Mediastinal tumors in children

Actualitate: Tumorile mediastinale sunt o serie de leziuni chistice și tumorale ce se formează din orice țesut și organ prezent în mediastin (cavitatea între stern, coloana vertebrală si plamâni). Ele sunt rare la copii și adolescenți, iar majoritatea acestor tumori (75%) sunt de natură malign si au o rata de afectare a genului feminin de 59%, și o vîrstă medie de 5,8 ani. Materiale si metode: Au fost studiate datele literaturii științifice de specialitate, identificate de motorul de căutare Google Search, din bazele de date: PubMed, Cochrane, Scopus, protocoalele clinic internaționale. Rezultate: Cele mai răspîndite tumori mediastinale la copii sunt: limfoamele (Hodgkin, non-Hodgkin), leucemiile acute limfoblastice cu celule T, neuroblastoaele, timoamele Limfomul Hodgkin - 1% din cazurile de cancer nou diagnosticate la nivel mondial, cu o prevalență de 2-4 cazuri la 100.000 de populații, a fost raportată la 33% până la 56% din limfoamele mediastinale pediatrice. Dintre situsurile extraganglionare, mediastinul este cel mai frecvent implicat atit ca boală primară sau ca parte a implicării sistemice.Dintre Limfoamele non-Hodgkin cel mai frecvent o afectare mediastinală o au limfoamele cu cellule mari B primar mediastinal. Ele se prezintă ca o masă mediastinală anterosuperioară voluminoasă (>10 cm). Limfomul limfoblastic cu celule T (T-LBL)/leucemia limfoblastică acută cu celule T (T-ALL) (fig.3) apare cel mai frecvent în copilărie. T-LBL/T-ALL este un neoplasm extrem de agresiv al limfoblastelor de origine a celulelor T. Datorită creșterii rapide a celulelor tumorale, este obișnuit ca pacienții T-LBL/T-ALL să prezinte un stadiu avansat și un rezultat nefavorabil Neuroblastomul toracic este asociat cu un prognostic mai bun decât este neuroblastomul care apare în alte locuri Catecolaminele urinare sunt crescute în neuroblastom, cu toate acestea, diagnosticul definitiv necesită o biopsie împreună cu aspirarea măduvei osoase și biopsie. Neuroblastoamele ar trebui să fie cel mai mult suspectate în rândul copiilor mai mici de 5 ani Discutii: Conform literaturii și adaptat țării noastre am incercat sa dam citeva reguli de baza in managmentul tumorilor mediastinale la copii: Stabilizarea copilului, acordarea ajutorului medical de urgență dacă e cazul va fi o prioritate față de stabilirea diagnosticului; Se stabiliește diagnosticul și se transferă către o instituție terțiară; Reevaluarea continua a copilului pentru a nu scăpa o blocare a căilor respiratorii, SARS, sau SVCS; Nu hiperhidratăm copilul cu semne de sindrom de vena cava superioara- aceasta poate duce la edem cerebral si moarte; Nu administrăm corticosteroizi fără discuția cu oncohematologului pediatru , acestea pot duce la un sindrom de liză tumorala; Nu gestionați cazurile cu mase tumorale mediastinale singuri. Aceasta este o urgență hemato-oncologică, consultația onco-hematologului pentru copii este obligatorie. Concluzii: Masele mediastinale la copii pot fi pseudomase, neoplasme benigne și maligne, anomalii congenitale sau infecții. Diagnosticul se bazează pe datele de simptomatologie clinica, imagistica ,markerii tumorali si examen histopatologic. Stabilirea unui diagnostic correct și precoce și tratamentul adecvat și la timp crește rata de supraviețuire a acestor copii.Actuality: Mediastinal tumors are a series of cystic and tumorous lesions that form from any tissue and organ present in the mediastinum (the cavity between the sternum, the vertebral column and the lungs). They are rare and adolescent, and most children's tumors (75%) are malignant in nature and have a female gender incidence rate of 59%, and an average age of 5.8 years. Materials and methods: We studied data from the specialized scientific literature, identified by the Google Search search, from the databases: PubMed, Cochrane, Scopus, and international clinical protocols. Results: The most common mediastinal tumors in children are: lymphomas (Hodgkin, non- Hodgkin), T-cell acute lymphoblastic leukemias, neuroblastoma, thymomas Hodgkin's lymphoma - 1% of newly diagnosed cancer cases worldwide, with a prevalence of 2 -4 cases per 100,000 population, has been reported in 33% to 56% of pediatric mediastinal lymphomas. Among the extranodal sites, the mediastinum is the most frequently involved, either as a primary disease or as part of the systemic involvement. Among non-Hodgkin's lymphomas, mediastinal involvement is most common, or they have primary mediastinal large B-cell lymphomas. They present as a bulky (>10 cm) anterosuperior mediastinal mass. T-cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL)/T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) (fig.3) occurs most frequently in childhood. T-LBL/T-ALL is an extremely aggressive neoplasm of lymphoblastic cells of origin. is associated with a better prognosis than neuroblastoma occurring elsewhere. Neuroblastomas should be most suspected in children younger than 5 years. Discussions: According to the literature and the adaptations of our country, we tried to give some basic rules in the management of mediastinal tumors in children: Stabilizing the child, providing emergency medical help if necessary will be a priority over establishing the diagnosis; The diagnosis is established and transferred to a tertiary institution; Continual reassessment of the child to avoid airway obstruction, SARS, or SVCS; We do not hyperhydrate the child with signs of superior vena cava syndrome - this can lead to cerebral edema and death; We do not administer corticosteroids without discussion with the pediatric oncohematologist, they can lead to a tumor lysis syndrome; Do not manage cases of mediastinal tumor masses alone. This is a hemato-oncological emergency, onco- haematological consultation for children is mandatory. Conclusions: Mediastinal masses in children can be pseudomasses, benign and malignant neoplasms, congenital anomalies or infections. The diagnosis is based on clinical symptomatology data, imaging, tumor markers and histopathological examination. Establishing a correct and early diagnosis and appropriate and timely treatment increases the survival rate of these children

LEUCEMIA MIELOMONOBLASTICĂ ACUTĂ LA COPII, PARTICULARITĂȚILE INFILTRĂRII EXTRAMEDULARE ÎN BAZA UNUI CAZ CLINIC

Leucemia mieloidă acută (LMA) la copii reprezintă aproximativ 5% din totalul cancerelor maligne pediatrice și între 15% și 25% din totalul leucemiei acute la copii. Prezența manifestărilor extramedulare ale populațiilor de blasti clonali în diferite organe și țesuturi în leucemia mieloidă acută (LMA) este clasificată separat în Organizația Mondială a Sănătății (OMS) drept sarcom mieloid în clasificarea tumorilor mieloide din 2016. Frecvența atingerii remisiunii complete după chimioterapia de inducție a fost mai scăzută la pacienții cu infiltrare extramedulară. Supraviețuirea generală și supraviețuirea fără evenimente nu au diferit între pacienții cu și fără infiltrare extramedulară. Scopul studiului: Prezentarea unui caz clinic de tip M4 al LMA cu prezența infiltratului extramedular în țesuturile sistemului nervos central la un copil. Materiale și metode: Datele clinice, paraclinice și de imagistică ale pacientului au fost studiate în paralel cu literatura de specialitate referitoare la cazuri similare. Rezultatele proprii: Un băiat de 5 ani s-a prezentat la medic cu edem bilateral al pleoapelor, edem bilateral în zona temporală și exoftalmie bilaterală mai accentuată în stânga. În analiza sângelui: - Hemoglobina - 89 g/l, Leucocite - 7,2 x 10^9/l; neutrofil nefragmentat - 1%; segmentate - 18%; limfocite - 44%; monocite - 20%; celule blastice - 16%; Trombocite - 70 x 10^9/l; VSH - 44 mm/h. În examenul fizic: ganglionii limfatici periferici sunt palpabili. Nu există semne de afectare a sistemului nervos central. Se presupune diagnosticul de leucemie mieloidă acută. S-a efectuat o puncție medulară, unde măduva osoasă a fost moderat celulară, cu 15,2% celule blastice, având o morfologie mai apropiată de leucemia mielomonoblastică acută (FAB-M4). Tomografia computerizată a arătat prezența mai multor leziuni patologice hiperdense, intraorbitale și extraorbitale bilaterale, asociate cu exoftalmie. De asemenea, leziunea se extinde din sinusul etmoidal în faringe, prin orificiul nazo-lacrimal, determinând îngustarea lumenului și o acțiune masivă asupra amigdalelor palatine. Imunofenotipizarea a arătat CD45-/+ SS scăzut 8% din populație, CD36+ 6%, CD64+ monocite 8%, Promonocite/monocite - (CD64+/CD14+) 25%. Copilul a fost tratat conform protocolului LMA BFM 2004, inclusiv terapie cu radiații la nivelul craniului. În prezent, copilul se află în remisie morfologică. Concluzii: Diagnosticul diferențial al formățiunilor intracraniane hiperdense poate include neuroblastom, meningiom, limfom, metastaze sau sarcom. Diagnosticul corect și începerea tratamentului specific au o importanță crucială pentru îmbunătățirea supraviețuirii în leucemia acută la copii

Pegylation of phenothiazine – A synthetic route towards potent anticancer drugs

Introduction Cancer is a big challenge of the 21 century, whose defeat requires efficient antitumor drugs. Objectives The paper aims to investigate the synergistic effect of two structural building blocks, phenothiazine and poly(ethylene glycol), towards efficient antitumor drugs. Methods Two PEGylated phenothiazine derivatives were synthetized by attaching poly(ethylene glycol) of 550 Da to the nitrogen atom of phenothiazine by ether or ester linkage. Their antitumor activity has been investigated on five human tumour lines and a mouse tumor line as well, by determination of IC50. The in vivo toxicity was determined by measuring the LD50 in BALB/c mice by the sequential method and the in vivo antitumor potential was measured by the tumours growth test. The antitumor mechanism was investigated by complexation studies of zinc and magnesium ions characteristic to the farnesyltransferase enzyme, by studies of self-aggregation in the cells proximity and by investigation of the antitumor properties of the acid species resulted by enzymatic cleavage of the PEGylated derivatives. Results The two compounds showed antitumor activity, with IC50 against mouse colon carcinoma cell line comparable with that of the traditional antitumor drugs 5-Fluorouracil and doxorubicin. The phenothiazine PEGylation resulted in a significant toxicity diminishing, the LD50 in BALB/c mice increasing from 952.38 up to 1450 mg/kg, in phenothiazine equivalents. Both compounds inflicted a 92% inhibition of the tumour growth for doses much smaller than LD50. The investigation of the possible tumour inhibition mechanism suggested the nanoaggregate formation and the cleavage of ester bonds as key factors for the inhibition of cancer cell proliferation and biocompatibility improvement. Conclusion Phenothiazine and PEG building blocks have a synergetic effect working for both tumour growth inhibition and biocompatibility improvement. All these findings recommend the PEGylated phenothiazine derivatives as a valuable workbench for a next generation of antitumor drugs

Extramedullary infiltration in pediatric acute myeloid leukemia

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere. Leucemiile acute mieloide (LAM) reprezintă 15%-20% din leucemiile acute la copii. Afectarea extramedulară se referă la celulele leucemice infiltrate în organe sau țesuturi în afara sângelui sau a măduvei oaselor și se observă în 2%-8% din LAM cu denumirea de clorom sau sarcom mieloid. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz clinic de infiltrare extramedulară în LAM tip M4 la copii. Material și metode. Au fost studiate datele clinice, paraclinice, imagistice ale pacientului în paralel cu literatura de specialitate privind cazurile similare. Rezultate. Băiat, 5 ani, se adresează cu edem palpebral bilateral, edem al regiunilor temporale bilateral și exoftalm bilateral, mai pronunțat de stânga. Computer Tomografia cu contrast denotă focare patologice multiple, hiperdense, cu localizare difuză cu suspicios de cloromă. HGB - 89 g/l, L-7,2x10 9 /l; nesegmentate 1%; segmentate - 18%; limfocite - 44%; monocite - 20%; celule blastice - 16%; Tr -70x10 9 /l; VSH-44 mm/h. Ganglionii limfatici - laterocervicali, axilari, submandibulari de 0,5-2,5 cm. Hepatomegalie +2,5 cm, splina–nu se palpa. Medulograma - Celulele blastice constituie 15,2%. Imunofenotipare CD45-/+ SS scăzut - 15% populație, CD34+ -12%, mielocite CD33+ 12%, monoblaste CD64+ - 8%, Promonocit/monocit (CD64+/CD14+) -25%. Diagnostic definitiv: Leucemie mieloidă acută FAB M4. Concluzii. Diagnosticul diferențial al maselor intracraniene hiperdense poate include neuroblastomul, meningiomul, limfomul, metastazele sau sarcoamele. Diagnosticul timpuriu și inițierea tratamentului specific sunt esențiale pentru a crește rata de supraviețuire în cazurile de leucemie acută la copii.Background. Acute Myeloid Leukemia (AML) accounts for 15% to 20% of acute leukemias in children. Extramedullary involvement refers to leukemic cells found in organs or tissues outside the blood or bone marrow and is seen in 2% to 8% of AML called chloroma or granulocytic sarcoma. Objective of the study. Presentation of a case of extramedullary infiltration in AML M4 in children. Material and methods. Clinical, paraclinical, laboratory, and imaging data of the patient were studied at the same time with the literature on similar cases. Results. Boy, 5 years old, presented with bilateral palpebral edema, bilateral temporal region edema and bilateral exophthalmos, more pronounced on the left. Computed Tomography with contrast showed multiple pathological foci, hyperdense, with diffuse localization with the suspicion of chloroma. HGB 89 g/l, WBC 7.2x10 9 /l; unsegmented 1%; segmented 18%; lymphocytes 44%; monocytes 20%; blast cells 16%; PLT 70x10 9 /l; ESR 44 mm/h. Lymph nodes laterocervicals, axillaris, submandibulars 0.5-2.5 cm. Hepatomegaly +2.5 cm, spleen-not palpable. Medulogram: Blast cells constitute 15.2%, immunophenotyping CD45-/+SS low 15% population, CD34+ 12%, myelocytes CD33+ 12%, monoblasts CD64+ 8%, promonocyte/ monocyte–(CD64+/CD14+) 25%. Diagnosis: Acute myeloid leukemia FAB M4. Conclusion. The differential diagnosis of hyperdense intracranial masses may include neuroblastoma, meningioma, lymphoma, metastases, or sarcomas. Early diagnosis and initiation of specific treatment are essential to increase the survival rate in cases of acute leukemia in children

Adder Box Used in the Heavy Trucks Transmission Noise Reduction

The paper aims to analyze the vibrations of a summing box, used in heavy vehicles. An experimental setup is proposed and used for the analysis of these vibrations transmitted by the box housing, based on the measurement of the mechanical impedance. It is then shown that a simpler measurement, namely that of the generated noise spectrum, can provide equally useful results, with less effort and in a shorter time. The experimental setup is much simpler, involving a sonometer arranged in the experimental assembly. The symmetry of the box allows us to facilitate the execution of the experimental assembly, and the use of the symmetrical structure to facilitate the calculation of vibrations. The results obtained using this method in the case of a redesigned adder box are presented in the paper

OVERVIEW OF CLINICAL AND BIOLOGICAL EVOLUTION IN A GROUP OF CHILDREN WITH THE DIAGNOSTIC OF CYSTIC FIBROSIS

As part of a study was a group of children born between 1993-2005 with the diagnostic of cystic fibrosis which are registered at the Regional Center of Cystic Fibrosis Craiova. The diagnostic was made on the clinical manifestation and was confirmed through the sweat test, in some cases in association with the genetic testing. On evolution all the children presented a polymorphic clinic and paraclinic manifestation. For the treatment, there were recommended physiotherapy (helps with the respiratory clearance, rises the effort tolerance and improves the respiratory function), antibiotic therapy, antiinflammatory therapy, pancreatic enzymes, plus liposoluble vitamins, nutritional strategies and vaccinations. We fallowed the effect of the chronic treatment they had at home in 2003 through the National Health Program for Cystic Fibrosis with mucolytics (Pulmozyne) and pancreatic enzymes (Kreon). The result was a lower number of children got committed into the hospital in 2008 for acute respiratory problems and also the digestive symptoms improved

Plant Biostimulants for Enhanced Sustainability of High-Residue Farming Systems

Besides multiple benefits, high-residue farming systems have drawbacks: delayed development of the plant in early stages, nutrient availability, and enhanced risks for soil-borne diseases [...

The patrimony of wooden churches, built between 1531 and 2015, in the <i>Land of Maramureș</i>, Romania

<p>The map and temporal scale of the territory known as ‘The Land of Maramureș’ outlines a real heritage treasure, built in historical time and formed of 74 wooden churches. Varying in terms of architecture, dimensions and cult, the wooden churches are indeed heritage objects, 33 of them being on the list of historical monuments in Romania, while 5 are included in the UNESCO world heritage list. An impressive database, which includes the edifices built during 1531–2015 period, is processed, analyzed, synthesized and mapped in this project. By using cartographic methods and specific programs (ArcGis, CorelDRAW), suggestive pictograms are generated, expressing relevant elements for the proposed purpose: spatiality, a series of technical details (height, architectural style, etc.), monument type and oldness. Such a complex material is useful in the process of territorial planning and organization from the point of view of those concerned with issues of urban development and tourism as well as for the general public as well.</p