Hipoksemiczna niewydolność oddechowa u chorego z cechami choroby śródmiąższowej jest rzadko kojarzona z przyczyną pozapłucną. U chorych na marskość wątroby hipoksemia może być manifestacją zespołu wątrobowo-płucnego, jednak zmiany w badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzane w przebiegu tego zespołu mają zwykle charakter naczyniowy, a więc nie są zaliczane do typowych chorób śródmiąższowych. W pracy przedstawiono przypadek chorego z ciężką hipoksemiczną niewydolnością oddechową, u którego rozpoznano jednoczasowo zespół wątrobowo-płucny i chorobę śródmiąższową płuc o nieustalonej etiologii. W dyskusji omówiono mechanizmy hipoksemii w przebiegu niewydolności wątroby oraz spektrum chorób dotyczących płuc i wątroby przebiegających z hipoksemią.The coexistence of the interstitial lung disease and respiratory failure is rarely associated with extrapulmonary pathology. In patients with liver cirrhosis, hypoxemia may develop in the course of hepato-pulmonary syndrome (HPS), but radiological pathology seen in the course of HPS is of vascular origin, and thus typically not classified as interstitial lung disease. We present a patient with severe hypoxemic respiratory insufficiency in whom hepato-pulmonary syndrome coexisted with interstitial lung disease of unknown etiology. The mechanisms of hypoxemia in the course of hepatic diseases and reasons of possible coincidence of lung and hepatic pathology are discussed
