5 research outputs found

    Medische aansprakelijkheid in Nederland:Tijd voor een no faultsysteem?

    No full text
    De forse toename van de schadelast door claims met betrekking tot de Nederlandse ziekenhuiszorg vormde aanleiding om het Nederlandse aansprakelijkheidsstelsel onder de loep te nemen en dit te vergelijken met het Belgische tweesporensysteem, dat naast het klassieke aansprakelijkheidsrecht een no fault-compensatiesysteem omvat. Een tweesporensysteem zoals het Belgische blijkt weinig toe te voegen aan de huidige vergoedingsmogelijkheden. Grote knelpunten omtrent deskundigenanalyses en causaliteitsvraagstukken blijven ook bij een no fault-compensatiesysteem onverminderd aanwezig. Deze knelpunten zijn inherent aan de aard en complexiteit van medische ongevallen. Opvolging van een aantal praktijkgerichte adviezen, waarbij alle bij de afwikkeling van klachten en claims betrokken partijen worden aangesproken op hun professionele verantwoordelijkheden, zou wel bijdragen aan een verbetering van het huidige medisch aansprakelijkheidsstelsel

    Medische aansprakelijkheid in Nederland: Tijd voor een no faultsysteem?

    No full text
    De forse toename van de schadelast door claims met betrekking tot de Nederlandse ziekenhuiszorg vormde aanleiding om het Nederlandse aansprakelijkheidsstelsel onder de loep te nemen en dit te vergelijken met het Belgische tweesporensysteem, dat naast het klassieke aansprakelijkheidsrecht een no fault-compensatiesysteem omvat. Een tweesporensysteem zoals het Belgische blijkt weinig toe te voegen aan de huidige vergoedingsmogelijkheden. Grote knelpunten omtrent deskundigenanalyses en causaliteitsvraagstukken blijven ook bij een no fault-compensatiesysteem onverminderd aanwezig. Deze knelpunten zijn inherent aan de aard en complexiteit van medische ongevallen. Opvolging van een aantal praktijkgerichte adviezen, waarbij alle bij de afwikkeling van klachten en claims betrokken partijen worden aangesproken op hun professionele verantwoordelijkheden, zou wel bijdragen aan een verbetering van het huidige medisch aansprakelijkheidsstelsel

    Phenotype, penetrance, and treatment of 133 cytotoxic T-lymphocyte antigen 4-insufficient subjects

    Get PDF
    Item does not contain fulltextBACKGROUND: Cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) is a negative immune regulator. Heterozygous CTLA4 germline mutations can cause a complex immune dysregulation syndrome in human subjects. OBJECTIVE: We sought to characterize the penetrance, clinical features, and best treatment options in 133 CTLA4 mutation carriers. METHODS: Genetics, clinical features, laboratory values, and outcomes of treatment options were assessed in a worldwide cohort of CTLA4 mutation carriers. RESULTS: We identified 133 subjects from 54 unrelated families carrying 45 different heterozygous CTLA4 mutations, including 28 previously undescribed mutations. Ninety mutation carriers were considered affected, suggesting a clinical penetrance of at least 67%; median age of onset was 11 years, and the mortality rate within affected mutation carriers was 16% (n = 15). Main clinical manifestations included hypogammaglobulinemia (84%), lymphoproliferation (73%), autoimmune cytopenia (62%), and respiratory (68%), gastrointestinal (59%), or neurological features (29%). Eight affected mutation carriers had lymphoma, and 3 had gastric cancer. An EBV association was found in 6 patients with malignancies. CTLA4 mutations were associated with lymphopenia and decreased T-, B-, and natural killer (NK) cell counts. Successful targeted therapies included application of CTLA-4 fusion proteins, mechanistic target of rapamycin inhibitors, and hematopoietic stem cell transplantation. EBV reactivation occurred in 2 affected mutation carriers after immunosuppression. CONCLUSIONS: Affected mutation carriers with CTLA-4 insufficiency can present in any medical specialty. Family members should be counseled because disease manifestation can occur as late as 50 years of age. EBV- and cytomegalovirus-associated complications must be closely monitored. Treatment interventions should be coordinated in clinical trials
    corecore