Prolonged survival after splenectomy in Wiskott-Aldrich syndrome: a case report

Wiskott-Aldrich syndrome is a rare X-linked immunodeficiency disorder that is characterized by a variable clinical phenotype. Matched donor bone marrow transplantation is currently the only curative therapeutic option. We present the case of a 24-year-old male who was diagnosed at the age of seven with Wiskott-Aldrich syndrome. He did not respond to intravenous gammaglobulin and he experienced recurrent pulmonary infections despite prophylactic antibiotics. The patient had no matched donor. At the age of nine, he was submitted to splenectomy and his platelet count was normalized. Fifteen years later, the patient remains asymptomatic with a normal platelet count. He is still receiving prophylactic antibiotics and no bleeding episodes or septic complications have been reported. This case demonstrates that splenectomy can represent a safe therapeutic option in selected WAS patients, provided that there is a tight follow-up program, patient education and adherence to guidelines regarding post-splenectomy prophylaxis

ΓΙΑΝΝΗΣ ΟΙΚΟΝΟΜΙΔΗΣ - SEUL CONTRE TOUS

Πρόκειται για μια έρευνα πάνω στις τέσσερις μεγάλου μήκους ταινίες του δημιουργού, στις οποίες επιχειρείται μια ανάγνωσή τους σε συνάρτηση (α) με τη θέση που κατέχει σήμερα ο κινηματογράφος του Οικονομίδη στη σύγχρονη ελληνική κινηματογραφία, (β) με τη ντελεζιανή θεωρία για τη σημειωτική του κινηματογράφου, (γ) με τη χρήση της γλώσσας σε αυτές και (δ) με τη μελέτη του Βασίλη Καραποστόλη για τη συμβίωση και την επικοινωνία στη σύγχρονη Ελλάδα.This thesis is about the four feature films of Yannis Economides. At first we try to find out how these films relate to the contemporary greek filmography. Secondly, we analyze these films according to the theory of film semiotics of Deleuze. Moreover we analyze the way in which language is used in these films and finally we point out how these films critisize greek society and communication according to the oeuvre of Vasilis Karapostolis

Infuence of bisphosphonate therapy on cytokines level on peripheral blood of patients with osteolytic metastasis: relationship with clinical status and overall survival

Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (Π.Ο.Υ.), 12,7 εκατομμύρια νέες περιπτώσεις με καρκίνο διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο τα τελευταία 4 χρόνια. Αυτός ο αριθμός αναμένεται να αυξηθεί και εκτιμάται ότι θα φτάσει τα 22 εκατομμύρια μέχρι το 2030. Αυτό σημαίνει αύξηση κατά 75% των νέων περιπτώσεων σε σύγκριση με το 2008. Ο καρκίνος είναι από τις πρώτες αιτίες θανάτου παγκοσμίως και το 55% των θανάτων παρατηρούνται σε χώρες με χαμηλό Human Development Index (HDI), δηλαδή χώρες που χαρακτηρίζονται από μειωμένο προσδόκιμο ζωής, χαμηλή μόρφωση και χαμηλά εισοδήματα. Στις περισσότερες χώρες του κόσμου, όπως και στην Ελλάδα, ο καρκίνος αποτελεί τη δεύτερη αιτία θανάτου μετά τα καρδιαγγειακά νοσήματα . Όσον αφορά τη θνησιμότητα, ο καρκίνος του πνεύμονα είναι η πρώτη αιτία θανάτου από καρκίνο με 334,800 θανάτους, κατέχοντας το 1/5 των συνολικών θανάτων, ενώ υπολογίζεται ότι αριθμός των νέων περιπτώσεων θα διπλασιασθεί, ιδιαίτερα στην Νότια και Ανατολική Ευρώπη μέχρι το 2020 κυρίως εξαιτίας της χρήσης του καπνού. Περίπου το 50-80% των ασθενών που διαγιγνώσκονται με καρκίνο θα εμφανίσουν στην πορεία της νόσου οστικές μεταστάσεις. Υπολογίζεται ότι στις ΗΠΑ 400.000 άτομα ετησίως έχουν ήδη οστικές μεταστάσεις κατά τη διάγνωση . Τα μεταστατικά ή δευτεροπαθή νεοπλάσματα στα οστά είναι πολύ συχνότερα από τα πρωτοπαθή κακοήθη. Σε πολλές περιπτώσεις, μάλιστα, οι μεταστάσεις στα οστά από κακοήθεις όγκους άλλων οργάνων αποτελούν την πρώτη εκδήλωση της πάθησης, η οποία γίνεται αιτία αναζήτησης της πρωτοπαθούς εστίας. Ο σκελετός αποτελεί την τρίτη -κατά σειρά συχνότητας- θέση μεταστάσεων μετά το ήπαρ και τους πνεύμονες. Η πλειοψηφία των μεταστάσεων προέρχεται από το μαστό (84%), τον προστάτη (50%), το θυρεοειδή (50%), τους πνεύμονες (44%) και τους νεφρούς (37%).Όταν η νεοπλασματική νόσος μεθίσταται στα οστά θεωρείται μη ιάσιμη ωστόσο η πρόοδος της ιατρικής επιστήμης επιτρέπει πλέον το χαρακτηρισμό της νεοπλασματικής νόσου ως χρόνιας και επομένως καθιστά την διατήρηση της ποιότητας ζωής ουσιώδους σημασίας. Επιπλέον η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση των οστικών μεταστάσεων είναι ουσιώδους σημασίας αφενός για την αποφυγή των σκελετικών συμβαμμάτων και αφετέρου για την εφαρμογή της βέλτιστης ,εξατομικευμένης αντινεοπλασματικής θεραπείας.Παλαιότερα επικρατούσε η αντίληψη ότι μηχανικοί παράγοντες σχετιζόμενοι με την αιματική ροή καθόριζαν την αυξημένη συχνότητα μεταστάσεων στα οστά που παρατηρείται στις νεοπλασίες. Ωστόσο σήμερα γίνεται αντιληπτό ότι σπουδαίο ρόλο διαδραματίζει επίσης και το πρόσφορο μικροπεριβάλλον που βρίσκουν τα καρκινικά κύτταρα στο οστό. Οι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί που εμπλέκονται στη διαδικασία των οστικών μεταστάσεων είναι ιδιαίτερα πολύπλοκοι και στηρίζονται στην αλληλεπίδραση των καρκινικών κυττάρων του πρωτοπαθούς όγκου με το μικροπεριβάλλον του οστού. Η δομή του οστίτη ιστού καθώς και η μεταβολική του λειτουργία έχουν καθοριστικό ρόλο όσον αφορά στη μελέτη και διερεύνηση των οστικών μεταστάσεων. Τα διφωσφονικά τα τελευταία χρόνια έχουν αποδειχθεί αποτελεσματική θεραπεία στην αντιμετώπιση του άλγους και της εξέλιξης της μεταστατικής οστικής νόσου, ενώ το ζολεδρονικό οξύ δείχνει να επιδρά και στην πορεία του πρωτοπαθούς όγκου. Η επιδείνωση της ποιότητας ζωής εξαιτίας των οστικών συμβαμμάτων, αλλά και η επίδραση της θεραπείας των οστικών μεταστάσεων στην εξέλιξη της πορείας της νόσου καθιστά επιτακτική την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση των οστικών δευτεροπαθών εντοπίσεων. ΣκοπόςΗ μελέτη συγκεκριμένων δεικτών οστικού μεταβολισμού (προϊόντα αποικοδόμησης κολλαγόνου, των οστεοβλαστών ή των οστεοκλαστών) σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα .Η διερεύνηση της ανάδειξης βιοδεικτών ως διαγνωστικών για την έγκαιρη ανάδειξη οστικών μεταστάσεων (ακόμη και σε ασθενείς με αρνητικές –για οστική νόσο-απεικονιστικές εξετάσεις) αλλά και ως προγνωστικών για την εξέλιξη της νόσου. Μεθοδολογία. Στη μελέτη εξετάσθηκαν ασθενείς με Καρκίνο του Πνεύμονα (ΚΠ) και υγιείς μάρτυρες. Πριν από οποιαδήποτε θεραπεία οι συμμετέχοντες ελέγχθηκαν για τα επίπεδα στο αίμα οχτώ διαφορετικών δεικτών οστικού μεταβολισμού: ●Receptor activator of nuclear factor κB ligand (sRANKL)●Osteoprotegerin (OPG) ●Osteocalcin(OC)●Osteopontin(OPN)● Tartrate-resistant acid phosphatase isoform 5b(TRACP-5b)● C-terminal crosslinking telopeptide of type I collagen (CTX) ●Bone alkaline phosphatase (BALP)●C-terminal propeptide of type I collagen (CICP) Κατά την πορεία της νόσου οι ασθενείς με οστικές μεταστάσεις έλαβαν θεραπεία με ζολεδρονικό οξύ. Η στατιστική ανάλυση έγινε με το πρόγραμμα SPSS 11.5 για Windows Αποτελέσματα. Στην μελέτη συμμετείχαν 136 άτομα. 79 με Μη Μικροκυτταρικό Καρκίνο Πνεύμονα (ΜΜΚΠ), 28 με Μικροκυτταρικό Καρκίνο Πνεύμονα (ΜΚΠ) και 29 υγιείς μάρτυρες. Η ομάδα του ΜΜΚΠ χωρίστηκε σε δύο υποομάδες την Α και Β, ανάλογα με την ύπαρξη ή μη οστικών μεταστάσεων. Στα επίπεδα οστεοπροτεγερίνης (ΟΡG) και SRANKL (διαλυτό RANKL) παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά ανάμεσα στους ασθενείς με ΜΜΚΠ ΜΚΠ και στους μάρτυρες ενώ ο λόγος RANKL/OPG βρέθηκε αυξημένος μόνο στους ασθενείς με ΜΚΠ.Τα επίπεδα OPN ήταν αυξημένα στους ασθενείς με ΜΜΚΠ και οστικές μεταστάσεις και φαίνεται να ευοδώνει την οστεοκλαστική δραστηριότητα , το CIPC ήταν αυξημένο στην ομάδα των ασθενών με ΜΜΚΠ που δεν ανέπτυξαν οστικές μεταστάσεις ενώ η OC μειωμένη μόνο στους ασθενείς που ανέπτυξαν οστικές μεταστάσεις κατά τη διάγνωση ή κατά την πορεία της νόσου τους. Το CTX ήταν αυξημένο στους ασθενείς με ΜΚΠ ενώ, η τιμή του TRACP-5b βρέθηκε μειωμένη στους ασθενείς που εμφάνισαν οστικές μεταστάσεις κατά την πορεία της θεραπείας τους . Για την ΒALP δεν παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά ανάμεσα στις ομάδες των ασθενών με ΜΜΚΠ ή των ΜΚΠ και των μαρτύρων.Το διάστημα ελεύθερο νόσου (TTP) και η συνολική επιβίωση δε βρέθηκαν να διαφέρουν ανάμεσα στις ομάδες που έλαβαν ή δεν έλαβαν θεραπεία με ζολεδρονικό οξύ.Το sRANKL βρέθηκε ότι σχετίζεται θετικά με το λόγο sRANKL/OPG .Η OPG βρέθηκε ότι σχετίζεται αρνητικά με τον λόγο sRANKL/OPG Στο TRAcP-5b βρέθηκε θετική συσχέτιση με την BALP και την OPN , στο CTX βρέθηκε θετική συσχέτιση με την OPN ενώ για την BALP βρέθηκε θετική συσχέτιση με την OC και την ΟΡΝ. Συμπεράσματα. Μειωμένη OC και αυξημένη ΟΡΝ και sRANKL ανιχνεύθηκαν σε ασθενείς με ΜΜΚΠ και μεταστάσεις στα οστά, ενώ αυξημένη CΤΧ και αυξημένος λόγος RANKL / OPG ανιχνεύθηκαν σε ΜΚΠ .Αυξημένα επίπεδα ορού της OPG παρατηρήθηκαν σε όλους τους ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει ότι η OPG μπορεί να συμμετέχει ενεργά στην ανάπτυξη της μετάστασης καρκίνου του πνεύμονα ή ακόμη και να αντανακλά το συνολικό φορτίο της νόσου. Επιπλέον, η OC, η OPN και το RANKL στον ΜΜΚΠ και το CTX και sRANKL στον MKΠ μπορεί να έχουν επίσης έναν ευρύτερο ρόλο στην παθογένεση και την εξάπλωση της νόσου. Ο ρόλος του TRAcP-5b (προϊόν ενεργοποιημένων οστεοκλαστών) αναδεικνύεται σημαντικός στη πρόγνωση των καρκινικής νόσου γενικότερα και όχι τόσο της παρουσίας οστικής νόσου.To zολεδρονικό οξύ δεν δείχνει να επηρεάζει την επιβίωση ή την πρόοδο νόσου, αν και θεωρείται -από τη μελέτη- ότι ο ρόλος του είναι ευνοϊκός για τους ασθενείς με οστικές μεταστάσεις που το λαμβάνουν, εφόσον εξισώνει την πορεία της νόσου τους με τους ασθενείς χωρίς οστικές μεταστάσεις και συμβάλλει στη διατήρηση της ποιότητας ζωής λαμβάνοντας υπόψιν ότι κανένας ασθενής δεν εμφάνισε σκελετικές επιπλοκές

Μεθοδολογία διερεύνησης ειδικότερων επιδράσεων της πανδημίας Covid 19 στην ψυχοκοινωνική υγεία μέσω ερωτηματολογίων: η κατάσταση στην Ελλάδα, σύνδεση με το διεθνές πλαίσιο: Συστηματική ανασκόπηση

Από τον Δεκέμβριο του 2019, η ύπαρξη ενός νέου μολυσματικού ιού, που προκαλείται από τον νέο κορονοϊό SARS-CoV-2, έχει οδηγήσει σε πρωτόγνωρες συνθήκες για ολόκληρη την ανθρωπότητα. Ο συγκεκριμένος ιός που ονομάζεται Covid-19 έχει μεταδοθεί γρήγορα από την Κίνα σε κάθε ήπειρο σε όλο τον κόσμο και εξακολουθεί να απειλεί τους ανθρώπους. Η πανδημία, όπως έχει χαρακτηριστεί αυτή η κατάσταση από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, έχει αναμφίβολα τεράστιες συνέπειες όχι μόνο για την σωματική υγεία αλλά και για την ψυχική υγεία και ευεξία. Σε συνθήκες όπως αυτές, είναι υψίστης σημασίας να πραγματοποιούνται νέες και καλά οργανωμένες έρευνες προκειμένου να προσδιοριστεί επαρκώς ο ψυχοκοινωνικός αντίκτυπος της κρίσης του κορονοϊού. Για το σκοπό αυτό, συνιστάται η ανάπτυξη νέων, καλά δομημένων εργαλείων, όπως επικυρωμένες κλίμακες και ερωτηματολόγια. Από το ξέσπασμα του covid-19, μια μεγάλη ποικιλία νέων ερωτηματολογίων που μετρούν τις ψυχοκοινωνικές επιπτώσεις του έχει ήδη χρησιμοποιηθεί και επικυρωθεί σε πολλές χώρες σε όλο τον κόσμο. Στην Αμερική κατασκευάστηκαν πολλά τέτοια εργαλεία μεταξύ των οποίων τα coronavirus anxiety scale, panic buying scale, covid stress scales, SAVE-6 scale, Obsession with COVID-19 scale, SARS-CoV-2 Worry scale, Adversity and Stress Scale, Self Care Activities Screening Scale ενώ μεταφράστηκαν και επικυρώθηκαν πολλά ακόμη. Σε επίπεδο Ελλάδας, το μοναδικό εργαλείο που μεταφράστηκε, επικυρώθηκε και χρησιμοποιήθηκε ερευνητικά είναι η fear of covid scale. Συμπερασματικά, η παγκόσμια πανδημία του νέου κορονοϊού, covid-19, έφερε πρωτόγνωρες, μοναδικές προκλήσεις στην ανθρωπότητα και την ψυχοκοινωνική υγεία στο σύνολο της. Λόγω αυτών των συνθηκών, νέα ψυχομετρικά εργαλεία έχουν αναπτυχθεί με αποτέλεσμα περισσότερους και καλύτερους τρόπους μέτρησης των ψυχοκοινωνικών επιπτώσεων.As of December 2019, the existence of a new infectious virus, caused by the novel coronavirus SARS-CoV-2, has resulting in unprecedented circumstances for whole mankind. That specific virus called Covid-19 has rapidly transmitted from China to every continent over the world and it still threatens the survivor of human beings. The pandemic, as world health organization has declared this situation, undoubtedly has tremendous aftermath not only for somatic health but also for mental health and well- being. In circumstances such us these, it is of utmost importance that new, systemic and well organized surveys take place in order to adequately define the psychosocial impact of the coronavirus crisis . For that purpose, the development of new , well-structured tools, such as validated scales and questionnaires are recommended. Since the outbreak of covid-19, a great variety of new questionnaires that measure the psychosocial effects of it has already been used and validated in some countries all over the world. In America many such tools have been made including the coronavirus anxiety scale, panic buying scale, covid stress scales, SAVE-6 scale, Obsession with COVID-19 scale, SARS-CoV-2 Worry scale, Adversity and Stress Scale, Self Care Activities Screening Scale while many more were translated and validated. At the level of Greece, the only tool that was translated, validated and used in research is the fear of covid scale. In conclusion, global pandemic of new coronavirus, covid-19, brought unprecedented, unique challenges into humanity and mental health as a whole. Due to these circumstances , new psychometric tools have developed resulting in more and better ways for measuring psychosocial repercussions

Quality of life in patients with pancreatic cancer

QOL is highly affected in individuals suffering from pancreatic cancer. One parameter that influences negatively QOL in these patients is cancer -cachexia syndrome. During the ASCO Annual Meeting 2014, one abstract focusing on cancer-cachexia syndrome (Abstract #15208) emphasized the fact that cachexia is under diagnosed even in patients with pancreatic cancer who constitute a high-risk group for presenting this syndrome. In addition the abstract raises concerns about the benefit of the use of dronabinol and megestrol acetate in treating the cachexia syndrome in this group of patients. Another important factor that determines QOL in pancreatic cancer patients is surgical procedures-pancreatectomies that these patients may undergo. A very interesting abstract presented also at the ASCO Annual Meeting 2014 (Abstract #15234) explores the benefit of using pasireotide perioperative in ameliorating QOL of patients who had surgical intervention

Serial serum procalcitonin changes in the prognosis of acute stroke

Inflammatory response is a principal early component in the pathophysiology of stroke [1]. Serum procalcitonin (PCT)-a marker of septicemia and infection severity [2]-has also been proposed as an indicator of systemic inflammatory response in noninfectious situations [3,4]. As no data exist thus far on PCT in stroke, this study aimed to evaluate serum PCT changes in the acute stroke setting, and to correlate them with clinical and laboratory parameters and patient\u27s outcome

Nonpharmacologic Interventions for Improving Sleep Disturbances in Patients With Lung Cancer: A Systematic Review and Meta-analysis

Context: Lung cancer patients experience higher levels of sleep disturbances compared to other cancer patients, and this leads to greater distress, poorer function, and lower quality of life. Nonpharmacologic interventions have demonstrated improvements in the context of breast cancer, but their efficacy in the lung cancer population is unclear. Objectives: The aim of this review was to determine the effects of any nonpharmacologic intervention on sleep quality of lung cancer patients. Methods: Intervention studies of any design that reported primary or secondary outcomes on sleep quality were included. Databases searched were Cochrane Central Register of Controlled Trials, MEDLINE, EMBASE, CINAHL, and PsycINFO. Risk of bias was assessed regarding randomization, allocation concealment, blinding, incomplete outcome data, selective reporting, and other biases. Results: Twenty-two studies were identified with a total of 1272 participants. Pittsburgh Sleep Quality Index was the most common instrument used. Statistically significant results were observed for all intervention categories examined in the short-term follow-up period: exercise and rehabilitation programs (standardized mean difference [SMD]: −0.43, 95% CI: −0.68, −0.19, P = 0.0005); information, psychoeducation, and symptom screening interventions (SMD: −0.87, 95% CI: −1.21, −0.54, P < 0.00001); and mind-body interventions (SMD: −0.88, 95% CI: −1.59, −0.16, P = 0.02). However, effectiveness was lower and nonsignificant when evaluated over one month after completion. Conclusion: Limitations include the high heterogeneity of interventions and outcome measures, in addition to small sample sizes and high risk of bias within studies. Because they do not allow for a clear interpretation of the results, it is recommended that every patient should be assessed individually to guide a possible referral. © 2018 American Academy of Hospice and Palliative Medicin

Hormones of adipose tissue and their biologic role in lung cancer

Introduction: Adipose tissue secretes numerous bioactive peptides, collectively termed “adipocytokines” or “adipokines”. Adipokines act in a paracrine, autocrine, or endocrine manner and regulate several physiological and pathological processes. Increasing evidence indicates that adipokines are implicated also in several malignancies, including lung cancer as well. Aim: The aim of this study is to summarize data concerning adipokines in lung cancer pathogenesis, prognosis and survival; the role of adipokines in lung cancer cachexia is also examined. Materials and Methods: A systematic literature search was performed in the electronic database of Medline. Several studies and review articles met the inclusion criteria. Results: Leptin and adiponectin are the best studied adipokines. The majority of the relevant studies has investigated the potential correlations mainly between leptin, adiponectin, and sometimes also resistin, and nutritional status, systemic inflammation of lung cancer or lung cancer cachexia and have also assessed their prognostic significance. Few other studies have studied genetic variations in leptin, leptin receptor and adiponectin genes and their association with lung cancer susceptibility and prognosis. The ongoing list of adipokines associated with lung cancer also includes resistin, chemerin, and visfatin. Conclusions: Increasing evidence points to the involvement of certain adipocytokines in lung cancer development, progression and prognosis. No conclusive evidence exists so far with regards to the role of adipocytokines in lung cancer cachexia. Future, longitudinal studies are warranted in order to clarify the role of adipocytokines in lung cancer and also uncover adipocytokines as novel therapeutic targets. (C) 2013 Elsevier Ltd. All rights reserved

Psychological correlates of sleep quality in lung cancer patients under chemotherapy: A single-center cross-sectional study

Objectives: Disturbed sleep is a common complaint of lung cancer patients undergoing active oncologic treatment. We aimed to clarify the extent to which psychological symptoms, coping strategies, and social support interfere with sleep quality and whether they mediate the relationship between sleep quality and fatigue or functional capacity in a sample of chemotherapy treated lung cancer patients. Methods: Lung cancer patients attending an oncology unit for scheduled chemotherapy cycles completed questionnaires assessing their sleep quality, fatigue, depression, anxiety, stress, coping, social support, symptoms of pain, dyspnea, and cough, and sleep hygiene practices. Demographic and disease-related characteristics were obtained from patients' medical records and treating physicians rated their functional status. Multivariate regression and mediation analyses were applied to test the study's hypotheses. Results: One hundred nineteen patients were enrolled, 58.2% of whom were identified as poor sleepers. After adjusting for age, gender, comorbidities, concomitant medications, cancer stage, prior and ongoing treatment, sleep hygiene, and symptoms, there was a statistically significant association between poor sleep quality and anxiety (odd`s ratio [OR] 1.17 [95% CI, 1.01-1.35]), stress (OR 1.14 [95% CI, 1.04-1.25]), and positive coping (OR 1.15 [95% CI, 1.02-1.31]). Poor sleep quality was an independent correlate of fatigue (B 1.56 [95% CI, 0.61-2.50]) and low performance status (OR 5.17 [95% CI, 1.60-16.72]); stress symptoms partially mediated the relationship between sleep quality and fatigue (P =.030). Conclusions: Higher psychological burden predict sleep disturbances and contribute to increased fatigue in lung cancer patients undergoing chemotherapy. Effective psychoeducational interventions may benefit these populations. © 2019 John Wiley & Sons, Ltd