18 research outputs found
Loss-of-Function Mutations in SERPINB8 Linked to Exfoliative Ichthyosis with Impaired Mechanical Stability of Intercellular Adhesions
M.P. is supported by a Fellowship from the Deutsche Forschungsgemeinschaft. This work was supported in part by a generous donation of Israel and Ruthi Ram (E.S.) and from a British Heart Foundation Programme grant (D.P.K.)
Pseudotumoral cutaneous aspergillosis in chronic granulomatous disease, report of a pediatric case.
International audienceInvasive aspergillosis is a life-threatening condition in patients with chronic granulomatous disease (CGD). Skin invasion by Aspergillus occurs most commonly by contiguity to a neighboring cavity. We describe an unusual case of invasive cutaneous aspergillosis presented as a large burgeoning tumor in a 4-year-old girl with CGD who underwent surgical treatment for bifocal osteomyelitis of the left leg. The skin invasion occurred 4 months after a "successful" treatment of invasive pulmonary aspergillosis. Atypical presentation and diagnostic difficulties are discussed. Invasive cutaneous aspergillosis may be polymorphic. The diagnosis should be considered early in the etiological investigation of any suspicious skin lesions in CGD even in uncommon aspects such as burgeoning tumors
Blépharochalasis d'installation rapide.
peer reviewedLe blĂ©pharochalasis est une affection rare caractĂ©risĂ©e par des poussĂ©es oedĂ©mateuses des paupiĂšres aboutissant Ă une altĂ©ration de leur structure fine et principalement Ă un relĂąchement cutanĂ©. Il est le plus souvent bilatĂ©ral et atteint prĂ©fĂ©rentiellement les paupiĂšres supĂ©rieures. Nous rapportons lâobservation dâune jeune fille de 11 ans, qui prĂ©sente un blĂ©pharochalasis qui sâest installĂ© 3 mois aprĂšs des Ă©pisodes successifs pratiquement subintrants dâĆdĂšme palpĂ©bral. Le diagnostic a Ă©tĂ© Ă©toffĂ© par un examen histologique qui a montrĂ© une absence quasi totale de fibre Ă©lastique. Le blĂ©pharochalasis survient habituellement chez le sujet jeune. Deux formes cliniques sont classiquement dĂ©crites : la forme hypertrophique et la forme atrophique, observĂ©e chez notre patiente. Lâatrophie des paupiĂšres sâinstalle progressivement sur plusieurs annĂ©es suite Ă des poussĂ©es ĆdĂšmateuses qui durent quelques jours et qui surviennent 3 Ă 4 fois par an
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Linear IgA bullous dermatosis: the more frequent bullous dermatosis of children
Traitement du psoriasis par mĂ©thotrexate Ă lâĂšre des biothĂ©rapies : Ă©tude chez 21 patients tunisiens
Introduction. Nous prĂ©sentons ici les rĂ©sultats en terme dâefficacitĂ© et de tolĂ©rance du mĂ©thotrexate administrĂ© chez 21 patients tunisiens atteints de psoriasis sĂ©vĂšre. MĂ©thode. Il sâagit dâune Ă©tude rĂ©trospective menĂ©e, de janvier 2002 Ă dĂ©cembre 2009, au service de dermatologie de lâHĂŽpital Charles Nicolle de Tunis. Nous avons recensĂ© 21 patients atteints de psoriasis sĂ©vĂšre et mis sous mĂ©thotrexate. RĂ©sultats. La moyenne dâĂąge des patients Ă©tait de 53 ans avec un sex-ratio de 6. La durĂ©e moyenne dâĂ©volution du psoriasis Ă©tait de 10 ans (un mois - 60 ans). Il sâagissait dâun psoriasis en plaques dans 18 cas (85,8 %) [surface cutanĂ©e moyenne atteinte de 63 %], dâun psoriasis Ă©rythrodermique dans 2 cas (9,5 %) et dâun psoriasis arthropathique dans 1 cas (4,7 %). Le mĂ©thotrexate a Ă©tĂ© administrĂ© per os Ă une dose initiale de 5 Ă 7,5 mg/semaine. La dose maximale hebdomadaire Ă©tait de 7,5 mg Ă 12,5 mg. La rĂ©mission Ă©tait totale dans 62 % des cas et partielle dans 28,5 % des cas. Des effets indĂ©sirables hĂ©matologiques et hĂ©patiques ont Ă©tĂ© observĂ©s chez 2 patients (9,5 %). La pĂ©riode de rĂ©mission aprĂšs lâarrĂȘt du mĂ©thotrexate Ă©tait en moyenne de 14 mois (3 mois-3 ans). Une rĂ©cidive Ă type de psoriasis sĂ©vĂšre a Ă©tĂ© observĂ©e chez 7 patients. Conclusion. Notre Ă©tude montre une bonne rĂ©ponse clinique du psoriasis sĂ©vĂšre au mĂ©thotrexate et ce en terme de taux et de durĂ©e de rĂ©mission, malgrĂ© des doses hebdomadaires plus faibles que celles classiquement utilisĂ©es dans la littĂ©rature
Tinea capitis favosa due to Trichophyton schoenleinii.
Archives Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat (http://www.acta-apa.org/journals/acta-dermatovenerol-apa/papers/10.15570/archive/acta-apa-07-1/7.pdf)International audienceA case of a tinea capitis caused by Trichophyton schoenleinii is presented. It involves a 6-year old Tunisian boy that had presented with diffuse scaling of the scalp misdiagnosed as psoriasis and was treated unsuccessfully with keratolytic shampoos for two years. Tinea favosa due to Trichophyton schoenleinii was confirmed by mycological examination. He was successfully treated with griseofulvin for 6 weeks and topical application of imidazole. Trichophyton schoenleinii is an important anthropophilic dermatophyte that causes tinea favosa. It is transmitted by contagion between humans and is currently endemic in Africa. Ringworm is still frequent in Tunisia, but favus is becoming exceptional due to improvements in living conditions and hygiene