősorban az ARTS (aminopeptidase regulator of tumor necrosis factor receptor 1 shedding), és az IL1, IL1RN, IL1R1 ill. IL1R2 gének expresszióját vizsgáltuk pikkelysömörös betegek véréből szeperált regulátoros T-sejteken. Eredményeink arra utalnak, hogy a regulátoros T sejtek az IL-1 proinflammatorikus hatásainak semlegesítése érdekében képesek szolubilis és sejtfelszíni IL-1 antagonista molekulák jelentős mértékű kifejezésére, feltételezzük, hogy ezen folyamatok kóros regulációja szerepet játszik a pikkelysömör pathogenezisében. Molekuláris biológiai vizsgálataink középpontjában a pikkelysömörös tünetmentes epidermiszben magasan kifejeződő PRINS nem-kódoló RNS gén vizsgálata állt. Megállapítottuk, hogy a PRINS RNS feltehetően fizikai kapcsolatban van a GRP94 és nucleophosmin chaperone fehérjékkel, és részt vesz az anti-apoptotikus hatású G1P3 fehérjét kódoló gén expressziójának szabályozásában. | The primary aim of our studies was the investigation of the role of D-type cyclins, the alpha5 integrin and the keratinocyte growth factor receptor (KGFR) in the keratinocyte proliferation and thus in the pathogenesis of psoriasis using cell biology studies. Our results suggest that these factors are important regulators of cell proliferation, and their abnormal mRNA and protein expression play an important role in the etiology of psoriasis. We have been also investigating the immunologic aspects of the disease by studying the role of regulatory T-cells. We were investigating the mRNA expression of ARTS (aminopeptidase regulator of tumor necrosis factor receptor 1 shedding), the IL-1, IL1RN, IL1R1 and IL1R2 in regulatory T-cells separated from psoriasis patients. Our results suggests that in order to overcome the pro-inflammatory effects of IL-1, these cells are capable of the expression of soluble and membrane associated IL-1 antagonist molecules, and the abnormal regulation of all these factors are key events of psoriasis pathogenesis. Our molecular biology studies focused on the role of a non-coding RNA named PRINS that is expresses at high level in psoriatic uninvolved epidermis. We showed that PRINS might interact physically with the GRP94 and nucleophosmin chaperone proteins, and plays an important role in the regulation of the G1P3 gene expression encoding an anti-apoptotic protein

Moderate to severe psoriasis patients' subjective future expectations regarding health-related quality of life and longevity

K

Subjective well‑being in patients with pemphigus: a path analysis

Background Pemphigus is a chronic autoimmune blistering disease of the skin and mucosa severely impairing patients’ health-related quality of life (HRQoL). To date, no studies have measured subjective well-being in terms of life satisfaction in pemphigus. Our main objective was to evaluate satisfaction with life in patients with pemphigus, and to analyse its relationship with clinical severity and HRQoL. Methods A cross-sectional survey was carried out enrolling 77 patients with pemphigus. Subjective well-being was measured using the Satisfaction with Life Scale (SWLS). HRQoL was assessed by the Dermatology Life Quality Index (DLQI) and EQ-5D-5L. Disease severity was measured by Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS). Results Mean ABSIS, DLQI, EQ-5D-5L and SWLS scores of patients were 11.7 (SD 17.3), 5.4 (6.8), 0.84 (0.22) and 4.76 (SD 1.52), respectively. The proportion of patients indicating extreme dissatisfaction, dissatisfaction, slightly below average in life satisfaction, average satisfaction, high satisfaction and very high satisfaction with life was 6 (7.8%), 5 (6.5%), 14 (18.2%), 16 (20.8%), 21 (27.3%) and 15 (19.5%), respectively. Life satisfaction was independent from age, gender, level of education and type of disease. A path analysis revealed that there was no direct relationship between ABSIS and SWLS (beta=−0.09; p=0.428); however, the following indirect path was confrmed: ABSIS→DLQI→EQ-5D-5L→SWLS. Conclusions Disease severity and HRQoL measures regularly used to assess patients’ health status may be complemented with a measure of subjective well-being, such as SWLS, to achieve a more holistic assessment of patients’ lives and optimise pemphigus care

Arthritis psoriaticával társuló középsúlyos és súlyos psoriasis betegségterhe Magyarországon

INTRODUCTION: Psoriasis is a frequent, chronic, systemic immune-mediated disease mainly affecting the skin and joints. AIM: To assess health related quality of life and cost-of-illness in moderate to severe psoriasis associated with psoriatic arthritis. METHOD: A cross-sectional questionnaire survey was conducted at two academic dermatology clinics in Hungary. RESULTS: Fifty-seven patients (65% males) completed the survey with a mean age of 54.3+/-11.6 years and mean EQ-5D score of 0.48+/-0.4. Mean annual total cost was euro8,977 per patient, of which 71% occurred due to biological therapy and 21% were indirect costs, respectively. Permanent work disability due to psoriasis accounted for euro1,775 (95% of the indirect costs). Per patient costs of subgroups not receiving systemic therapy (21%), traditional systemic therapy (32%), and biological systemic therapy (47%) amounted to the sum of euro1,729, euro1,799, and euro16,983, respectively. CONCLUSIONS: Patients on biological therapy showed significantly better health related quality of life. As for health economics, the efficacy of systemic treatments is appropriate to be assessed together in patients with moderate to severe psoriasis associated with psoriatic arthritis, since actual health gain might exceed that reported in psoriasis or psoriatic arthritis separately. Orv. Hetil., 2014, 155(48), 1913-1921