Szabad zsírsavak szerepe az endogén ACE-gátlás kialakításában

L

A hemoglobin és bomlástermékei gátolják a szérum- és a szöveti ACE-aktivitást

L

Dilatatív cardiomyopathia immunadszorpciós kezelése. Az első magyarországi eset kapcsán

Absztrakt: A dilatatív cardiomyopathia (DCM) képezi a szívtranszplantáció egyik fő indikációját. Az esetek mintegy 50%-ában a kóroki tényező nem ismert. Kutatók számos szívizom-specifikus antitestet azonosítottak eddig, melyek ronthatják a balkamra-funkciót, valamint kamrai tachycardiát vagy akár hirtelen szívhalált is előidézhetnek. A dilatatív cardiomyopathia gyógyszeres kezelésének fejlődése ellenére a DCM prognózisa nem biztató. Nemzetközi irodalmi adatok alapján az immunadszorpciós kezelés reménykeltőnek tekinthető, ugyanis az antitestek eltávolításával javulás következhet be a szív pumpafunkciójában, a NYHA-stádiumban, valamint kitolódhat a betegek szívtranszplantáció-/LVAD-implantáció-mentes túlélési ideje. A Belgyógyászati Intézet Belgyógyászati Angiológiai Tanszék és Terápiás Aferezis Részlegén az országban elsőként végeztünk immunadszorpciós kezelést. Betegünk 43 éves, NYHA IV. stádiumú, idiopathiás dilatatív cardiomyopathiában szenvedő, transzplantációjelölt férfi volt, akinél Western blot vizsgálattal IgG típusú myocardiumellenes antitest pozitivitása igazolódott. Kezelését megelőzően ejekciós frakciója 18% volt. Kardiológusaival történt egyeztetést követően immunadszorpciós kezelése mellett döntöttünk. Intenzív osztályunkon öt kezelést végeztünk, egymást követő napokon. Az utánkövetés első hónapjában a betegnél funkcionális javulást detektáltunk, terhelhetősége fokozódott. Az echokardiográfia az isovolaemiás kontrakció javulását (465 Hgmm/s-ról 575 Hgmm/s-ra), a stroke-volumen növekedését (49 ml-ről 66 ml-re) detektálta. A kezelést követő harmadik hónapban megismételt SPECT-vizsgálat az ejekciós frakció növekedését igazolta, 18%-ról 32%-ra. Orv Hetil. 2018; 159(13): 532–536. | Abstract: Dilated cardiomyopathy is the main cause of heart transplantation. The etiology is unknown in almost half of the cases. Many cardiac specific antibodies have been identified till now which can cause decreased cardiac function, ventricular tachycardia or sudden heart death. The prognosis of DCM is poor despite the development of medical treatment. Immunoadsorption is hopeful since, with the removal of antibodies, cardiac function and NYHA class can improve and LVAD/heart transplantation-free survival can be prolonged. At the University of Debrecen, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Angiology, Intensive Care and Therapeutic Apheresis Unit we performed the first immunoadsorption. Our patient was a 43-year-old man with idiopathic dilated cardiomyopathy, NYHA class IV, a heart transplantation candidate, whose cardiac specific antibody, type IgG was indentified by Western blot. Before the treatment he had ejection fraction of 18%. Discussing with his cardiologists we decided for immunoadsorption therapy. We performed 5 cycles on consecutive days in Intensive Care Unit. After 1 month we detected improvement in exercise capacity. We detected improvement in isovolemic contraction (from 465 mmHg/s to 575 mmHg/s), increased stroke volume (from 49 ml to 66 ml). After 3 months we repeated SPECT investigation which showed improvement in ejection fraction, from 18% to 32%. Orv Hetil. 2018; 159(13): 532–536

Optimized angiotensin-converting enzyme activity assay for the accurate diagnosis of sarcoidosis

fp

Az ACE-gátló terápia hatékonyságának vizsgálata

L