Proteinose alveolar: manifestação paraneoplásica?

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare condition of unknown etiology. It hasbeen described as the presence of periodic acid-Schiff-positive proteinaceous material(rich in lipids) in the alveoli. Its pathogenesis is believed to consist of an overproductionor surfactant removal defect at the lung. The association of PAP with respiratorydiseases, silicosis, exposure to aluminium or titanium, and hematological neoplasiashas been reported. Here we report two cases of pulmonary alveolar proteinosis andneoplasm diagnosed at the PulmonaryDepartment at Hospital de Clínicas de PortoAlegre.A proteinose alveolar (PA) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizadapelo acúmulo alveolar de material proteináceo PAS + (ácido-periódico de Schiff), ricoem fosfolipídios. Acredita-se que a patogênese consiste na superprodução ou defeitona remoção do surfactante ao nível do epitélio pulmonar (10). A PA pode estar associadaa infecções respiratórias (1,2), silicose (3), exposição ao alumínio (4), titânio (5) e aneoplasias hematológicas (6-8). Neste presente artigo, serão apresentados dois relatosde casos de proteinose alveolar e carcinomas diagnosticados no Serviço de Pneumologiado Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Pulmonary alveolar proteinosis and paraneoplastic syndromes

A proteinose alveolar (PA) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acúmulo alveolar de material proteináceo PAS + (ácido-periódico de Schiff), rico em fosfolipídios. Acredita-se que a patogênese consiste na superprodução ou defeito na remoção do surfactante ao nível do epitélio pulmonar (10). A PA pode estar associada a infecções respiratórias (1,2), silicose (3), exposição ao alumínio (4), titânio (5) e a neoplasias hematológicas (6-8). Neste presente artigo, serão apresentados dois relatos de casos de proteinose alveolar e carcinomas diagnosticados no Serviço de Pneumologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare condition of unknown etiology. It has been described as the presence of periodic acid-Schiff-positive proteinaceous material (rich in lipids) in the alveoli. Its pathogenesis is believed to consist of an overproduction or surfactant removal defect at the lung. The association of PAP with respiratory diseases, silicosis, exposure to aluminium or titanium, and hematological neoplasias has been reported. Here we report two cases of pulmonary alveolar proteinosis and neoplasm diagnosed at the PulmonaryDepartment at Hospital de Clínicas de Porto Alegre