Analyse de la morbi-mortalité et des modalités de prise en charge en fin de vie de patients adultes atteints de mucoviscidose suivis au CHU de Rennes et décédés entre 1997 et 2009

La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquemment létale dans la population caucasienne au XXIème siècle. Nous avons analysé les 21 décès de patients adultes suivis au CHU de Rennes entre 1997 et 2009. Les patients sont morts jeunes et sévèrement atteints au niveau respiratoire (63 % au stade de la greffe), nutritionnel (80 % dénutris) et hépatique (20 % de cirrhose). Plus souvent traités pour une ABPA (52 %) et porteurs de Burkholderia cepacia (28,6 %), ils décédaient de cause respiratoire (71,4 %) puis de complications de transplantations (23,8 %). Ces décès sont survenus à l'hôpital (85 %) et en réanimation intubés en attente de greffe (63 %) après échec de VNI. La sévérité de l'atteinte respiratoire reste le facteur péjoratif prépondérant aggravé par des bactéries multi-résistantes et des champignons. La ventilation mécanique reste grevée d'un pronostic sombre surtout après échec de VNI. En l'absence de solutions thérapeutiques, il semble nécessaire d'insister sur des soins de confort.RENNES1-BU Santé (352382103) / SudocSudocFranceF

Intérêt des tests de concordance de script pour évaluer le raisonnement et l’organisation des connaissances des étudiants de quatrième année des études médicales en France

Contexte : L’examen écrit de pneumologie des étudiants de deuxième année du deuxième cycle des études médicales (DCEM2) à la faculté de médecine de Rennes est constitué d’un cas clinique (CC). But : L’introduction des tests de concordance de script (TCS), qui mesurent l’interprétation des données cliniques en contexte d’incertitude, pourrait améliorer l’évaluation du raisonnement clinique des étudiants. Matériel et méthodes : Les étudiants du deuxième semestre de DCEM2 (n = 85) ont été évalués par un CC (2/3 du score) associé à 20 items de TCS (1/3 du score). La fidélité des TCS a été évaluée par le coefficient α de Cronbach. Les scores des étudiants du CC et des TCS ont été corrélés (test de Spearman). Le degré d’organisation des réponses au CC a été évalué. Résultats : Le coefficient α de Cronbach était de 0,35 pour les étudiants. Les scores des étudiants aux TCS étaient significativement corrélés à ceux du CC (r = 0,304, p = 0,005). Les étudiants avec de bons scores aux TCS avaient des réponses au CC plus hiérarchisées et plus ordonnées que les étudiants avec de mauvais scores aux TCS qui avaient tendance à écrire des réponses plus longue avec une hiérarchisation absente ou plus floue (évaluation qualitative globale). Les étudiants aux réponses les plus hiérarchisées avaient des notes plus élevées comparés aux copies les moins hiérarchisées : 16,3 versus 11,8 (p < 0,0001) pour les CC et 12,5 versus 10,6 (p = 0,021) pour les TCS. Les TCS semblent toujours être bons chez les étudiants aux connaissances bien organisées. Les étudiants qui ont effectué leur stage pratique dans le service de pneumologie avaient un score moyen aux TCS supérieur à ceux qui n’étaient pas passés dans le service : 12,6 versus 11,3, p = 0,008. Cette différence n’était pas retrouvée pour le CC. Conclusions : Il semble que l’introduction des TCS améliore l’évaluation du raisonnement clinique des étudiants de DCEM2 lors de l'examen écrit de pneumologie en association avec le CC

Une cause rare de maladie kystique pulmonaire : maladie à dépôts de chaînes légères d'immunoglobuline. [An unusual cause of cystic lung disease: Light chain deposition disease].

International audienceINTRODUCTION: Light chain deposition disease is a rare clinical entity characterized by deposition of monoclonal immunoglobulin light chains in organs. The kidneys are almost always affected, while the lung manifestations that have been reported, including nodular or diffuse disease, especially cystic lesions, are unusual. CASE REPORT: We report the case of a 60-year-old man with a diffuse infiltrative lung disease characterized by numerous apical cysts. The diagnosis of light chain deposition cystic lung disease was obtained by surgical lung biopsy. Light chain deposits in the salivary glands were the only extrapulmonary manifestation. Despite 12 chemotherapy cycles, the patient's lung function and radiological appearances worsened. CONCLUSION: This is the fourth case describing a cystic lung disease due to light chain deposition in the literature. It highlights the need for comprehensive investigations so as not to miss this rare cause of cystic lung disease, which appears to be related to a primary pulmonary lymphoproliferative disorder. The only treatment that appears to be effective is lung transplantation

CPAP telemonitoring can track Cheyne–Stokes respiration and detect serious cardiac events: The AlertApnée Study

International audienceBackground and objective: Case reports have suggested that continuous positive airway pressure (CPAP) telemonitoring can detect the onset of acute cardiac events such as decompensated heart failure (HF) or atrial fibrillation through an increase in the apnoea-hypopnoea index (AHI) and onset of Cheyne-Stokes Respiration (CSR). This study addressed whether long-term remote CPAP treatment telemonitoring revealing CSR can help detect serious cardiac events (SCEs) in obstructive sleep apnoea (OSA) patients.Methods: This monocentric prospective cohort study included adults receiving CPAP therapy for OSA with daily telemonitoring. Any sudden increase in AHI generated an alert for the home healthcare provider to download CPAP data to identify CSR. A medical consultation was scheduled if CSR was detected.Results: We included 555 adults (412 men; 57% with known cardiovascular comorbidities). During the 1-year follow-up, 78 CSR episodes were detected in 74 patients (CSR+). The main conditions associated with incident CSR were HF (24 patients [30.8%]), ventilatory instability (21, 26.9%), leaks (13, 16.7%), medications inducing central apnoeas (baclofen, ticagrelor, opioids) (7, 9.0%), arrhythmias (6, 7.7%) and renal failure (2, 2.6%). Fifteen (20.3%) CSR+ patients had a confirmed SCE. In univariable analysis, a CSR episode increased the risk of an SCE by 13.8-fold (5.7-35.6) (p < 0.0001), with an adjusted OR of 5.7 (2.0-16.8) in multivariable analysis.Conclusion: Long-term telemonitoring of patients on CPAP treatment can alert CSR episodes and allows early detection of SCEs in patients with or without known cardiac comorbidities