Severe congestive heart failure as the main symptom of eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

Chorzy z objawami ze strony układu krążenia są diagnozowani przede wszystkim w oddziałach kardiologii. Czasem jednak objawy o typie ostrego zespołu wieńcowego czy ostrej niewydolności serca są spowodowane innymi przyczynami. J edną z nich jest hypereozynofilia tzn., stan gdy liczba eozynofilów przekracza 1500/mm3. Z większona liczba eozynofilów oraz nadmierna produkcja przez nie cytotoksycznych białek mogą wywołać m.in. kwasochłonne zapalenie naczyń czy kwasochłonne zapalenie serca. J ednym z lepiej poznanych zespołów samoistnej hypereozynofilii jest EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) opisane przez Churga i Strauss i scharakteryzowane przez nich cechami patomorfologicznymi. Dalsze badania pozwoliły na określenie przebiegu klinicznego EGPA. Wyróżniono 3 następujące fazy: prodromalną związaną z objawami alergii, fazę eozynofilii obwodowej i tkankowej oraz fazę zapalenia naczyń. Rozpoznanie ostateczne można ustalić dopiero w fazie 3, gdy wystąpi zapalenie naczyń i wywoła objawy narządowe. Obok objawów ze strony układu oddechowego ( astma, polipy nosa, nacieki kwasochłonne w płucach) mogą wystąpić objawy ze strony układu krążenia, pokarmowego, skóry, nerek. Najniebezpieczniejszymi są objawy ze strony układu nerwowego i układu krążenia. Opisujemy chorego z astmą i eozynofilią, u którego dopiero wystąpienie ostrego bólu dławicowego z objawami niewydolności serca doprowadziło do rozpoznania EGPA.Patients with cardiovascular symptoms are mainly diagnosed in cardiological wards. However, sometimes the other reasons for acute coronary syndrome and heart failure are found. One of such reasons is hypereosinophilia which can be recognized if number of blood eosinophils exceeds 1500/mm3. High eosinophilia is connected with production of cytotoxic eosinophilic proteins which can cause eosinophilic vasculitis or eosinophilic myocarditis. One of the better known hypereosinophilic syndromes is EGPA described by the pathomorphologists Churg and Strauss. The further research works allowed for the clinical characteristics of patients with EGPA. In the course of this disease the following three phases were recognized : prodromal-allergic, eosinophilic, vasculitic. The definitive diagnosis can be established only in the third phase, when vasculitis causes organ involvement. Besides symptoms of the respiratory tract (asthma, nasal polyps, eosinophilic lung infiltrations) also cardiovascular symptoms, gastrointestinal tract symptoms, as well as skin lesions and kidneys involvement can appear. The most dangerous for patients is involvement of the nervous and cardiovascular systems. We present a patient with asthma and eosinophilia in whom EGPA was diagnosed in the course of acute recurrent substernal chest pain, with subsequent signs of cardiac insufficiency

Acquired methemoglobinemia - case report

Methemoglobinemia jest rzadko rozpoznawaną, groźną dla życia patologią polegającą na obecności we krwi ponad 1% utlenionej hemoglobiny, która jest niezdolna do przenoszenia tlenu. Przypadek dotyczy 49-letniego mężczyzny z gwałtownie narastającymi objawami ostrej, hipoksemicznej niewydolności oddechowej, u którego wykluczono ostre i przewlekłe choroby układów krążenia i oddechowego. Istotna rozbieżność pomiędzy wartością saturacji tlenem, odczytanej z pulsoksymetru, a saturacją tlenem oraz ciśnieniem parcjalnym tlenu, obliczonymi w badaniu gazometrycznym krwi włośniczkowej, a także wyraźny brak reakcji na tlenoterapię były ważnymi wskazówkami do poszukiwania hemoglobinopatii i rozpoznania methemoglobinemii. Stężenie methemoglobiny wynosiło 16%. Objawy ustąpiły samoistnie. Czynnik wywołujący methemoglobinemię nie został zidentyfikowany. Pneumonol. Alergol. Pol. 2010; 78, 2: 153-158Methemoglobinemia; an increased concentration of methemoglobin in the blood, is an altered state of hemoglobin whereby the ferrous form of iron is oxidized to the ferric state, rendering the heme moiety incapable of carrying oxygen. The authors present a case of 49-year-old man who was admitted to the department of chest medicine with dyspnea, weakness and cyanosis in whom differential diagnosis excluded acute and chronic pulmonary and cardiovascular disease. Clinical cyanosis and low measured oxygen saturation in the presence of normal arterial oxygen tension was highly suggestive of methemoglobinemia ("saturation gap"). Methemoglobin level, measured at the acute phase of disease was elevated at 16%. Episode resolved spontaneously. Causes of methemoglobinemia was not established. Pneumonol. Alergol. Pol. 2010; 78, 2: 153-15

Non-high risk PE in the patients with acute or exacerbated respiratory disease: the value of the algorithm based on D-dimer evaluation and Revised Geneva Score

Introduction: The diagnostic algorithm of non-high risk pulmonary embolism (PE) is based on probability scoring systems and plasma D-dimer (DD) assessment. The aim of the present study was to investigate the efficacy of Revised Geneva Scoring (RGS) and DD testing for the excluding of non-high risk PE, in the patients admitted to the hospital due to acute respiratory diseases. Material and methods: The consecutive patients, above 18 years of age, referred to the department of lung diseases, entered the study. The exclusion criteria were: the pregnancy and the suspicion of high risk PE. Plasma DD was measured with quick ELISA test, VIDAS D-dimer New, bioMerieux, France. Multislice computed tomography angiography was performed in all of the patients. Results: 153 patients, median age 65 (19−88) years entered the study. The probability of PE was: low — in 58 patients (38%), intermediate — in 90 (59%), high — in 5 (3%). DD < 500 ng/ml was found in 12% of patients with low and intermediate probability of PE. PE was recognized in 10 out of 153 patients (7%). None of the patients with DD < 500 ng/ml was diagnosed with PE (NPV 100%). Median DD value was significantly higher in PE patients comparing to non-PE (4500 ng/ml and 1356 ng/ml respectively, p = 0.006). Conclusion: In the group of the patients with acute respiratory symptoms, low or intermediate clinical probability scoring combined with normal DD had a high NPV in excluding PE. Nevertheless, such approach was not very effective, as the increased DD was noted in 88% of the examined population.Introduction: The diagnostic algorithm of non-high risk pulmonary embolism (PE) is based on probability scoring systems and plasma D-dimer (DD) assessment. The aim of the present study was to investigate the efficacy of Revised Geneva Scoring (RGS) and DD testing for the excluding of non-high risk PE, in the patients admitted to the hospital due to acute respiratory diseases. Material and methods: The consecutive patients, above 18 years of age, referred to the department of lung diseases, entered the study. The exclusion criteria were: the pregnancy and the suspicion of high risk PE. Plasma DD was measured with quick ELISA test, VIDAS D-dimer New, bioMerieux, France. Multislice computed tomography angiography was performed in all of the patients. Results: 153 patients, median age 65 (19−88) years entered the study. The probability of PE was: low — in 58 patients (38%), intermediate — in 90 (59%), high — in 5 (3%). DD < 500 ng/ml was found in 12% of patients with low and intermediate probability of PE. PE was recognized in 10 out of 153 patients (7%). None of the patients with DD < 500 ng/ml was diagnosed with PE (NPV 100%). Median DD value was significantly higher in PE patients comparing to non-PE (4500 ng/ml and 1356 ng/ml respectively, p = 0.006). Conclusion: In the group of the patients with acute respiratory symptoms, low or intermediate clinical probability scoring combined with normal DD had a high NPV in excluding PE. Nevertheless, such approach was not very effective, as the increased DD was noted in 88% of the examined population

Autoimmunologiczne choroby tarczycy u chorych na pierwotne nadciśnienie płucne

Abnormal metabolism due to thyroid disorders could cause the additional significant right ventricular(RV) overload in patients with primary pulmonary hypertension (PPH). The purpose of this study was the prospective determination of autoimmune thyroid status in PPH patients. Material: 45 patients (33 women and 12 men, mean age 38 years ± 13) with moderate and severe PPH (mean pulmonary artery pressure 61 mm Hg ± 18 mm Hg). PPH was diagnosed when other reason of pulmonary hypertension had been excluded especially thromboembolic, venous and hypoxemic. Methods: Titer of antibodies to thyroglobulin and thyroid peroxidase were measured. Thyroid gland dysfunction was determined by biochemical measurements of thyrotropin and free thyroxine; thyroid ultrasonographic examination was also performed. The prevalence of thyroid autoantibodies is estimated at 13% in general population. Results: In 14 patients (31%) increased titer of thyroid antibodies was found in our group. Hyperthyroidism was recognized in 2 patients and in 3 cases we diagnosed hypothyroidism with high antibodies level requiring treatment. Ultrasonographic abnormalities were revealed in 21 patients (nodular changes - 11 patients, fibrosis -3 patients, chronic inflammation symptoms - 7). Ultrasonographic abnormalities were present in all patients with detectable antithyroid antibodies. We haven't confirmed more frequent prevalence of hormonal disorders in patient treated with prostacycline's analogues. Conclusion: The prevalence of autoimmune thyroid diseases is about 3 times higher in PPH patients than in general population. The treatment of patients with clinically evident hyper- or hypothyroidism is necessary. The monitoring of clinically silent disorders seems to be recommended especially prior to lung transplantation qualification

Chest ultrasound in the diagnosis of pulmonary embolism in a pregnant patient - a case report

Ciąża jest zarówno czynnikiem ryzyka zatorowości płucnej, jak i nieprawidłowego przebiegu diagnostyki w przypadkach jej podejrzenia, z potencjalnie groźnymi dla matki i płodu konsekwencjami. Jest to związane między innymi z wątpliwościami dotyczącymi bezpieczeństwa płodu w przypadku stosowania diagnostycznych testów wykorzystujących promieniowanie jonizujące. W artykule przedstawiono trudności diagnostyczne u 31-letniej pacjentki w 20. tygodniu ciąży przyjętej do szpitala z powodu niespecyficznych dolegliwości bólowych w klatce piersiowej, z podejrzeniem zatorowości płucnej jako powikłaniem zakrzepicy żylnej prawej dolnej kończyny. Opisany przypadek dotyczy ultrasonografii klatki piersiowej, którą wymienia się w piśmiennictwie jako metodę przydatną w diagnostyce zatorowości płucnej. Nie jest ona jak dotąd, z braku dostatecznej liczby opublikowanych badań, zalecana w oficjalnych wytycznych postępowania klinicznego. Niniejsza praca może stanowić zachętę do dalszych, prospektywnych badań, z nadzieją na określenie, czy i w jakich sytuacjach USG klatki piersiowej mogłoby znaleźć miejsce w strategii diagnostycznej zatorowości płucnej, zwłaszcza u kobiet ciężarnych.Pregnancy is a risk factor for both pulmonary embolism (PE), and an incorrect diagnostic assessment in cases of suspected PE with potentially dangerous consequences for the mother and foetus. The major concern is ionising radiation utilized by diagnostic tests and its potential negative effect on foetal safety. This paper presents diagnostic difficulties encountered in a 31-year-old patient at 20 weeks of gestation who was admitted to hospital with non-specific chest pain and suspected PE as a complication of right lower limb venous thrombosis. The case study reminds of chest ultrasound as a useful tool in the diagnosis of PE. The official clinical practice guidelines do not recommend the use of chest ultrasound for diagnosing of PE due to lack of a sufficient number of published studies. This case report may encourage further, prospective studies in the hope to define whether and when chest ultrasound might find its place in the diagnostic strategy of PE, especially in pregnant women

Severe hypoxemic respiratory insufficiency in a patient with hepato-pulmonary syndrome coexisting with interstitial lung disease of unknown etiology

Hipoksemiczna niewydolność oddechowa u chorego z cechami choroby śródmiąższowej jest rzadko kojarzona z przyczyną pozapłucną. U chorych na marskość wątroby hipoksemia może być manifestacją zespołu wątrobowo-płucnego, jednak zmiany w badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzane w przebiegu tego zespołu mają zwykle charakter naczyniowy, a więc nie są zaliczane do typowych chorób śródmiąższowych. W pracy przedstawiono przypadek chorego z ciężką hipoksemiczną niewydolnością oddechową, u którego rozpoznano jednoczasowo zespół wątrobowo-płucny i chorobę śródmiąższową płuc o nieustalonej etiologii. W dyskusji omówiono mechanizmy hipoksemii w przebiegu niewydolności wątroby oraz spektrum chorób dotyczących płuc i wątroby przebiegających z hipoksemią.The coexistence of the interstitial lung disease and respiratory failure is rarely associated with extrapulmonary pathology. In patients with liver cirrhosis, hypoxemia may develop in the course of hepato-pulmonary syndrome (HPS), but radiological pathology seen in the course of HPS is of vascular origin, and thus typically not classified as interstitial lung disease. We present a patient with severe hypoxemic respiratory insufficiency in whom hepato-pulmonary syndrome coexisted with interstitial lung disease of unknown etiology. The mechanisms of hypoxemia in the course of hepatic diseases and reasons of possible coincidence of lung and hepatic pathology are discussed

Nadciśnienie płucne w przebiegu sarkoidozy leczone sildenafilem

Rozwój nadciśnienia płucnego w przebiegu sarkoidozy (SAPH) istotnie pogarsza rokowanie. Niestety, nie ma metody leczenia o udokumentowanym korzystnym działaniu w tej postaci nadciśnienia płucnego. Duże zainteresowanie w tym zakresie budzą leki stosowane w terapii tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH). W prezentowanej pracy przedstawiono opis przypadku chorej na sarkoidozę powikłaną ciężkim nadciśnieniem płucnym, która była leczona sildenafilem. Obserwowano istotną, choć zaledwie przejściową poprawę stanu czynnościowego. Pacjentka zmarła z powodu stopniowo postępującej niewydolności krążenia i oddychania, w trakcie oczekiwania na przeszczepienie płuc.Rozwój nadciśnienia płucnego w przebiegu sarkoidozy (SAPH) istotnie pogarsza rokowanie. Niestety, nie ma metody leczenia o udokumentowanym korzystnym działaniu w tej postaci nadciśnienia płucnego. Duże zainteresowanie w tym zakresie budzą leki stosowane w terapii tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH). W prezentowanej pracy przedstawiono opis przypadku chorej na sarkoidozę powikłaną ciężkim nadciśnieniem płucnym, która była leczona sildenafilem. Obserwowano istotną, choć zaledwie przejściową poprawę stanu czynnościowego. Pacjentka zmarła z powodu stopniowo postępującej niewydolności krążenia i oddychania, w trakcie oczekiwania na przeszczepienie płuc

Zaciskające zapalenie osierdzia jako powikłanie wirusowej infekcji dróg oddechowych

A 24 year-old man with 3-months medical history of recurrent respiratory infections and pericardial effusion, despite treatment with nonsteroid anti-inflammatory drugs, was admitted to the hospital with dyspnea on exertion. On admission he presented the symptoms of right heart insufficiency. Computed tomography of the chest demonstrated a thickened pericardium. Echocardiographic examination and right heart catheterisation established the diagnosis of constrictive pericarditis. Serologic tests suggested viral aetiology. The patient was referred to cardiothoracic surgery, partial pericardiectomy was performed with marked haemodynamic improvement.A 24 year-old man with 3-months’ medical history of recurrent respiratory infections and pericardial effusion, despite treatment with nonsteroid anti-inflammatory drugs, was admitted to the hospital with dyspnea on exertion. On admission he presented the symptoms of right heart insufficiency. Computed tomography of the chest demonstrated a thickened pericardium. Echocardiographic examination and right heart catheterisation established the diagnosis of constrictive pericarditis. Serologic tests suggested viral aetiology. The patient was referred to cardiothoracic surgery, partial pericardiectomy was performed with marked haemodynamic improvement

Normal D-dimer concentration in hospitalized patients with lung diseases

Wstęp: Oznaczanie stężenia D-dimerów to stały element diagnostyki zatorowości płucnej (PE). Jednak u pacjentów hospitalizowanych ich nieprawidłowo wysokie stężenie często jest spowodowane innymi chorobami współistniejącymi, co ogranicza możliwość wykorzystania D-dimerów w wykluczaniu PE w tej populacji. Zaplanowano obserwację, która miała wykazać, jaka jest częstość prawidłowych wyników testu D-dimer u chorych hospitalizowanych pacjentów z chorobami płuc,u których diagnostyka różnicowa PE jest szczególnie trudna. W podgrupach pacjentów z ostrym epizodem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE) i nowotworami złośliwymi porównano wartości wskaźnika D-dimery/fibrynogen, który według niektórych danych mógłby podwyższać swoistość D-dimerów w VTE. Materiał i metody: Materiał pracy stanowiło 619 kolejnych pacjentów w wieku 54,9 lat (&#177; 15,4) hospitalizowanych w wyspecjalizowanym ośrodku pneumonologicznym, w tym 96 (15%) z ostrą VTE, 65 (10%) z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) i 172 (27%) z nowotworem złośliwym płuca. Wyniki: Średnie stężenie D-dimerów (VIDAS D-dimer New) w badanej grupie wynosiło 1956 &#177; 3691 ng/ml, a mediana 842(45&#8211;35 678) ng/ml. Prawidłowe stężenie D-dimeru (< 500 ng/ml) stwierdzono u 225/523 (43%) bez ostrej VTE. Wśród chorych na POChP 49% (32/65) miało stężenie D-dimerów mniejsze niż 500 ng/ml, a wśród pacjentów z nowotworami złośliwymi płuc 25% (43/172). Wskaźnik D-dimery/fibrynogen był istotnie wyższy w podgrupie ostrej VTE w porównaniu z podgrupą nowotworów złośliwych płuca &#8212; odpowiednio 808 &#177; 688 i 289 &#177; 260; p < 0,001. Wnioski: Prawidłowe stężenie D-dimerów stwierdzono u ponad 40% pacjentów z chorobami płuc hospitalizowanych w wyspecjalizowanym ośrodku pneumonologicznym, co wskazuje na potencjalnie wyższą niż w piśmiennictwie przydatność tego testu w wykluczaniu PE w tej populacji. Wartość wskaźnika D-dimery/fibrynogen istotnie wyższa u chorych z ostrą VTE niż u pacjentów z nowotworami złośliwymi płuca wymaga dalszych badań dla wykazania jego znaczenia klinicznego.Introduction: The use of D-dimer testing is an established part of the diagnosis of suspected pulmonary embolism (PE). However, in hospitalized patients many various factors might be responsible for increased D-dimer concentration and they could lower utility of D-dimer in exclusion of PE in such population. According to some published data, calculating the index D-dimer/fibrinogen could increase the specificity of D-dimer in the recognition of venous thromboembolism (VTE). The aim of the present study was to determine the frequency of normal D-dimer concentration in hospitalized patients with lung diseases in whom the differential diagnosis of PE is particularly difficult and to evaluate the utility of the index D-dimer/fibrinogen in subgroups of patients: with acute VTE and with lung cancer. Material and methods: 619 consecutive patients aged 54.9 (&#177; 15.4) hospitalized in reference pulmonary center were enrolled into observation. Among them, there were 96 (15%) patients with acute VTE, 65 (10%) with exacerbation of COPD and 172 (27%) with lung cancer. Results: Mean D-dimer concentration (Vidas D-dimer New) was 1956 &#177; 3691 ng/ml and median value 842 (45&#8211;35 678) ng/ml. Normal D-dimer concentration (< 500 ng/ml) was found in 225/523 (43%) without acute VTE. In 49% (32/65) patients with COPD and in 25% (43/172) patients with lung cancer D-dimer concentration was below 500 ng/ml as well. The index D-dimer/fibrinogen was significantly higher in acute VTE patients compared to lung cancer patients &#8212; 808 &#177; 688 and 289 &#177; 260 respectively, p < 0.001. Conclusions: Normal D-dimer concentration was found in more than 40% of patients with lung diseases hospitalized in reference pulmonary center. This observation could suggest higher than described in the literature utility of D-dimer measurement in exclusion of PE in such a population. The value of the index D-dimer/fibrinogen, which is significantly higher in acute VTE than in lung cancer requires further evaluation to establish its clinical utility

Acquired Methaemoglobinaemia—A Case Report

Methaemoglobinaemia is a rarely diagnosed, life-threatening pathology and involves the presence of more than 1% of oxidised haemoglobin in the blood that is unable to carry oxygen. We report the case of a 49-year-old male who developed fulminant symptoms of acute hypoxaemic respiratory failure and in whom acute and chronic cardiovascular and respiratory conditions had been ruled out. The discrepancy between oxygen saturation determined by pulse oximetry and oxygen saturation and oxygen partial pressure determined by capillary blood gas analysis, as well as the evident lack of response to oxygen therapy, were important indicators suggestive of a haemoglobinopathy and the diagnosis of methaemoglobinaemia. His methaemoglobin level was 16%. The symptoms resolved spontaneously and the causative factor was not identified