Clinical aspects of autosomal recessive polycystic kidney disease

INTRODUÇÃO: A Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR) é uma causa importante de morbidade e mortalidade pediátricas, com um espectro variável de manifestações clínicas. MÉTODOS: A apresentação e evolução clínica de 25 pacientes (Pts) foram analisadas através da revisão de prontuários, aplicando-se os formulários propostos por Guay-Woodford et al. As morbidades associadas à doença foram avaliadas quanto à frequência e à idade de manifestação. RESULTADOS: A idade média de diagnóstico foi de 61,45 meses (0 a 336,5 meses), com distribuição similar entre os sexos (52% dos pts do sexo feminino). Houve histórico familiar da doença em 20% dos casos (5/25), com dois casos de consanguinidade. Na análise inicial, diagnosticou-se hipertensão arterial (HAS) em 56% dos Pts (14/25); doença renal crônica estágio > 2 (DRC > 2) em 24% (6/25); infecções do trato urinário (ITU) em 40% (10/25) e hipertensão portal (HP) em 32% dos casos (8/25). Das ultrassonografias abdominais iniciais, 80% demonstraram rins ecogênicos com cistos grosseiros e 64% detectaram fígado e vias biliares normais. Inibidores da ECA foram utilizados em 36% dos Pts, betabloqueadores em 20%, bloqueadores de canais de cálcio em 28% e diuréticos em 36% dos casos. Na análise final, após um tempo de acompanhamento médio de 152,2 meses (29,8 a 274,9 meses), HAS foi diagnosticada em 76% dos Pts, DRC > 2 em 44%, ITU em 52% e HP em 68%. CONCLUSÃO: As altas morbidade e mortalidade associadas à DRPAR justificam a construção de um banco de dados internacional, visando ao estabelecimento de um tratamento de suporte precoce.INTRODUCTION: Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ARPKD) is an important pediatric cause of morbidity and mortality, with a variable clinical spectrum. METHODS: The clinical presentation and evolution of 25 patients (Pts) were analyzed by clinical record review, according to the forms proposed by Guay-Woodford et al. Morbidities associated with the disease were evaluated with respect to their frequencies and age of onset. RESULTS: The median age at the diagnosis was 61.45 months (0 to 336.5 months), with similar gender distribution (52% of the patients were female). A family ARPKD history was found in 20% of the cases (5/25), two of them associated with consanguinity. On arrival, arterial hypertension (SAH) was diagnosed in 56% of the Pts (14/25); chronic kidney disease stage > 2 (CKD > 2) in 24% (6/25); urinary tract infection (UTI) in 40% (10/25); and portal hypertension (PH) in 32% of the cases (8/25). Eighty percent of the initial abdominal ultrasonograms detected echogenic kidneys with gross cysts and 64% demonstrated normal liver and biliary ducts. ACE inhibitors were used in 36% of the analyzed patients, beta-blockers in 20%, calcium channel blockers in 28%, and diuretics in 36% of them. In the final evaluation, after an average follow-up time of 152.2 months (29.8 to 274.9 months), SAH was detected in 76% of the cases, CKD > 2 in 44%, UTI in 52% and PH in 68%. CONCLUSION: The high morbidity and mortality associated with ARPKD justify the assembly of an international database, with the aim of establishing an early therapeutic support

Peritonitis and catheter related infections in children undergoing chronic peritoneal dialysis

Introdução: Diálise peritoneal (DP) é a modalidade de diálise mais utilizada em pacientes pediátricos portadores de doença renal crônica (DRC) em todo o mundo. Peritonites e infecções de óstio e túnel do cateter de diálise peritoneal constituem as duas primeiras causas de morbidade e falha de tratamento em pacientes em programa de diálise peritoneal. Objetivo: Caracterizar o perfil dos episódios de peritonites e infecções de óstio e túnel nos pacientes em programa de diálise peritoneal crônica na Unidade de Nefrologia Pediátrica do Instituto da Criança do HC FMUSP. Métodos: Avaliou-se o período compreendido entre janeiro de 1994, quando foi iniciado o programa de diálise peritoneal crônica nessa unidade, e dezembro de 2005. Foram incluídos todos os pacientes que estiveram em programa de diálise peritoneal crônica no período, cujos prontuários estivessem acessíveis para análise. Realizou-se revisão dos prontuários quanto aos dados demográficos dos pacientes, peso e estatura ao início e ao final do programa de diálise, etiologia e evolução clinica de cada episódio infeccioso, e presença de fatores de risco para peritonites e infecções relacionadas ao cateter de DP. Realizou-se análise descritiva dos dados gerais, cálculo da incidência de episódios infecciosos no período estudado e freqüência de fatores de risco para infecção. Analisaram-se descritivamente os perfis de todos os episódios infecciosos. Resultados: Cinqüenta e três pacientes foram estudados, sendo 32 (60,4%) do sexo masculino, com mediana de idade de 9,5 (0,3 a 18,2) anos. A etiologia da DRC foi má-formação urológica em 32 (60,4%) pacientes, glomerulopatias em 15 (28,3%), tubulopatias em 4 (7,5%) e outras causas em 2 (3,8%). A mediana do tempo em diálise foi de 20,5 (3,9 a 87,1) meses. Houve 132 episódios infecciosos no período observado, em 42 (79%) pacientes, sendo 65 peritonites, 54 infecções de óstio e túnel e 13 infecções de óstio e túnel associadas a peritonite, num total de 1329,3 paciente-mês. Assim sendo, houve 0,49 infecções de óstio e túnel/ paciente-ano, 0,59 peritonites/ paciente-ano e 0,12 infecções de óstio e túnel associadas a peritonite/ paciente-ano. Os agentes mais encontrados nas infecções de óstio e túnel foram S. aureus, isolado em 23 culturas (43% das culturas de óstio positivas), Staphylococcus coagulase negativo em 7 (13%) e Pseudomonas aeruginosa em 7 (13%). Nas peritonites, os agentes mais encontrados foram S. aureus, isolado em 15 culturas (27% das culturas de líquido peritoneal positivas), Staphylococcus coagulase negativo em 13 (24%) e Acinetobacter baumanii em 4 (7%). Nos casos de peritonite associada a infecção de óstio e túnel, S. aureus foi isolado em 6 culturas (67% das culturas de secreção de óstio) e Staphylococcus coagulase negativo em 2 (22%). Staphylococcus sp, Pseudomonas aeruginosa e fungos foram os agentes mais relacionados a complicações como colonização do óstio, evolução para peritonite, necessidade de troca do cateter e perda funcional peritoneal. Devido ao reduzido número de pacientes que não apresentaram infecções, não foi possível identificar fatores de risco na casuística estudada. Conclusões: As taxas encontradas de peritonites e infecções de óstio e túnel são elevadas. Staphylococcus sp foram os agentes mais encontrados e um dos mais relacionados a complicações. Medidas profiláticas no sentido de diminuir a contaminação por esse agente podem constituir uma intervenção eficaz para a redução das taxas de infecção diálise-relacionadas.Introduction: Peritoneal dialysis (PD) is one of the most frequently used modality of chronic dialysis in children presenting with end stage renal disease (ESRD) worldwide. Peritonitis and exit site and/or tunnel infections (ESI/TI) are the major causes of morbidity and treatment failure in patients undergoing peritoneal dialysis. Objective: To study the episodes of peritonitis and ESI/TI in patients undergoing maintenance peritoneal dialysis in the Pediatric Nephrology Unit of Instituto da Criança - HC FMUSP. Methods: All patients whose files were available for analysis were included. Data was collected from January 1994, at the beginning of the program of chronic peritoneal dialysis in this unit, until December 2005. Demographic data, weight and height at the start and at the end of the period of study, etiology and clinical outcome of each infectious episode and risk factors for peritonitis and catheter related infections, were analyzed. Descriptive analysis of demographic data was performed. Incidence rates of peritonitis and ESI/TI and frequency of possible risk factors rates were calculated. Results: Fifty three patients were studied, 32 (60.4%) male, with median age of 9.5 (0.3 to 18.2) years. Primary renal disease was urological malformation in 32 (60.4%) patients, glomerular diseases in 15 (28.3%), tubular diseases in 4 (7.5%) and other causes in 2 (3.8%). Median time on dialysis was 20.5 (3.9 a 87.1) months. In 1329.3 patient-month, 132 episodes of peritonitis and/or ESI/TI occurred in 42 (79%) patients, including 54 episodes of ESI/TI, 65 episodes of peritonitis and 13 episodes of peritonitis associated with ESI/TI, yielding an annualized rate of 0.49, 0.59 and 0.12 episodes/patientyear, respectively. The most frequent etiologic agents in the ESI/TI group were S. aureus, isolated in 23 exit site cultures (43% of positive cultures), Staphylococcus coagulase negative in 7 (13%) and Pseudomonas aeruginosa in 7 (13%). In the peritonitis group, the most frequent agents were S. aureus, isolated in 15 peritoneal fluid cultures (27% of positive cultures), Staphylococcus coagulase negative in 13 (24%) and Acinetobacter baumanii in 4 (7%). In the episodes of peritonitis associated with ESI/TI, S. aureus was isolated in 6 (67%) exit site cultures and Staphylococcus coagulase negative in 2 (22%). Complications such as exit site colonization, evolution to peritonitis, catheter removal and peritoneal failure were mostly associated with Staphylococcus sp, Pseudomonas aeruginosa and fungi infections. No risk factors could be identified due to the reduced number of patients not affected by infections. Conclusion: Peritonitis and ESI/TI rates in this population were high. Staphylococcus sp was the most frequently recovered agent. Infections caused by this agent presented a high rate of complications. Prophylactic measures to decrease contamination with this microorganism could be an efficient intervention to reduce dialysis associated infection rates

Use of fluorescence imaging and indocyanine green for sentinel node mapping during gastric cancer surgery: Results of an intercontinental Delphi survey

BACKGROUND: Understanding the extent of tumor spread to local lymph nodes is critical to managing early-stage gastric cancer. Recently, fluorescence imaging with indocyanine green has been used to identify and characterize sentinel lymph nodes during gastric cancer surgery, but no published guidelines exist. We sought to identify areas of consensus among international experts in the use of fluorescence imaging with indocyanine green for mapping sentinel lymph nodes during gastric-cancer surgery. METHODS: In this 2-round, online Delphi survey, 27 international experts voted on 79 statements pertaining to patient preparation and contraindications to fluorescence imaging with indocyanine green during gastric cancer surgery; indications; technical aspects; advantages/disadvantages and limitations; and training and research. Methodological steps were adopted during survey design to minimize bias. RESULTS: Consensus was reached on 61 of 79 statements, including giving single injections of indocyanine green into each of the 4 quadrants peritumorally, administering indocyanine green on the same day as surgery, injecting a total of 1 to 5 mL of 5 mg/mL indocyanine green, injecting endoscopically into submucosa, and repeating indocyanine green injections a second time if sentinel lymph node visualization remains inadequate. Consensus also was reached that fluorescence imaging with indocyanine green is an acceptable single-agent modality for sentinel lymph node identification and that the sentinel lymph node basin method is preferred. However, sentinel lymph node dissection should be limited to T1 gastric cancer and tumors ≤4 cm in diameter, and further research is necessary to optimize the technique and render fluorescence-guided sentinel lymph nodes dissection acceptable for routine clinical use. CONCLUSION: Although considerable consensus was achieved, further research is necessary before this technology should be used in routine practice