COMPLEX ESTIMATION OF BRONCHOPULMONARY SYSTEM IN PATIENTS WITH HODGKINS LYMPHOMA

One of the important problems with patients with Hodgkin's lymphoma is lung injury, caused both by a tumor effect and the influence of chemoradiotherapy. Before the treatment an obstructive lung function pattern connected with tumor substrate has been revealed in 38% of cases. After chemoradiotherapy the restrictive lung pattern was shown in 14% of the patients and mixed lung pattern was seen in 12% of the cases, which were caused by the development of pneumosclerosis and emphysema

Successful long-term prophylaxis of hereditary pregnancy-associated angioedema with plasma-derived C1-inhibitor concentrate: a case report

Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disease caused by quantitative (type I) or functional (type II) deficiency in C1 esterase inhibitor (C1-INH). It may be caused by new mutations in up to 20% of patients. Prevalence of HAE is uncertain but is estimated to be approximately 1 case per 50,000 persons, without known differences among ethnic groups. C1-INH protein is a serine protease inhibitor that is important in controlling vascular permeability by acting on the initial phase of the complement activation, blood clotting, and fibrinolysis. Deficiency in functional C1-INH protein permits release of bradykinin, a key mediator of vascular permeability. Symptoms typically begin since childhood, worsening at puberty, and persist throughout the life, with unpredictable clinical course. The patients with HAE suffer from recurrent, acute attacks of edema that can affect any body sites, causing potentially life-threatening disorders (laryngeal edema). Results of clinical studies show that minor traumas, stress and medical interventions may be frequent precipitants of swelling episodes, but many attacks occur without an apparent cause. Pregnancy-associated hormonal changes may affect the course of C1-INH angioedema attacks by worsening, improving, or having no impact at all, but a higher percentage of pregnant women experienced an increase in C1-INH-HAE attack rates. Therapeutic options for patients with HAE are limited during pregnancy. C1-INH concentrate is recommended as the first-line therapy for pregnant women with HAE for on-demand treatment, shortterm and long-term prophylaxis, due to its safety and efficiency. Other therapies, e.g., treatment with fresh frozen plasma, androgens, icatibant, antifibrinolytics, may show variable efficacy, or cause undesirable side effects. The case below illustrates the successful treatment of HAE in a pregnant woman with C1 esterase inhibitor (C1-INH) concentrate. This patient had a very mild course of HAE during her lifetime and didn’t get any treatment. During pregnancy, she experienced a significant increase in the frequency of attacks, and the decision was made to start replacement therapy with a plasma-derived, double virus-inactivated C1-INH concentrate as a long-term prophylaxis throughout the full term of her pregnancy, before, during and after the cesarean section delivery

Состояние системного и местного иммунитета у больных с поздней астмой

Clinical, functional and immunological examination was performed in 280 bronchial asthma (BA) patients. They were divided into 2 groups: 168 patients with the disease onset later than 40 years old age (the 1st group) and 112 patients with BA onset earlier than 40 years old age (the 2nd group). The immunological examination of the patients revealed a significant decrease in the serum T-lymphocyte general population due to reduction in the T-helpers and prevalently T-suppressors numbers, increased levels of IgE, IL-4, TNF-a and drop in the serum IFN-y level; a tendency to reduction in C3 and C4 and a considerable failure of the bronchopulmonary local defense (IgA, IgG and IFN-y deficiency) tested in bronchoalveolar lavag changes were mainly provided by immunosuppressive effects of co-existing and previous respiratory diseases. Our research established that the strongest blockage of the suppression mechanisms was observed under intricate combinations of BA pathogenic features and respiratory infections. A correlation was shown between the immune disorders and clinical, functional, endoscopic parameters.Проведено клинико-функциональное и иммунологическое обследование 280 больных бронхиальной астмой (БА). Все больные были разделены на 2 группы: 1-я группа (168 больных) с дебютом заболевания после 40 лет, т.е. больные с поздней астмой (ПА), 2-я группа (112 больных) с началом БА до 40 лет. Иммунологическое обследование больных ПА выявило выраженное снижение общей популяции Т-лимфоцитов в сыворотке крови за счет уменьшения как Т-хелперов, так и Т-супрессоров с более значительным снижением последних, повышение содержания IgE, IL-4, TNF-a и снижение IFN-y в сыворотке крови, тенденцию к уменьшению содержания СЗ и С4, а также значительное снижение местной защиты бронхолегочной системы (дефицит IgA, IgG и IFN-y) в бронхоальвеолярном смыве, которые во многом определены иммуносупрессивными свойствами сопутствующих и перенесенных заболеваний респираторной системы. В наших исследованиях установлено, что наиболее выраженная блокада механизмов супрессии наблюдается при сложных сочетаниях механизмов патогенеза БА и присутствии инфекции дыхательных путей. Отмечена корреляционная связь иммунологических изменений с показателями клинического, функционального и эндоскопического исследований

АСПЕРГИЛЛЕЗ ЛЕГКИХ СРЕДИ РАБОЧИХ ВЫСОКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО РИСКА

В статье представлены результаты клинического наблюдения случая заболевания аспергиллезом легких работника зернового склада, контактирующего в промышленных условиях с биологическими агентами

CLINICAL AND RADIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF ANCA-ASSOCIATED VASCULITIS: 7 YEARS OF EXPERIENCE IN DIAGNOSIS AND TREATMENT

The aim of the research is to study nosological structure, features of kidney, lung damage, deaths in patients with ANCA – associated vasculitis underwent medical treatment in a multidisciplinary hospital. Material and methods. Selection and subsequent retrospective analysis of the medical histories of 38 inpatient patients observed in nephrological, rheumatological, pulmonological and surgical thoracic departments for the period from January 2012 to december 2018 were carried out. The disease main clinical symptoms, variants of the X-ray picture, and causes of death were assessed in the patients according to the clinical and laboratory examination. Results and discussion. The most common diagnosis was eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) – 16 cases; microscopic polyangiitis was diagnosed in 11 patients, granulomatosis with polyangiitis – in 9 persons. in 2 cases, ANCA-associated vasculitis was diagnosed without specifying the nosological form. The most common symptoms in patients with ANCA-vasculitis were fever, progressive shortness of breath, weakness, artalgia, eosinophilia, which occurred mainly in patients with EGPA. Among analyzed 38 cases, there were 6 men and 32 women. The average age of patients was 50.72 ± 12.6 years. There were 5 deaths and, in 2 cases, the outcome could not be clarified. All deaths occurred during the first year from the disease onset caused by infectious complications or severe manifestations of the main disease

Исследование эффективности лечения больных хронической обструктивной болезнью легких препаратом Спирива (тиотропия бромид) в Новосибирской области

A regional branch programme "Improvement of quality of life of COPD patients" had been developed and adopted at Novosibirsk region. Its content is financial support and organization of COPD treatment using thiotropium bromide. The study involved 35 COPD patients, 31of them (28 males and 3 females) completed the treatment. The average age of participants was 53.2 ± 3.9 yrs. We assessed severity of clinical signs using a 3-point scale; spirometry parameters, physical tolerability in 6-minute walk test. We also calculated cost of therapy of COPD patients. The follow-up duration was 6 months. Results demonstrated a significant reduction in clinical severity of COPD, improvement in functional capacity during the treatment with Spiriva. The rate of seeking for aid, number of seek days and length of staying in a hospitals decreased. Medical expenses for COPD treatment increased when used Spiriva due to its high cost but with regards to a total expenditure (direct and indirect) the cost-efficacy was 32.7 %.В Новосибирской области разработана и принята областная отраслевая программа "Повышение качества жизни больных ХОБЛ", содержание которой заключалось в финансировании и организации мероприятий по лечению ХОБЛ препаратом тиотропия бромид. В исследовании участвовали 35 больных ХОБЛ, из которых завершили лечение 31 человек (28 мужчин и 3 женщины). Средний возраст участников составил 53,2 ± 3,9 лет. Оценивали выраженность симптомов заболевания по 3-балльной шкале, показатели спирометрии, толерантность к физической нагрузке — в 6-минутном тесте, рассчитывали затраты на лечение больных ХОБЛ. Длительность наблюдения составила 6 мес. Результаты исследования показали, что лечение препаратом Спирива ведет к достоверному уменьшению выраженности клинических симптомов ХОБЛ, повышению толерантности к физической нагрузке в течение всего курса терапии. За время лечения у больных достоверно снизились частота обращений за медицинской помощью, длительность периодов временной нетрудоспособности и стационарного лечения. Медицинские затраты на лечение ХОБЛ при использовании Спиривы возрастают за счет его стоимости, но при учете всех затрат (прямых и косвенных) экономическая эффективность составила 32,7 %

Пути улучшения диагностики и лечения поражения легких при системной склеродермии на территории Сибирского федерального округа (материалы совместного совета экспертов ревматологов и пульмонологов от 8.12.2019)

The aim of the study was to develop ways to improve the diagnosis and treatment of systemic sclerosis (SSc)-ILD. Interstitial lung disease (ILD) is a common manifestation of SSc. In the territory of the Siberian Federal District (SFD), the number of patients with the progressive phenotype of SSc-ILD is approximately 750 people. When immunosuppressive therapy is ineffective and pulmonary fibrosis progresses, lung transplantation is indicated. The emergence of new possibilities of pathogenetic therapy currently requires studying the possibilities of their applications in real clinical practice on the territory of the SFD.Discussion. The results of a discussion of diagnostics, therapy, and routing of a rheumatology patient during the interdisciplinary observation of SSc-ILD in the SFD are presented. The reason for this discussion was the new data on the use of nintedanib in this category of patientsConclusion. To improve the efficiency of diagnosis and treatment of patients with SSc in the SFD, it is necessary to implement the principle of a multidisciplinary approach with the obligatory involvement of a pulmonologist and a radiologist (a specialist in CT diagnostics), and, if differential diagnosis is necessary in difficult clinical situations, of a pathomorphologist. An urgent task is the introduction of an algorithm for examining patients with SSc for the timely diagnosis of ILD in the territory of the Siberian Federal District. To improve the quality of medical care in the territory of the SFD for patients with ILD-SSc it is necessary to create a reference center in the city of Novosibirsk with the possibility of initiating anti-fibrosis therapy.Введение. Поражение легких у больных ССД является одним из наиболее частых проявлений висцеральной патологии и рассматривается как вариант фиброзирующих диффузных интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Несмотря на продемонстрированную эффективность патогенетической иммуносупрессивной терапии, у ряда пациентов фиброзные изменения в легочной ткани имеют прогрессирующее течение, что негативно сказывается на качестве и продолжительности жизни пациента. На территории Сибирского федерального округа (СФО) количество пациентов с ССД, имеющих прогрессирующее поражение легких, составляет приблизительно 750 человек. Таким образом, проблема своевременной диагностики и лечения поражения легких при ССД оказывается весьма актуальной и для СФО. Имеющиеся в настоящее время данные об эффективности современной противофиброзной терапии ИЗЛ при ССД требуют изучения возможности ее применения в реальной клинической практике на территории СФО.Цель. Разработать пути улучшения диагностики и лечения поражений легких при системной склеродермии (ССД).Обсуждение. Представлены результаты междисциплинарного обсуждения вопросов диагностики, терапии, маршрутизации пациентов с ССД и ИЗЛ на территории СФО. Причиной данного обсуждения явилось появление сведений об эффективности нинтеданиба у данной категории пациентов.Заключение. Для повышения эффективности диагностики и лечения больных ССД с поражением легких необходимо реализовать принцип мультидисциплинарного подхода с обязательным привлечением пульмонолога и рентгенолога (специалиста по КТ-диагностике), а при необходимости дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях – патоморфолога. Актуальной задачей оказывается внедрение на территории СФО алгоритма обследования пациентов с ССД для своевременной диагностики ИЗЛ. Для повышения качества оказания медицинской помощи на территории СФО пациентам с ИЗЛ при ССД необходимо создать референсный центр в г.  Новосибирске с возможностью инициации специалистами этого центра антифибротической терапии

Вопросы тройной терапии в лечении хронической обструктивной болезни легких. Комментарии к алгоритму. Резолюция Совета экспертов от 13.06.18 (Владивосток)

Minimizing the risk of exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) along with symptoms control are the most important therapeutic tasks in COPD. The effective solution of this problem is still being discussed. The prevention of COPD exacerbations is of social and economic importance and should be the primary concern in the treatment of this disease. Unresolved problems in the treatment of COPD are low patient compliance to therapy and side effects of medication. According to recent guidelines, in case of persistent COPD exacerbations with patients receiving long-acting bronchodilators (LABA), the use of inhaled corticosteroids (ICS) must be considered; this reduces the incidence of moderate and severe COPD exacerbations, especially if a patient has a history of bronchial asthma or blood and/or sputum eosinophilia. Availability of LABA/LAMA and ICS/LABA fixed combinations in Russia provides two possible options to administer a free triple combination consisting of a single LAMA plus ICS/LABA or ICS plus LAMA/LAMA. According to multiple trials, the use of fixed combinations could provide twice improvement in the patient adherence to the therapy, which therefore leads to higher efficiency. The main complaint about ICS with COPD patients is an increased risk of pneumonia as well as the development of systemic adverse reactions typical for corticosteroids. However, the use of extra-fine ICS could significantly reduce the risk of pneumonia compared with fine-particle inhalators and also increases the effectiveness of therapy as the pathological process in COPD mainly involves the small airways.Важнейшей задачей терапии хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), наряду с контролем над симптомами, является уменьшение риска обострений. Эффективное решение данной задачи до сих пор обсуждается. Предотвращение обострений ХОБЛ имеет социальную и экономическую значимость и должно являться первостепенной задачей при лечении данного заболевания. Нере - шенными проблемами в лечении ХОБЛ являются низкая приверженность пациентов терапии и побочное действие лекарственных средств. Согласно актуальным клиническим рекомендациям, при сохранении обострений ХОБЛ у пациентов, принимающих комбинированную терапию длительно действующими бронходилататорами, следует рассматривать возможность использования ингаляционных глюкокортикоcтероидов (иГКС), при приеме которых снижается частота среднетяжелых и тяжелых обострений ХОБЛ, особенно при наличии бронхиальной астмы в анамнезе или эозинофилии крови или мокроты. Наличие на российском рынке фиксированных комбинаций длительно действующих β2-агонистов (ДДБА) / длительно действующих М-холинолитических препаратов (ДДАХП) и иГКС / ДДБА позволяет использовать 2 возможные опции для формирования свободной тройной комбинации – добавление к фиксированной комбинации иГКС / ДДБА монопрепарата ДДАХП и монопрепарата иГКС – к фиксированной комбинации ДДБА / ДДАХП. По данным многочисленных исследований, использование фиксированных комбинаций позволяет улучшить приверженность пациентов терапии приблизительно в 2 раза, что, в свою очередь, приводит к улучшению эффективности терапии. Основными претензиями к иГКС-содержащим препаратам при лечении больных ХОБЛ являются увеличение риска пневмоний, а также развитие системных нежелательных реакций, характерных для приема ГКС. Однако при использовании экстрамелкодисперсных лекарственных препаратов не только значимо снижается риск развития пневмонии по сравнению с препаратами, генерирующими более крупные частицы, но и увеличивается эффективность терапии, поскольку малые дыхательные пути являются основным местом развития патогенетического процесса при ХОБЛ

Эффективность бенрализумаба при тяжелой эозинофильной бронхиальной астме: промежуточный анализ результатов проспективного исследования BEST в условиях реальной клинической практики в России

Systematizing clinical experience in the use of biological treatments in patients with severe bronchial asthma in real world settings with assessment of clinical outcomes and quality of life level is of great interest and value in practical pulmonology.The aim of the BEST study (Real World Evidence of Benralizumab in Eosinophilic Severe AsThma in Russia) was to evaluate effectiveness of benralizumab by control and quality of life associated with respiratory status in patients with eosinophilic phenotype of severe asthma in real clinical practice in Russia.Results. The results obtained through 16 weeks of benralizumab therapy in patients with severe eosinophilic asthma (SEA) were analyzed. All 59 enrolled patients showed significant improvement in the asthma control questionnaire (ACQ-5) score, the quality of life associated with respiratory status according to the St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ), and subjective assessments of the well-being of patients and the disease severity (PGIC and PGIS). Treatment with benralizumab contributed to a reduction in the oral glucocorticosteroids intake throughout the study period.Conclusion. In real clinical practice, treatment with benralizumab results in significant improvement in disease control and the quality of life in patients with severe eosinophilic asthma and is characterized by a favorable safety profile.Актуальной задачей современной практической пульмонологии является систематизация опыта применения генно-инженерных биологических препаратов в терапии пациентов с тяжелой бронхиальной астмой (ТБА) в реальной клинической практике с оценкой результатов эффективности и показателей качества жизни (КЖ) больных.Целью исследования Real World Evidence of Benralizumab in Eosinophilic Severe AsThma in Russia (BEST) являлось определение эффективности контроля над заболеванием и КЖ, связанного с состоянием дыхательной системы, у пациентов с ТБА эозинофильного фенотипа на фоне применения бенрализумаба в условиях реальной клинической практики в России.Результаты. У пациентов с ТБА проанализированы промежуточные результаты исследования BEST, полученные через 16 нед. после начала терапии бенрализумабом. У всех больных, включенных в исследование (n = 59), достигнуто значимое улучшение оценки по результатам теста по контролю над БА (Asthma Control Questionnaire – ACQ-5), повышение КЖ, связанного с состоянием дыхательной системы, которое определялось с помощью опросника госпиталя Святого Георгия по оценке качества жизни больных респираторными заболеваниями (St. Georges Respiratory Questionnaire – SGRQ), и субъективных оценок самочувствия пациентов (шкала самооценки пациентом изменения своего состояния (Patients’ Global Impression of Change – PGIC) и шкала самооценки пациентом тяжести заболевания (Patients’ Global Impression of Severity – PGIS)). При терапии бенрализумабом отмечено сокращение приема пероральных глюкокортикостероидов в течение всего периода наблюдения.Заключение. При использовании бенрализумаба в реальной клинической практике существенно улучшаются контроль над ТБА эозинофильного фенотипа и КЖ пациентов при благоприятном профиле безопасности терапии