Clinical and evolutive aspects of diffuse undifferentiated connective tissue diseases through the prism of a retrospective study

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere. Maladiile difuze ale țesutului conjunctiv nediferențiate (MDȚC) reprezintă un spectru de afecțiuni autoimune sistemice rare, ce se manifestă prin asocierea semnelor clinice a cel puțin două patologii ale țesutului conjunctiv, precum lupus eritematos sistemic, scleroză sistemică, dermatomiozită ș.a. Scop. Evaluarea datelor clinice, paraclinice și evoluția MDȚC la copii spitalizați pe parcursul anului 2022. Material și metode. S-a efectuat un studiu retrospectiv cu studierea a 39 de fișe de observație a copiilor spitalizați în perioada anului 2022 cu analiza datelor clinice și paraclinice. Rezultate. Studiul a inclus 39 copii cu diagnosticul de MDȚC cu vârsta între 4 și 17 ani, media fiind 12,7 ani, dintre care 23 fete (58,97%) și 16 băieți (41,03%). Evaluarea anamnezei eredocolaterale a elucidat că 7 copii (17,9%) au avut rude de gradul I și II cu afecțiuni reumatologice. Artralgiile (61,53%), cefaleea (46,15%) și mialgiile (38,46%) au fost acuzele esențiale prezentate de către pacienți la internare. În cadrul examenului obiectiv s-a stabilit prezența fenomenului Raynaud la 17 copii (43,58%), alopeciei (10,25%), edemului mâinilor (10,25%), erupțiilor lupus-like (5,12%) și dermatomiozită-like (5,12%). Datele de laborator au identificat prezența anemiei la 7 copii (17,5%), trombocitozei la 6 copii (15,4%). Proteinuria a fost pozitivă la 9 copii (23,1%). Proteina C-reactivă și viteza sedimentării hematiilor au fost majorate în 28,2% și respectiv 20,5% cazuri. Screening-ul la anticorpii anti-nucleari pe substratul HEp-2 a fost posibil de efectuat la 18 copii, dintre care la 16 copii a fost pozitiv. Concluzii. Tabloul clinic al MDȚC este divers și include aspecte a mai multor maladii autoimune. Debutul bolii se poate manifesta la orice vârstă, cu o pondere mai mare de afectare a sexului feminin.Background. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD) represent a spectrum of rare systemic autoimmune conditions, which are manifested by the association of clinical signs of at least two pathologies of the connective tissue, such as systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, dermatomyositis, etc. Objective of the study. Evaluation of clinical, paraclinical data and the evolution of UCTD in children hospitalized during 2022. Material and methods. A retrospective study was conducted with the study of 39 observation sheets of children hospitalized during the year 2022 with the analysis of clinical and paraclinical data. Results. The study included 39 children diagnosed with UCTD aged between 4 and 17 years, the average being 12.7 years, of which 23 were girls (58.97%) and 16 were boys (41.03%). The evaluation of the family health history elucidated that 7 children (17.9%) had first and second degree relatives with rheumatological conditions. Arthralgia (61.53%), headache (46.15%) and myalgia (38.46%) were the main complaints presented by patients at admission. During the objective examination, the presence of Raynaud’s phenomenon was established in 17 children (43.58%), alopecia (10.25%), hand edema (10.25%), lupus-like eruptions (5.12%) and dermatomyositis-like (5.12%). Laboratory data identified the presence of anemia in 7 children (17.5%), thrombocytosis in 6 (15.4%). Proteinuria was positive in 9 children (23.1%). C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate were elevated in 28.2% and 20.5% of cases, respectively. The screening for anti-nuclear antibodies on the Hep-2 substrate was possible to perform to 18 children, of which 16 children were positive. Conclusions. The clinical picture of UCTD is diverse and includes aspects of several autoimmune diseases. The onset of the disease can occur at any age, with a greater share of girls

Dischinezia ciliară primară (DCP) la copii

Departamentul Pediatrie, USMF „Nicolae Testemiţanu”, IMSP Institutul Mamei și CopiluluBackground.Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare congenital disease characterized by defective ciliary function of respiratory tract epitheliocytes, which affects mucociliary clearance and contributes to recurrent and chronic upper and lower respiratory tract infections. Objective of the study. Elucidation of clinical signs and exploratory criteria for ciliary dyskinesia in children. Material and Methods. There are 3 confirmed cases of DCP confirmed in the Pneumology Clinic of the Mother and Child Insitute. Patients were investigated by ECG, pulmonary radiography, pulmonary computed tomography (CT), saccharin test. Of these children with DCP, two have Kartagener syndrome (sinusitis, bronchiectasis and situsinversus). Results. Morbid history of persistent wet cough with mucopurulent sputum, nasal voice and difficult nasal breathing. In 2 patients, imaging examination confirmed complex inverse situs. Radiography of the paranasal sinuses showed signs of pansinusitis in all children in the study. Imaging research by pulmonary CT showed signs characteristic of chronic broncho-pulmonary processes: varicose and sac-shaped bronchiectasis, tractionbronchiectasis, pleuro-pulmonary adhesions, fibro-atelectatic areas in various segments. The spirometric functional examination confirmed in these children the presence of restrictive and obstructive disorders of moderate and severe degree. Conclusion. Disorders of mucociliary clearance in children with ciliary dyskinesia due to frequent respiratory infections lead to chronic rhinosinusal and pulmonary processes with the formation of bronchiectasis, fibroelectasis.Introducere. Dischinezia ciliară primară este o boală congenital rară, caracterizată prin funcția ciliară defect a epiteliocitelor tractului respirator, care duce la afectarea clearance-ului mucociliar și contribuie la unele infecții recurente și cronice ale căilor respiratorii superioare și inferioare. Scopul lucrării. Elucidarea semnelor clinice și a criteriilor explorative ale dischineziei ciliare la copii. Material și metode. Sunt prezentate 3 cazuri de DCP, confirmate în Clinica Pneumologie a Institutului Mamei și Copilului. Pacienții au fost investigați prin ECG, radiografie pulmonară, computer tomografie (CT) pulmonară, testul cu zaharină. Dintre acești copii cu DCP, doi prezintă sindromul Kartagener (sinuzită, bronșiectazii și situs inversus). Rezultate. Antecedentele morbide pun în evidență persistența tusei umede cu expectorații mucopurulente, voce nazonată și respirație nazală dificilă. La 2 pacienți explorările imagistice au confirmat situs inversus complex. Radiografia sinusurilor paranazale a depistat, la toți copiii din studiu, semne de pansinuzită. Cercetările imagistice prin CT pulmonară au evidențiat semne caracteristice unor procese bronhopulmonare cronice: bronșiectazii varicoase și sacciforme, bronșiectazii tracționale, aderențe pleuropulmonare, arii fibro-atelectatice în diverse segmente. Examenul funcțional spirometric a confirmat prezența dereglărilor restrictive și obstructive de grad moderat și sever. Concluzii. Dereglările clearanceului mucociliar la copiii, cu dischinezie ciliară prin infecții respiratorii frecvente, conduc la procese cronice rinosinusale și pulmonare, cu formarea bronșiectaziilor şi fibro-atelectaziilor

Первичная цилярная дискинезия у детей

Primary ciliary dyskinesia is characterized by impaired mucociliary clearance and contributes to the recurrence ofrecurrent and chronic upper and lower respiratory tract infections. In this paper we elucidated a clinical case confirmedin the Pneumology Clinic of the Institute of Mother and Child, where he was investigated by ECG, pulmonary Rg, pulmonary CT, saccharin test. Morbid history of persistent wet cough, mucopurulent sputum, nasal voice, difficult nasalbreathing. Radiography of the paranasal sinuses showed signs of pansinusitis. At pulmonary CT, there were characteristicsigns of chronic broncho-pulmonary processes - varicose and sac-shaped bronchiectasis, pleuro-pulmonary adhesions,fibro-atelectatic areas in various segments. Spirometry – moderate and severe restrictive and obstructive disorders.Key words: ciliary dyskinesia, bronchiectasis, child.Dischinezia ciliară primară este caracterizată prin afectarea clearance-ului mucociliar și contribuie la reapariția unorinfecții recurente și cronice ale căilor respiratorii superioare și inferioare. În lucrare am elucidat un caz clinic confirmatîn Clinica Pneumologie IMC, unde a fost investigat prin ECG, Rg pulmonară, CT pulmonar, testul cu zaharină. Antecedentele morbide denotă persistența tusei umedă, expectorații mucopurulente, voce nazonată, respirație nazală dificilă.Radiografia sinusurilor paranazale a depistat semne de pansinuzită. CT pulmonară a evidențiat semne caracteristice unorprocese bronho-pulmonare cronice – bronșiectazii varicoase și sacciforme, aderențe pleuro-pulmonare, arii fibro-atelectatice în diverse segmente. Spirometria a confirmat dereglări restrictive și obstructive de grad moderat și sever.Первичная цилиарная дискинезия характеризуется нарушением мукоцилиарного клиренса и способствуетрецидиву рецидивирующих и хронических инфекций верхних и нижних дыхательных путей. В этой статье мы осветили клинический случай, подтвержденный в клинике пневмологии Института матери и ребенка, где он был исследован с помощью ЭКГ, легочной РГ, легочной КТ, сахариновой пробы. Патологический анамнез: постоянныйвлажный кашель, слизисто-гнойная мокрота, затрудненное носовое дыхание. Рентгенография придаточных пазухноса показала признаки пансинусита. На КТ легких выявлены характерные признаки хронических бронхо-легочных процессов - варикозно-мешковидные бронхоэктазы, плевро-легочные спайки, фиброателектатические участки в различных сегментах. Спирометрия - умеренные и тяжелые рестриктивные и обструктивные расстройства

Infecțiile mixte pulmonare la copiii cu fibroză chistică

Departamentul Pediatrie, USMF „Nicolae Testemiţanu”Background. The association of mixed pulmonary infections represents an aggravating factor of the natural course of Cystic Fibrosis (CF) thus the appearance of chronic bronchopulmonary processes induces antibiotic resistance, rapid health deterioration and significant decrease in quality of life. Objective of the study. Presentation of a case of CF in a child with chronical mixed pulmonary infection determined by Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Aspergillus. Material and Methods. The patient was completely investigated by CT, lung scintigraphy, ECHO, laboratory examinations, bacteriological analysis of sputum, serological tests for Aspergilusfumigatus. Clinical cases of CF without mixed infections and other scientific data were studied. Results. A 12 years old girl with CF diagnosed at 5 years was hospitalized in a critical condition caused by bronchiectasis and pleurisy. The dynamics of CT and lung scintigraphy revealed the total loss of left lung function and an important alteration of the right one in last 5 years when there were multiple episodes of lung infections without professional care. Repeated sputum bacteriologies found antibiotic resistant strains of Ps. aeruginosa and S. Aureus, in serological test - Aspergilusfumigatus. Dispite the complex treatment with carbapenems, aminoglycosides, antifungal and Colistin the prognosis remained reserved because of long time inefficient control of chronic lung infections. Conclusion. Patients with CF require systematic medical supervision with regular treatment adjustment in order to control the chronic pulmonary infection that can lead to antibiotic resistance, clinical complications, organic and functional loss and rapid induction of the terminal phase of disease.Introducere. Asocierea infecțiilor pulmonare mixte reprezintă un factor agravant al parcursului natural al fibrozei chistice (FC), iar instalarea proceselor cronice bronhopulmonare induc antibiorezistența germenilor, decompensarea rapidă a pacienților și diminuarea evidentă a calității vieții. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz de FC la un copil cu infecție pulmonară cronică mixtă cu Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Aspergillus. Material și metode. Pacientul cu FC a fost complet investigat prin spirometrie, tomografie computerizată (TC), scintigrafie pulmonară, EcoCG, examene de laborator, analize bacteriologice ale sputei şi teste serologice pentru Aspergillus fumigatus. Au fost analizate cazuri de FC fără infecție cronică mixtă în mai multe surse științifice. Rezultate. Fetiță de 12 ani, cu FC stabilită la 5 luni, internată în stare gravă cu exacerbarea infecțioasă pulmonară (bronșiectazii) şi pleurezie. Dinamica TC și a scintigrafiei pulmonare denotă pierderea totală a funcției pulmonului stâng și reducerea importantă morfo-funcțională a celui drept, în ultimii 5 ani, determinată de multiple episoade infecțioase pulmonare fără tratamente etiopatogenice. Bacteriologiile repetate ale sputei au indicat Ps. aeruginosa și S. aureus polirezistenți, serologic depistându-se Aspergillus fumigatus. În pofida tratamentul cu carbapeneme, aminoglicozide, Colistin și antifungice prognosticul a rămas rezervat, din cauza lipsei de intervenție în timp oportun. Concluzii. Pacienții cu FC necesită o supraveghere medicală sistematică, cu ajustarea tratamentului pentru controlul infecțiilor cronice pulmonare, cu germeni care pot dezvolta antibiorezistență, iar clinic induc modificări funcționale ireversibile și trecerea rapidă în faza terminală a bolii

The Influence of Weather Conditions and Local Climate on Particulate Matter (PM10) Concentration in Metropolitan Area of Iasi, Romania

The aim of this study is to evaluate the role of the weather conditions and local climate on the temporal and spatial variability of particulate matters (PM 10) in Iași city which is facing major pollution problems in the recent years. Daily data from 4 monitoring stations of Environmental Protection Agency-Iași–for main weather parameters and particulate matters – and the temperature from an inner temperature and relative humidity observation network inside the city were used for a three year study (2013-2015). Linear correlation, composite analysis and multiple regression are the main statistical methods applied in the analysis. In brief, the most important meteorological parameters enhancing air pollution in Iași seem to be represented by thermal inversions developing in the region strongly related to local climate conditions. The Pearson correlation coefficient (stronger than -0.40) between PM10 and thermal gradient, the difference in the PM10 concentration exceeding 20 μg/m3 between strong thermal inversions and unstable conditions and the leading role of thermal gradients in multiple regression are the main indicators of the great role of thermal inversion in generating and sustaining pollution conditions in this area. The maximum concentrations of PM10 occur in May and March, gathering more than 30% of the days for the entire year. Complementary studies were taken into account in order to analyse the aerosol optical properties retrieved from Aerosol Robotic Network (AERONET-NASA)

Configuration and control of the ATLAS trigger and data acquisition

ATLAS is a general purpose experiment aimed at studying high-energy particle interactions at the Large Hadron Collider (LHC). This paper describes the evolution of the Controls and Configuration system of the ATLAS Trigger and Data Acquisition from the Technical Design Report to the first events taken with circulating beams. We present the lessons learned during the development. © 2010 Elsevier B.V. All rights reserved