ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫХ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА: СОБСТВЕННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Intramedullary spinal cord neoplasms are rare, accounting for about 4-10% of all central nerve system tumors. Despite their rarity, they should always be kept in mind in case of focal spinal cord lesions detection. Magnetic resonance imaging is the study of choice to narrow the differential diagnosis between neoplastic and nonneoplastic lesions and guide surgical resection. The article presents a literature review of primary intramedullary spinal cord tumors and our own clinical observations.Интрамедуллярные опухоли составляют около 4-10% всех опухолей центральной нервной системы. Несмотря на такую редкую встречаемость, их неизменно следует иметь в виду при обнаружении очагового поражения спинного мозга. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является методом выбора для диагностики интрамедуллярных опухолей и позволяет не только провести дифференциальную диагностику между опухолевыми и неопухолевыми причинами поражения спинного мозга, но и играет важную роль в планировании оперативного вмешательства. В статье представлен обзор данных литературы о современных методах диагностики различных видов интрамедуллярных опухолей, а также собственные клинические наблюдения

Локальная церебральная гипоперфузия как причина развития симптомов и прогрессирования рассеянного склероза

Background. Neurodegenerative processes play an important role in the development of clinical features of multiple sclerosis (MS) as well as in the progression of the disease. At the same time, neurodegenerative mechanisms of MS are not completely clear, which makes researchers pay special attention to pathogenetic aspects of the disease that have not been studied before. Previously it was shown that MS patients can have alterations in the local cerebral blood flow, however, the meaning of the detected abnormalities is still not clear.The aim of our work is to evaluate the perfusion character in the demyelinating lesions and normalappearing brain structures, and to determine their relation to clinical features of MS.Material and methods. 49 patients with relapsing-remitting and secondary progressive MS with clinical and MRI remission were included in the study. The patients underwent contrast-enhanced MR perfusion of the brain on the 3 Tesla MR-tomograph, as well as the Functional System Score, Expanded Disability Status Score and Fatigue Status Score evaluation. The data analysis included automatic construction of perfusion maps of the cerebral blood volume (CBV), cerebral blood flow (CBF) and mean transit time (MTT) values in the normal-appearing brain structures and in the demyelinating lesions and statistical analysis.Results. The received results allow to presume that variation of CBV values in MS lesions can indicate heterogeneity of processes in these lesions – from reactivation of inflammation to remyelination.Significant reduction of perfusion in nucleus lenticularis was revealed. This reduction did not depend on the severity of the disease and correlated negatively with the fatigue score. This allows to suppose that the therapy focused on brain perfusion improvement can be used as symptomatic therapy of MS. Considering the fact that regional hypoperfusion precedes the development of brain structure atrophy, it is hypothesized that the improvement of perfusion may prevent neurodegeneration in MS. The obtained findings need further investigation. Введение. Нейродегенеративные процессы играют важную роль в развитии клинических проявленийрассеянного склероза (РС), а также в прогрессировании заболевания. В то же время механизмынейродегенерации при РС не вполне ясны, что заставляет исследователей обращать внимание наранее не изученные патогенетические аспекты заболевания. Было показано, что у больных РС могут наблюдаться изменения локального кровотока в головном мозге, однако значение выявленныхнарушений изучено недостаточно.Целью нашей работы являлись оценка особенностей перфузии в очагах демиелинизации и внешненеизменeнных структурах головного мозга и определение их взаимосвязи с клиническими проявлениями РС.Материалы и методы. В исследовании приняли участие 49 пациентов с ремиттирующим и вторич-но-прогрессирующим РС в стадии ремиссии (клинической и по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ)), которым проводились МР-перфузия головного мозга с контрастным усилениемна томографе с индукцией магнитного поля 3 Тл, а также оценка по шкале функциональных систем(FS), расширенной шкале нетрудоспособности (EDSS), шкале утомляемости (FSS). Анализ данныхвключал в себя автоматическое построение перфузионных карт для показателям: объем мозговогокровотока CBV, объемная скорость кровотока CBF и среднее время циркуляции MTT в очагах демиелинизации и внешне неизмененных структурах головного мозга.Результаты. Большой разброс показателей CBV в очагах может свидетельствовать о гетерогенностипроисходящих в них процессов – от реактивации воспаления до ремиелинизации. Выявленное намизначимое снижение перфузии в лентикулярных ядрах вне зависимости от тяжести заболевания, которое отрицательно коррелировало с выраженностью утомляемости, позволяет предположить, чтотерапия, направленная на улучшение перфузии головного мозга, может использоваться в качествесимптоматической терапии РС. Учитывая то, что регионарная гипоперфузия опережает развитиеатрофии, мы считаем, что лечение, направленное на улучшение перфузии, способно предотвращатьразвитие нейродегенеративных изменений при РС, что требует дальнейших исследований

Сложности дифференциальной диагностики рассеянного склероза и синдрома Сусака

Retino-cochleo-cerebral angiopathy or Susac syndrome is a rare autoimmune disease that selectively affects the vessels of the retina, the inner ear and the central nervous system. Differentiation of Susac syndrome and multiple sclerosis presents difficulties due to the similarity of MRI semiotics of these two diseases. This article presents two clinical cases of patients with Susac syndrome who were diagnosed with multiple sclerosis at the onset of the disease. Based on the analysis of our own clinical observations and literature data, the issues of differential diagnosis of Susac syndrome and multiple sclerosis are highlighted. For the first time a variant of the MRI picture transformation in Susac syndrome is presented.Ретино-кохлео-церебральная ангиопатия, или синдром Сусака, является достаточно редким аутоиммунным заболеванием, которое избирательно поражает сосуды сетчатки глаза, органов внутреннего уха и центральной нервной системы. Дифференциация синдрома Сусака и рассеянного склероза представляет сложности ввиду схожести МРТ семиотики этих двух заболеваний. В настоящей статье представлены два клинических случая пациентов с синдромом Сусака, котором в дебюте заболевания ошибочно был выставлен диагноза рассеянного склероза. На основании анализа собственных клинических наблюдений и данных литературы освещены вопросы дифференциальной диагностики синдрома Сусака и рассеянного склероза, а также впервые представлен вариант трансформации МРТ-картины в динамике при синдроме Сусака

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИИ ТАЛАМУСА У БОЛЬНЫХ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ

Currently the role of CNS structures atrophy in disability development in patients with multiple sclerosis (MS) is undisputed. Particular attention is paid to the atrophy of the thalamus, which is associated with a lot of passing through pathways and determine its sensitivity to changes in various parts of the central nervous system. The causes and sequence of the neurodegenerative processes development in MS are still the subject of scientific debates. The aim of our study was to determine the characteristics of neurodegenerative changes in the thalamus in cohort of MS patients with different severity of disability. The study involved 117 patients with clinically isolated syndrome of probable demyelination and multiple sclerosis, according to McDonald criteria (2010) at the age of 18 to 64 and disease duration varied from 1 to 30 years (6,57+7,18). Examination program included a clinical test and MRI, as well as single-voxel proton magnetic resonance spectroscopy (1H-MRS), performed in 34 patients and 5 healthy volunteers. The results of our study showed that the thalamus atrophy plays an important role in development of disability in patients with multiple sclerosis. It is also reached significance in patients with a more than three points of disability score according to EDSS scale. In carrying out the correlation and analysis of variance data1H-MRS statistically significant results were obtained only for the correlation analysis of NAA concentration and severity of disability in the left thalamus, which showed a direct correlation. NAA levels in the right thalamus depending on the severity of the disease were not significantly changed. Comparison of the results of morphometric analysis and1H-MRS data leaded to conclusion that a decrease of the thalamus volume is mainly due to structural damage of the pathways, with relative preservation of gray matter. The findings may contribute to the formation of therapeutic approaches aimed at preventing the development of disability in patients with MS.В настоящее время считается неоспоримой роль атрофии структур ЦНС в развитии инвалидизации больных рассеянным склерозом (РС). Особое внимание уделяется атрофии таламуса, что связано с большим количеством проходящих через него проводящих путей и определяет его чувствительность к происходящим изменениям в различных отделах ЦНС. Причины и последовательность развития нейродегенеративных процессов при РС до сих пор остаются предметом научных споров. Целью исследования являлось определение особенностей нейродегенеративных изменений таламуса в группах больных РС с различной тяжестью инвалидизации. Обследованы 117 пациентов с клинически изолированным синдромом вероятной демиелинизации и рассеянным склерозом, определенным согласно критериям Мак-Дональда 2010 года в возрасте от 18 до 64 лет с длительностью заболевания от 1 до 30 лет (6,57+7,18). Программа обследования включала клиническое и МРТ-исследование, а также одновоксельную протонную магнитно-резонансную спектроскопию (1Н-МРС), выполненную 34 пациентам и 5 здоровым добровольцам. Результаты исследования показали, что в развитии инвалидизации больных рассеянным склерозом важную роль играет атрофия таламуса, которая достигает значимости у больных с инвалидизацией больше трех баллов по шкале EDSS. При проведении корреляционного и дисперсионного анализа данных1Н-МРС статистически значимые результаты получены только при корреляционном анализе концентрации NAA и тяжести инвалидизации в левом таламусе - прямая корреляция, в правом таламусе уровень NAA в зависимости от тяжести заболевания значимо не изменяется. Сопоставление результатов морфометрического анализа и данных1Н-МРС позволило сделать вывод, что уменьшение объема таламуса происходит преимущественно за счет структурного разрушения проводящих путей, при относительной сохранности серого вещества. Полученные данные могут способствовать формированию лечебных подходов, направленных на предотвращение развития инвалидизации больных РС

ОСОБЕННОСТИ РЕГИОНАРНОГО МЕТАБОЛИЗМА В ГОЛОВНОМ МОЗГЕ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Applying the advanced techniques in MRi diagnostic of multiple sclerosis (MS) open an opportunity to assess functional changes in tissue without anatomical changes that conventional MRi provides. One of this techniques is proton magnetic resonance spectroscopy (1H-MRS) that provides tissue metabolic information in volume of interest (voxel). Multi-voxel mode allows simultaneous acquisition of 1H-MRS data from multiple voxels not only in lesions, but also in the normal-appearing white matter. At the same time results of 1H-MRS researches of numerous groups are contradictory, in present study metabolite concentrations ratio of N-acetylaspartate (NAA) and choline (Cho) to creatine (Cr) in supraventricular plane were assessed by multi-voxel 1H-MRS in 10 patients with relapsing-remitting MS and 10 healthy subjects. Statistical analysis showed than metabolic changes occuring in patients with MS are inhomogeneous and depends on localization of volume of interest. This fact allow to explain inconsistency in literature results. 1H-MRS provides the existence of metabolic changes even in normal-appearing regions and demonstrate dissemination of pathological process outside lesions even on early stages of MS.В представленном исследовании обследовали 10 пациентов с ремиттирующе-рецидивирующим типом РС (РРРС), с тяжестью заболевания по шкале инвалидизации EDSS от 1 до 2,5 баллов (средняя длительность заболевания 2,4 года, средний возраст 29 лет) и 10 здоровых добровольцев (средний возраст 27 лет) методом мультивоксельной 1Н-МРС на томографе с напряженностью поля 3T. Оценивались следующие метаболиты: N-ацетиласпартат (NAA) - маркер функциональной целостности нейронов, холин (Cho) - входит в состав фосфолипидов мембран клеточной стенки, креатин (Cr) - участник энергетического метаболизма; зона интереса располагалась в суправентрикулярных пространствах головного мозга и составлял 8х9х1,5 см=108 см3 (2D-мультивоксельная 1Н-МРС). Оценка метаболических изменений проходила с использованием отношений NAA/Cr и Cho/Cr. Используя регионарный подход при оценке полученных результатов, мы установили, что происходящие при РС изменения концентрации метаболитов имеют неоднородный, зависящий от локализации области интереса характер, что является возможным объяснением противоречивости данных литературы. Использование данного метода в диагностике пациентов с РС позволяет обнаружить изменения уровней метаболитов в областях, удаленных от очагов, и наглядно демонстрирует распространение патологического процесса за пределы очаговых изменений на самых ранних стадиях заболевания

АТРОФИЯ ПЕРЕШЕЙКА И КОРПУСА МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА - НЕЗАВИСИМЫЙ МАРКЕР ТЯЖЕСТИ И ПРОГРЕССИРОВАНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

The corpus callosum (CC) volume loss in patients with multiple sclerosis (MS) is a long been known phenomenon, considered by many authors as an indicator of disease severity. Meanwhile the relationship between CC atrophy and disease severity in MS patients not always found in studies, which may be due to the features of somatotopical CC structure. The aim of our study was to determine the relationship of atrophy in different parts of CC with the severity of clinical manifestations in MS patients to clarify the pathogenesis of these disorders and find opportunities for the development of tools for control and correction. The article presents results of morphometric analysis of 117 patients with different types of MS and 25 healthy volunteers. The original MRI image postprocessing algorithm is used. The initial parameters used for the statistical analysis were: age, duration of disease, the type of the disease, numerical score of FS and EDSS scales, the results of morphometry. Correlation analysis showed that the volume of the CC isthmus and corpus inversely correlated with disease duration and severity of a pyramidal, cerebellar, sensory, pelvic disorders and degree of disability. Analysis of variance in groups of patients with different types and severity of MS showed that atrophy of the CC isthmus and corpus is associated not only with the degree of disability, but also with the disease type. The study results confirm the important role of the atrophy of certain brain regions in the development of clinical picture and types of MS. It is shown that changes in the volume of the CC isthmus and corpus are independent markers of the development stage and severity of the disease, and their measurement can be an instrumental tool for objective assessment of the effectiveness of personalized neurorehabilitation techniques in patients with demyelinating diseases of the central nervous system.Уменьшение объема мозолистого тела (МТ) у больных с рассеянным склерозом (РС) - давно известный феномен, рассматриваемый многими авторами как показатель тяжести заболевания. В то же время далеко не во всех исследованиях выявлена взаимосвязь между атрофией МТ и выраженностью инвалидизации пациентов с РС, что может быть связано с особенностями соматотопической структуры МТ. Целью нашей работы было выявление взаимосвязи атрофии различных отделов МТ с выраженностью клинических проявлений РС для уточнения патогенеза данных нарушений и определения возможностей разработки инструментов их контроля и коррекции. Представлены результаты морфометрического анализа данных 117 пациентов с различными вариантами РС и 25 здоровых добровольцев. Использовался оригинальный алгоритм постпроцессинговой обработки МРТ-изображений. Исходные параметры для статистического анализа: возраст, длительность заболевания, тип течения заболевания, балльная оценка по шкалам FS и EDSS, результаты морфометрии. При корреляционном анализе было показано, что объемы перешейка и корпуса МТ обратно коррелируют с длительностью заболевания, а также с выраженностью пирамидных, мозжечковых, чувствительных, тазовых расстройств и степенью нетрудоспособности. Дисперсионный анализ в группах больных с различной тяжестью и вариантами течения РС выявил, что атрофия перешейка и корпуса МТ связана не только со степенью инвалидизации, но и с типом течения заболевания. Результаты исследования подтверждают важную роль атрофии отдельных регионов МРТ в развитии клинической картины и типа течения РС. Показано, что изменения объемов перешейка и корпуса МТ являются независимыми маркерами стадии развития и тяжести заболевания, а их измерение может быть инструментом объективной инструментальной оценки эффективности персонифицированных нейрореабилитационных методик у пациентов с демиелинизирующими заболеваниями ЦНС

CLIPPERS. Обзор литературы и собственные наблюдения

CLIPPERS (Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) is a rare inflammatory disease of the central nervous system, during which the pons of the brain is damaged. This disease was described for the first time in 2010 by S.J. Pittock et.al. At present, there have been around 50 described cases of the disease. Up to the present moment, there are difficulties diagnosing this disease. In the article, a literature review and three clinical cases are presented. Furthermore, the necessity of further research is shown for improving the accuracy and specificity of the diagnostic criteria, as well as for defining biomarkers and developing algorithms of effective therapy.CLIPPERS (Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive tosteroids) – хроническое лимфоцитарное воспаление с поражением моста, контрастным усилениемпериваскулярных пространств, отвечающее на терапию глюкокортикостероидными препаратами,представляет собой редкое воспалительное заболевание центральной нервной системы, вовлекающеепреимущественно мост головного мозга. Впервые заболевание было описано в 2010 г. S.J. Pittock исоавт. В настоящее время в литературе описано около 50 случаев. Заболевание до настоящего временивызывает диагностические проблемы. В статье приведен краткий обзор литературы и собственныенаблюдения трех клинических случаев. Показана необходимость дальнейших исследований дляповышения точности и специфичности диагностических критериев, определения биомаркеров иразработки алгоритмов эффективной терапии

Regional cerebral hypoperfusion as a cause of symptoms and progression of multiple sclerosis

Background. Neurodegenerative processes play an important role in the development of clinical features of multiple sclerosis (MS) as well as in the progression of the disease. At the same time, neurodegenerative mechanisms of MS are not completely clear, which makes researchers pay special attention to pathogenetic aspects of the disease that have not been studied before. Previously it was shown that MS patients can have alterations in the local cerebral blood flow, however, the meaning of the detected abnormalities is still not clear.The aim of our work is to evaluate the perfusion character in the demyelinating lesions and normalappearing brain structures, and to determine their relation to clinical features of MS.Material and methods. 49 patients with relapsing-remitting and secondary progressive MS with clinical and MRI remission were included in the study. The patients underwent contrast-enhanced MR perfusion of the brain on the 3 Tesla MR-tomograph, as well as the Functional System Score, Expanded Disability Status Score and Fatigue Status Score evaluation. The data analysis included automatic construction of perfusion maps of the cerebral blood volume (CBV), cerebral blood flow (CBF) and mean transit time (MTT) values in the normal-appearing brain structures and in the demyelinating lesions and statistical analysis.Results. The received results allow to presume that variation of CBV values in MS lesions can indicate heterogeneity of processes in these lesions – from reactivation of inflammation to remyelination.Significant reduction of perfusion in nucleus lenticularis was revealed. This reduction did not depend on the severity of the disease and correlated negatively with the fatigue score. This allows to suppose that the therapy focused on brain perfusion improvement can be used as symptomatic therapy of MS. Considering the fact that regional hypoperfusion precedes the development of brain structure atrophy, it is hypothesized that the improvement of perfusion may prevent neurodegeneration in MS. The obtained findings need further investigation

CLIPPERS. Three clinical cases and review

CLIPPERS (Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) is a rare inflammatory disease of the central nervous system, during which the pons of the brain is damaged. This disease was described for the first time in 2010 by S.J. Pittock et.al. At present, there have been around 50 described cases of the disease. Up to the present moment, there are difficulties diagnosing this disease. In the article, a literature review and three clinical cases are presented. Furthermore, the necessity of further research is shown for improving the accuracy and specificity of the diagnostic criteria, as well as for defining biomarkers and developing algorithms of effective therapy