Drug-induced pemphigus

Drug-induced pemphigus can be induced or triggered by drugs, most often by penicillamine and other thiol-associated drugs. The time from first intake of the drug to onset of the reaction is often relatively long compared to other cutaneous adverse drug reactions. Clinically it presents most often as pemphigus vulgaris or pemphigus foliaceus. Opposing to idiopathic pemphigus, pruritus, a prodromal stage and absence of mucosal involvement are regularly observed, while immunopathological findings are similar. The pathogenesis is not completely known, but probably includes endogenous and exogenous factors, and is likely based on both a biochemical and immunological process. Withdrawal of the culprit drug is mandatory and can result in remission, although the disease not always subsides, especially in cases caused by non-thiol drugs. Additionally, drugs may also cause a flare or exacerbation of pre-existing pemphigus.</p

Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus

The pemphigus group comprises the autoimmune intraepidermal blistering diseases classically divided into two major types: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceous. Pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus are rarer forms that present some clinical, histological and immunopathological characteristics that are different from the classical types. These are reviewed in this article. Future research may help definitively to locate the position of these forms in the pemphigus group, especially with regard to pemphigus herpetiformis and the IgG/ IgA pemphigus.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Dermatology DepartmentUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Dermatology and Pathology DepartmentsUNIFESP, EPM, Dermatology DepartmentUNIFESP, EPM, Dermatology and Pathology DepartmentsSciEL

Pênfigo foliáceo: análise comparativa de aspectos epidemiológicos, clínicos e imunológicos em duas populações (brasileira e holandesa)

Introdução: O pênfigo foliáceo é uma doença cutânea bolhosa auto-imune caracterizada pela presença de autoanticorpos antidesmogleína 1. A variante endêmica ocorre em certas regiões do Brasil - onde é chamada fogo selvagem - e outros países das Américas e África, enquanto a forma não-endêmica (tipo Cazenave) ocorre em todo o mundo. A participação da genética no desenvolvimento do pênfigo foliáceo foi demonstrada através da associação do alelo HLA-DRB1*04 do complexo HLA (antígeno leucocitário humano) de classe II em diversas populações. Objetivo: Descrever e comparar características epidemiológicas, clínicas e terapêuticas, em dois grupos de pacientes: fogo selvagem no Brasil e pênfigo foliáceo Cazenave, na Holanda. Em seguida, verificar a possível associação dos alelos HLA de classe I e II nestes pacientes. Métodos: Na primeira fase do estudo, realizou-se um estudo retrospectivo com revisão de prontuários médicos dos pacientes nos dois grupos. Posteriormente, uma entrevista foi realizada para completar dados clínicos. Na segunda fase, procedeu-se à avaliação dos alelos HLA, comparando-se 42 pacientes brasileiros com 478 controles, e 17 pacientes holandeses com controles (7554, 6559 e 447, dependendo do alelo estudado). As amostras de DNA foram obtidas pela técnica de salting-out. Os alelos HLA de classe I (locus A*, B*, C*), e de classe II (locus DRB1* e DQB1*) foram determinados em baixa resolução por meio da técnica de reação em cadeia da polimerase com sequências específicas de oligonucleotídeos (PCR-SSO) empregando-se o kit Labtype-SSO (One Lambda, CA, USA). Resultados: A média da idade de início da doença nos pacientes brasileiros foi de 32,0 anos e, nos holandeses, de 56,1 anos. A diferença de idades foi estatisticamente significante (p<0,0001). A ocupação rural foi predominante no Brasil (p<0,0001), enquanto os holandeses mais frequentemente estavam aposentados no início da doença (p<0,0001). Apenas brasileiros relataram antecedente familiar ou epidemiológico de pênfigo foliáceo (p=0,0387). Os demais dados analisados não apresentaram diferença significante: gênero, forma da doença (localizada/generalizada) e antecedentes pessoais e/ou familiares de outras doenças auto-imunes. Os alelos HLA-DRB1*04, DRB1*16 e DQB1*05 associaram-se a suscetibilidade ao fogo selvagem no Brasil (p<0,0001, p=0,0325 e p<0,0001, respectivamente). Na amostra holandesa, apenas o HLA-DRB1*04 conferiu suscetibilidade xi ao pênfigo foliáceo (p= 0,0058). Quando o alelo HLA-DRB1*04 foi comparado entre as duas populações, um maior risco foi atribuído à população brasileira em relação a holandesa (OR 6,46 e 3,17, respectivamente; p=0,0498). No Brasil, a proteção ao fogo selvagem foi associada aos alelos HLA-DRB1*07 e DQB1*02 (p= 0,0448 e 0,0012, respectivamente). Conclusão: No Brasil, o fogo selvagem afetou indivíduos jovens trabalhadores rurais ativos, contrastando com o pênfigo foliáceo na Holanda, que acometeu mais aposentados. Entre os brasileiros, os alelos HLA-DRB1*04, DRB1*16 e DQB1*05 foram associados a suscetibilidade ao FS, enquanto os alelos DRB1*07 e DQB1*02 promoveram proteção contra a doença. A associação do alelo HLA-DRB1*04 foi demonstrado pela primeira vez na população holandesa, conferindo suscetibilidade ao pênfigo foliáceo. Não foi encontrado alelo de proteção entre os holandeses. Não foi encontrada associação da doença com os alelos HLA de classe I nas duas populações. O risco conferido pelo HLA-DRB1*04 foi maior na população brasileira.Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2013 a 2016

Acute respiratory distress syndrome as a complication of generalized pustular psoriasis

Since 1991, eight cases of pulmonary leak capilary syndrome have been described associated with pustular or erythrodermic psoriasis induced or not by the use of acitretin or sirolimus - being one of the cases, fatal. We report the case of a female patient with diagnosed GPP or von Zumbusch and multiple hospitalizations due to such condition. At that time, the condition was evolving with pulmonary onset and resolution with corticosteroids. The patient was not using any previously described medication that could precipitate pulmonary condition (methotrexate and acitretin). This is a rare complication associated with psoriasis which has not been described in Brazilian patients so farDesde 1991, há 8 casos relatados de síndrome da fragilidade capilar pulmonar associada à psoríase pustulosa ou eritrodérmica, induzida ou não pelo uso de acitretina ou sirolimus - um dos casos, fatal. Reportamos um caso de psoríase pustulosa de von Zumbusch em paciente feminina com antecedente de várias internações por quadro semelhante, evoluindo nesta ocasião com acometimento pulmonar e resolução com corticosteroide. A paciente não estava em uso de quaisquer medicações previamente descritas como capazes de precipitar o quadro pulmonar (metotrexate e acitretina). Esta é uma complicação rara associada à psoríase, não descrita em pacientes brasileiros até o moment

Dificuldade diagnóstica e mau prognóstico associados à regressão de melanoma cutâneo primário

O melanoma cutâneo primário em regressão (melanoma em regressão) espontânea parcialé frequente, porém a regressão completa é rara. O diagnóstico é difícil, principalmentena regressão completa. Relatam-se três casos de melanoma em regressão nos quais a biópsiainicial não revelou melanoma, e o diagnóstico foi obtido pelas metástases.Não há consenso sobre o significado prognóstico da regressão. Nos casos descritos, omelanoma em regressão associou-se a pior prognóstico, pela própria característica dotumor ou dificuldade no diagnóstico precoce e estadiamento.Conclui-se que a regressão no melanoma primário pode conferir maior dificuldade aodiagnóstico e estadiamento, com consequente pior prognóstico. Deve-se indicar biópsiaexcisional de lesão suspeita sempre que possível