Acute neurological symptoms of Moschcowitz disease—Case report

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP, Moschcowitz disease) is characterized by thrombotic microangiopathy leading to microvascular occlusion and ischemic dysfunction of various organs including the brain. In the course of the rare disease most patients develop neurological symptoms of varying severity and characteristics. The case presented is that of a 34-year-old female patient with profound thrombocytopenia, anemia and rapidly progressive neurological deterioration into coma with normal result of brain imaging. TTP was recognized on the basis of hematological analysis. The initiated steroid therapy and plasma exchange failed to prevent the turbulent course of disease in the patient, who died exhibiting symptoms of multiple organ failure caused by thrombotic microangiopathy. TTP remains to be a diagnostic challenge, particularly in the case of atypical symptoms or when neuroimaging and laboratory results are inconclusive. Before using the corticosteroids and plasma exchange, TTP had a case fatality rate of approx. 90% (Podolak-Dawidziak, 2013). Nowadays recovery is possible when vigorous treatment is introduced early in the course of this disease

Zespół Guillaina-Barrégo u chorego na stwardnienie rozsiane leczonego octanem glatirameru

Some observations suggest that in some patients with multiple sclerosis demyelination may affect the central and peripheral nervous systems at the same time. The influence of immunomodulatory therapy on peripheral nervous system damage in these patients is still unknown. We present a 43-year-old male patient with multiple sclerosis diagnosed at the age of 35 in whom flaccid tetraparesis with dysaesthesia preceded by paraesthesias of four limbs occurred one year after starting glatiramer acetate. The course of peripheral nervous system disease and results of cerebrospinal fluid examination and electromyography confirmed Guillain-Barré syndrome. Interfering in the immunological system, glatiramer acetate may have contributed to the development of the symptoms of Guillain-Barré syndrome in our patient. The final improvement of the patient's condition may have resulted not only from the applied treatment and the natural course of the disease, but may have also been associated with the discontinuation of glatiramer acetate.W ostatnich latach zaobserwowano, że u niektórych chorych na stwardnienie rozsiane demielinizacja dotyczy także obwodowego układu nerwowego. Wpływ leczenia immunomodu-lującego na ten typ uszkodzenia pozostaje niejasny. W pracy przedstawiono przypadek 43-letniego mężczyzny, u którego stwardnienie rozsiane rozpoznano w 35. roku życia i u którego rok po rozpoczęciu leczenia octanem glatirameru wystąpiła nagle wiotka tetrapareza z zaburzeniami czucia. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie elektromiograficzne potwierdziły rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrégo. Leczenie octanem glatirameru mogło się przyczynić do wystąpienia tego zespołu u opisywanego pacjenta. Uzyskana poprawa stanu chorego mogła być wynikiem stosowanego leczenia i naturalnego przebiegu choroby, nie można też pominąć znaczenia odstawienia glatirameru

Reaktywność naczyń mózgowych w warunkach hipokapnii i hiperkapnii u chorych na cukrzycę typu 2 z nadciśnieniem tętniczym i bez nadciśnienia tętniczego

Background and purpose Diabetes mellitus (DM) is an independent risk factor for cardiovascular diseases. The origin of diabetic microangiopathy is multifactorial; it affects all layers of the artery wall, causing endothelial and vasoreactivity impairment. The incidence of cerebral vasoreactivity failure in diabetic patients without stroke history is not precisely determined yet. The aim of the study was to assess the cerebrovascular reactivity in hypocapnia and hypercapnia in patients with type 2 DM with or without arterial hypertension without artery stenosis and stroke history, with the use of transcranial Doppler examination. Material and methods The mean blood flow velocity, pulsatility index and parameters of cerebrovascular reactivity were measured in 53 patients with type 2 DM (aged 42–72 years, mean 59.5 ± 7.9) and in 27 healthy volunteers (aged 36–74 years, mean 57.0 ± 10.4). Diabetics were further divided into two subgroups according to the presence or absence of arterial hypertension. Results The index of cerebrovascular reactivity in hypocapnia and hypercapnia was significantly worse and time needed to normalization of blood flow velocity was significantly longer in patients with DM in comparison with healthy volunteers. Conclusions Most DM type 2 patients without stroke history had decreased values of cerebral vasoreactivity parameters, which suggests the presence of microangiopathy.Wstęp i cel pracy Cukrzyca to niezależny czynnik ryzyka rozwoju chorób układu naczyniowego. Pochodzenie cukrzycowej angiopatii jest wieloczynnikowe. Nie określono dotąd dokładnie częstości występowania upośledzenia reakcji wazoaktywnych u chorych na cukrzycę typu 2 bez incydentów udarowych w wywiadzie. Celem pracy było zbadanie przy użyciu przezczaszkowej ultrasonografii prędkości średniej przepływu krwi, współczynnika pulsacji oraz parametrów reaktywności naczyń mózgowych w warunkach hipokapnii i hiperkapnii u chorych na cukrzycę typu 2 z nadciśnieniem tętniczym lub bez nadciśnienia tętniczego bez ultrasonograficznych cech zwężeń tętnic szyjnych i mózgowych oraz nieobciążonych udarem mózgu. Materiał i metody Badania wykonano u 53 chorych (27 kobiet i 26 mężczyzn) w wieku od 42 do 72 lat (średnia wieku 59,5 ± 7,9 roku) z cukrzycą typu 2. Wśród chorych wydzielono podgrupy z nadciśnieniem tętniczym i bez nadciśnienia. Grupę kontrolną stanowiło 27 ochotników w wieku 36–74 lat (średnia wieku 57,0 ± 10,4 roku). U wszystkich przeprowadzono badanie dopplerowskie tętnic szyjnych i mózgowych oraz oznaczono współczynnik reaktywności naczyń mózgowych w warunkach hipokapnii i hiperkapnii. Wyniki W hipokapnii i hiperkapnii u chorych na cukrzycę typu 2 stwierdzono istotnie mniejsze współczynniki reaktywności naczyń mózgowych oraz znamiennie dłuższy czas normalizacji prędkości przepływu krwi w prawej tętnicy środkowej mózgu w stosunku do grupy kontrolnej. Wnioski U znacznej części chorych na cukrzycę typu 2 bez incydentów niedokrwienia mózgu w wywiadzie występują w hipokapnii i hiperkapnii mniejsze wartości parametrów reaktywności naczyń mózgowych, mogące sugerować obecność mikroangiopatii

Cerebral microembolism in patients with segmental left ventricular wall motion abnormalities

Background and purpose The significance of segmental heart wall motion abnormalities for stroke is unknown. The aims of the study included (1) comparison of the frequency and type of embolic signals in the middle cerebral artery in patients with segmental left ventricular wall hypokinesis due to coronary heart disease with and without stroke, and (2) determination of the relationship between inflammatory parameters, fibrinogen level, dyslipidemia and microembolic signals in the middle cerebral artery in patients with segmental heart hypokinesis. Material and methods The study included 68 patients with segmental heart hypokinesis (33 without stroke [group I] and 35 with stroke [group II]), as well as 37 healthy volunteers and a reference group of 30 patients. Echocardiography and carotid/transcranial Doppler with detection of microembolic signals were performed. Patients from group I and II had erythrocyte sedimentation rate, leucocyte count, triglycerides, total cholesterol, HDL, and LDL examined. Results Embolic signals were detected in patients with segmental heart hypokinesis significantly more frequently than in the control and reference groups. The high number of embolic signals, signals of high intensity, hypokinesis of the distal part of the intraventricular septum, increased cholesterol levels, LDL and triglycerides were all found more frequently in patients from group II than in group I. Embolic signals were detected more frequently in patients with high fibrinogen levels and leukocytosis. Conclusions Embolic signals in the middle cerebral artery in patients with segmental left ventricular hypokinesis have to be considered as a risk factor of stroke. The following changes are observed in patients with cardiogenic stroke: hypokinetic intraventricular septum, high intensity embolic signals, increased serum fibrinogen levels and leucocyte count. It may indicate the importance of these factors in the aetiology of stroke

Assessment of cerebral embolism and vascular reserve parameters in patients with carotid artery stenosis

Aim Carotid artery stenosis can result in the brain tissue injury related to the intracranial aterial flow disturbances as well as microembolic complications. The choice of the proper therapy in patients with carotid artery stenosis, especially asymptomatic, remains still a significant clinical problem. The study aim was an assessment of the cerebral embolism and brain vascular reserve parameters in patients with carotid artery stenosis regarding the occurrence of the clinical symptoms, the degree of stenosis as well as plaque morphology. Methods The study included 60 patients, with internal carotid artery stenosis. The degree of stenosis, the atherosclerotic plaque surface and morphology were assessed by the means of Duplex Doppler ultrasound. Cerebrovascular reactivity (vasomotor reactivity reserve test and Breath Holding Index) and monitoring of the microembolic signals (MES) were assessed with transcranial Doppler ultrasound examination (TCD). Results The vasoreactivity parameters were significantly lower in the group of patients with stenosis ≥70% and in patients with ulcerations on the plaque surface. Microembolic signals were recorded significantly more often in symptomatic patients; in patients with stenosis ≥70%; in patients with ulcerations on the plaque surface and those with hypoechogenic plaque structure. Conclusions Microembolic signals in patients with symptomatic carotid stenosis are one of the ultrasound features of unstable carotid stenosis. Worse reactivity parameters of the cerebral arteries are associated with the presence of a large degree of carotid artery stenosis

Ocena stężenia wybranych cytokin zapalnych w surowicy krwi u pacjentów ze zwężeniem tętnicy szyjnej

Background: The inflammatory process plays an important role in the formation, growth and destabilization of atherosclerotic plaque narrowing the internal carotid artery. The aim of the study was to determine the concentrations of TNF-alpha, interleukin-6 and interleukin-10 in the serum of patients with internal carotid artery stenosis. Another aim was to compare the concentrations of these inflammatory markers in patients with symptomatic and asymptomatic internal carotid artery stenosis. Material and methods: The study included 65 patients (F/M 20/45; aged 66.29 ± 7.77; 55–80) with symptomatic (39 individuals) or asymptomatic (26 individuals) atherosclerotic internal carotid artery stenosis above 50% on one or both sides. The control group consisted of 30 healthy volunteers (F/M 20/10; aged 61.03 ± 9.08; 50–78). Results: The mean serum concentration of interleukin-6 was significantly higher both in the group of patients with symptomatic and asymptomatic ICA stenosis, as compared with the control group (p = 0.0002; p = 0.0208, respectively) There were no significant differences in serum concentration of THF-alpha and interleukin-10 between patients and control group. Conclusions: Patients with atherosclerotic stenosis of the internal carotid artery have shown significantly elevated levels of interleukin-6 in the serum, which suggests that it is involved in the disease process. Cytokines and other inflammatory mediators in patients with carotid artery stenosis require further studies which would allow for a better understanding of the effect on the formation and activity of atherosclerotic lesions.Wstęp: W powstawaniu i aktywacji blaszek miażdżycowych zwężających tętnicę szyjną istotną rolę pełni proces zapalny. Celem badania było określenie stężenia TNF-alfa, interleukiny-6 i interleukiny-10 w surowicy krwi pacjentów ze zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA). Drugim celem badania było porównanie stężeń wymienionych markerów zapalnych u pacjentów z objawowym i nieobjawowym zwężeniem tętnicy szyjnej. Materiał i metody: W badaniu uczestniczyło 65 pacjentów (K/M 20/45; w śr. wieku 66,29 ± 7,77 roku) z objawowym (39 osób) lub bezobjawowym (26 osób) miażdżycowym zwężeniem ICA (≥ 50% po jednej lub obu stronach). Grupę kontrolną tworzyło 30 zdrowych osób (K/M 20/10; w śr. wieku 61,03 ± 9,08 roku). Wyniki: U chorych ze zwężeniem ICA (zarówno objawowym, jak i nieobjawowym) średnie stężenie interleukiny-6 w surowicy było znamiennie wyższe w porównaniu ze średnim stężeniem interleukiny-6 w surowicy osób z grupy kontrolnej (odpowiednio: p = 0,0002, p = 0,0208). Nie obserwowano znamiennych statystycznie różnic w średnim stężeniu TNF-alfa oraz interleukiny-10 między grupą pacjentów a grupą kontrolną oraz między pacjentami z objawowym zwężeniem tętnicy a pacjentami z nieobjawowym zwężeniem tętnicy. Wnioski: U chorych z miażdżycowym zwężeniem ICA stwierdza się znamienne podwyższenie stężenia interleukiny-6 w surowicy, co sugeruje jej udział w tym procesie chorobowym. Cytokiny i inne mediatory zapalne u pacjentów ze zwężeniem ICA wymagają dalszych badań w celu lepszego rozumienia mechanizmu ich wpływu na kształtowanie i aktywność zmian miażdżycowych

Dynamics of blood flow velocity changes evaluated with Doppler method in cerebral arteries in acute phase of stroke

By ocenić dynamikę zmian prędkości przepływu krwi badanej metodą dopplerowską w obszarze unaczynienia ogniska chorobowego i poza nim u 41 chorych z udarem niedokrwiennym mózgu w obszarze unaczynienia tętnicy szyjnej wewnętrznej przyjętych do kliniki w 1. dobie choroby wykonano: rutynowe badania neurologiczne i internistyczne, 2-krotnie tomografię komputerową (CT, computed tomography), 5-krotnie badanie dopplerowskie. Wyłoniono 3 grupy pacjentów w zależności od charakteru zmian stwierdzanych w badaniu dopplerowskim: 10 chorych ze zmianami przepływu krwi sugerującymi zwężenie lub niedrożność tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA, internal caratoid artery) (grupa A), 13 pacjentów ze zmianami przemawiającymi za niedrożnością lub zwężeniem tętnicy środkowej mózgu (MCA, middle cerebral artery) (grupa B) oraz 18 pacjentów ze zmianami przepływu krwi w małych naczyniach mózgowych. Wyraźną dynamikę zmian prędkości przepływu krwi w MCA półkuli chorej odnotowano jedynie w grupie B. Sekwencyjne badania dopplerowskie służą do monitorowania zmian prędkości w tętnicach mózgowych w ostrym okresie udaru mózgu. Zmiany dynamiczne obrazu dopplerowskiego w przebiegu choroby obserwowano przede wszystkim w przypadkach niedrożności lub zwężenia dużych tętnic i odpowiadały one najpewniej wykształcaniu się krążenia obocznego lub rekanalizacji.To evaluate with Doppler method the dynamics of blood flow velocity changes within and outside the blood supply area of ischaemic focus forty-one patients admitted to hospital within 24 hours of tomographically confirmed ischaemic stroke confined to the common carotid artery territory were studied. All patients underwent: daily neurological and general physical examination, two computed tomography scans on day 1, and 10–14 days following accident, Doppler evaluation according on day 1, 2, 3, 4, and 14 from cerebrovascular event. The patients were classified into three groups according to Doppler findings. Group A included 10 patients with blood flow alterations suggestive of ICA stenosis or occlusion Thirteen patients with flow characteristics suggestive of occlusion or stenosis of MCA constituted group B. Those 18 patients with blood flow changes in small cerebral arteries were classified as group C. The measurable dynamics of blood flow velocity changes in MCA of affected hemisphere was observed only in group B. Sequential Doppler examination can be used to monitor blood flow velocity changes in cerebral arteries in acute phase of stroke and in some patients revealed the dynamic pattern. Dynamics of blood flow velocity changes in cerebral arteries in acute phase of stroke depends on the pattern of blood flow at the beginning of stroke and occurs mainly in patients with large artery lesion. In patients with internal carotid artery and middle cerebral artery lesion. Doppler examination reveals improvement in blood flow in these arteries and development of collateral blood supply in consecutive days

Twice repeated ischemic brain infarct in patient with primary antiphospholipid syndrome and S-protein deficiency

Nie ma jednolitej koncepcji dotyczącej roli dziedzicznego niedoboru naturalnych inhibitorów koagulacji (do których należy białko S) w występowaniu udarów niedokrwiennych u młodych osób. W pracy przedstawiono przypadek obecnie 50-letniego mężczyzny z obciążającym wywiadem rodzinnym (matka i ojciec) w kierunku choroby zakrzepowej, u którego 3-krotnie wystąpiło zapalenie żył kończyn dolnych, a w 46 i 47 roku życia kolejne udary niedokrwienne lewego, a następnie prawego płata skroniowego. Ponadto, w wieku 24 lat przebył kilka krótkotrwałych epizodów zaburzeń widzenia. Wykonane badania (przeciwciała antykardiolipinowe klasy IgG i IgM) pozwoliły na rozpoznanie pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego. Analiza układu krzepnięcia ujawniła niedobór białka S (50- i 45-procentowy) najprawdopodobniej o charakterze dziedzicznym, gdyż wykluczono możliwe nabyte przyczyny obniżonego stężenia tego białka. Wydaje się, że, obok zespołu antyfosfolipidowego, niedobór białka S u wymienionego wyżej pacjenta był dodatkowym czynnikiem sprzyjającym zakrzepom.There is no uniform conception dealing with the role that hereditary deficit of natural coagulation inhibitors (to which belong S-protein) plays in cases of brain ischemic infarcts in young persons. We present the case of man (at present 50-years-old) with history of thrombotic disease in family (mother and father), who experienced triple inflammation of pelvic limbs veins and in his 46th and 47th years of life experienced in succeeding ischemic strokes of the left and next of the right temporal lobe. Moreover since his 24th year he had transitory episodes of sight disturbances. Examinations carried out (IgG and IgM class anticardiolipin antibodies) permitted to diagnose the primary antiphospholipid syndrome. Analysis of coagulation showed decreased serum concentration (50% and 45%) likely of hereditary nature because acquired causes of diminished serum S concentration of this protein were excluded. It seems, that S-protein deficiency in our patient was next to antiphospholipid syndrome and additional factor favouring thrombosis

Geniusz i padaczka

Wprowadzenie: W 1896 r. Lombroso w swoim dziele Człowiek – geniusz przedstawił śmiałą teorię o kluczowej roli padaczki w genezie geniuszu. Cel: Celem pracy jest przedstawienie historii niektórych wielkich ludzi chorujących na padaczkę oraz kontrowersji związanych z rozpoznaniem u nich tej choroby. Omówienie: Mahomet miał najpewniej napady częściowe zło- żone od 40. r.ż., a opisywane przez niego wizje były odnotowywane również przez jego zwolenników. Uważa się, że u bohaterskiej Joanny d’Arc występowały napady padaczkowe jako konsekwencja gruźliczaka mózgu. Guz mózgu mógł być przyczyną padaczki również Juliusza Cezara. Z kolei Dostojewski, mający napady wtórnie uogólnione z ekstatyczną aurą, wykorzystywał swoje doświadczenia związane z chorobą w twórczości literackiej. Bohaterowie jego książek Bracia Karamazow i Idiota także cierpią na padaczkę. Analizując przypadek Dostojewskiego, Freud sugerował tło nerwicowe choroby. Retrospektywne próby ustalenia, na co chorował van Gogh, obejmują kilkanaście rozpoznań, z których padaczka wydaje się najbardziej prawdopodobna. Opisy napadów częściowych złożonych van Gogha znane są z jego licznych listów do brata Thea, a także z relacji lekarza artysty. Stosowane przez van Gogha ówczesne leki przeciwpadaczkowe (bromek potasu i naparstnica) miały wpływ na jego twórczość artystyczną. Niepożądane działanie naparstnicy powodujące zaburzenia widzenia znalazło swój wyraz w dziełach Gwiaździsta noc i Nocna kawiarnia. Flauberta, który miał aż trzy rodzaje napadów (częściowe proste, częściowe złożone i wtórnie uogólnione), Sartre uważał za histeryka. Przyczyną napadów Flauberta była najpewniej wrodzona malformacja naczyniowa okolicy potylicznej, która najprawdopodobniej doprowadziła również do jego śmierci