Kazibutowska, Zofia

Polish

Via Medica Journals

46Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. Awww.ppn.viamedica.plDiagnostyka, rokowanie i leczeniew stwardnieniu rozsianym w kontekściezagadnień rehabilitacjiDiagnosis, prognosis and treatment in multiplesclerosis with regard to the rehabilitationZofia KazibutowskaKlinika Neurologii Górnośląskiego Centrum Medycznego w KatowicachOchojcuSłowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, SR, rehabilitacjaKey words: multiple sclerosis, MS, rehabilitationStwardnienie rozsiane jest przewlekłą chorobą ośrod-kowego układu nerwowego, w której dochodzi do wielo-ogniskowych, rozsianych w czasie i przestrzeni zmianzapalnych, demielinizacji, utraty aksonów i oligodendro-cytów, a w końcu rozrostu astrogleju. Zmiany występujągłównie w istocie białej i mają charakter dynamiczny.W okresie aktywnym choroby występuje przerwanie ba-riery krew–mózg i w mózgu powstają okołonaczyniowenacieki złożone z limfocytów T, makrofagów i komórekplazmatycznych; obserwuje się uszkodzenie mieliny orazubytki oligodendrocytów i aksonów. W fazie nieaktywnejzmiany zapalne ustępują i na obrzeżach zmiany pojawiasię remielinizacja. Opisane nieprawidłowości występująszczególnie w istocie białej okołokomorowej, w pniu móz-gu, w móżdżku, w rdzeniu i nerwie wzrokowym.Etiologia choroby jest nieznana. Obecność szeregu nie-prawidłowości w układzie immunologicznym sugeruje pa-tologię o charakterze autoagresji. Ryzyko zachorowania nastwardnienie rozsiane najprawdopodobniej wiąże się z rasąbiałą i jest największe w Europie, północnej części Sta-nów Zjednoczonych, południowej części Kanady, połu-dniowo-wschodniej Australii i w Nowej Zelandii. Choro-bowość w tych obszarach dochodzi do 100 przypadkówstwardnienia rozsianego na 100 000 osób w populacji ogól-nej. Choroba pojawia się między 10. a 50. rż., najczęściejw wieku 20–30 lat z niewielką przewagą kobiet.Obraz kliniczny schorzenia charakteryzuje się zazwy-czaj dużą różnorodnością objawów. Występują w nim:1. Niedowłady ze spastycznym wzmożeniem napięcia,dotyczące najczęściej obu kończyn dolnych, rzadziejjednej, trzech lub czterech kończyn. Niekiedy objawyuszkodzenia układu piramidowego są dyskretne i wy-rażają się jedynie zwiększoną męczliwością, wygóro-waniem odruchów i obecnością objawu Babińskiego.2. Objawy uszkodzenia układu móżdżkowego w postacimowy skandowanej, drżenia zamiarowego, dysmetrii,ataksji i zaburzeń równowagi.3. Zaburzenia czuciowe: parestezje, drętwienia, bólei osłabienie czucia o różnym umiejscowieniu. Ponad-to wrażenie opasywania, niezgrabność ręki przy pra-widłowej sile, objaw Lhermitte’a (wrażenie przecho-dzenia prądu wzdłuż kręgosłupa przy pochylaniu gło-wy) oraz neuralgia nerwu trójdzielnego.4. Objawy uszkodzenia pnia mózgu: podwójne widze-nie ze zniesieniem przywodzenia gałek ocznych i oczo-pląsem w oku odwodzonym (uszkodzenie pęczka po-dłużnego przyśrodkowego), niedowład mięśni twarzy(uszkodzenie wewnątrzpniowych włókien nerwu twa-rzowego), przyśpieszenie tętna, wymioty, czkawka(uszkodzenie jąder autonomicznych pnia).5. Zaburzenia czynności pęcherza w postaci naglącegoparcia na mocz, przerywanego oddawania moczu, nie-trzymania moczu oraz zalegania moczu w pęcherzu.Nieprawidłowa funkcja odbytnicy prowadzi do za-parć, a zaburzenia funkcji seksualnych — do impo-tencji.6. Zapalenie pozagałkowe nerwu wzrokowego, objawia-jące się osłabieniem ostrości wzroku i zaburzeniamiw polu widzenia, najczęściej w postaci mroczka środ-kowego.7. Zaburzenia psychiczne w postaci depresji lub eufo-rii i upośledzenia funkcji poznawczych, przeważniew niewielkim stopniu.W stwardnieniu rozsianym obserwuje się przejściowenarastanie objawów neurologicznych przy zwyżkach tem-peratury ciała (zjawisko Uthoffa). Część chorych skarżysię na uczucie znużenia, które nie koreluje ze stanemprzedmiotowym ani wynikami badań neuroobrazowych.W zaawansowanej postaci choroby pojawiają się u cho-rych m.in. bolesne toniczne kurcze kończyn.Do oceny postępu choroby używa się rozszerzonej ska-li niepełnosprawności Kurtzkego: Expanded Disability Sta-tus Score (EDSS).Choroba występuje w dwóch głównych postaciach:1. Postać nawracająco-zwalniająca pojawia się u 80%chorych i charakteryzuje się rzutami, w czasie któ-rych występuje jeden lub kilka z wymienionych wy-żej objawów. W naturalnym przebiegu rzutu nasile-nie nieprawidłowości stopniowo słabnie i ustępują onecałkowicie lub z pozostawieniem pewnej niespraw-ności w ciągu jednego do kilkunastu tygodni. Kolejnerzuty choroby w aktywnych jej postaciach występująco 2–3 miesiące; w mniej agresywnych — rzadziej,niekiedy w kilkuletnich odstępach. Pozostałości każ-dego z rzutów nakładają się na siebie, powodując na-rastanie niesprawności, choć między rzutami brak pro-gresji. U 15% chorych występuje łagodna postać cho-roby, charakteryzująca się lekkimi i rzadkimi rzuta-mi, wskutek czego po 15 latach trwania schorzeniapacjent jest nadal sprawny. U pozostałych chorych,po różnym czasie (wynoszącym 5–7 lat) postać nawra-cająco-zwalniająca przechodzi w postać wtórnie po-stępującą, w której rzuty zanikają i obserwuje się je-dynie stopniowe pogarszanie stanu neurologicznego.U niektórych chorych obie te formy rozdziela postaćnawracająco-postępująca, w której oprócz stopniowe-go narastania niesprawności nadal pojawiają się rzu-ty. U niektórych pacjentów ta postać może występo-wać od początku choroby.2. Postać pierwotnie postępująca dotyczy około 20% cho-rych i charakteryzuje się stopniowym narastaniemobjawów neurologicznych, najczęściej w postaci nie-dowładu kończyn dolnych.Obecnie diagnozę stwardnienia rozsianego stawia sięna podstawie kryteriów McDonalda. Przewidują one roz-poznanie choroby, gdy przebieg i obraz kliniczny wska-zują przynajmniej na 2 rzuty choroby i 2 odrębne ogni-ska. W przypadku niespełnienia któregoś z warunków na47Kurs 5. Nowoczesne podejście do rehabilitacji w stwardnieniu rozsianymwww.ppn.viamedica.plpodstawie samego obrazu klinicznego, konieczne jest po-twierdzenie rozpoznania powtarzanymi wynikami badańrezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia, które wska-zywałyby na rozsianie procesu chorobowego w ośrodko-wym układzie nerwowym i progresję choroby w czasie.W typowym dla stwardnienia rozsianego obrazie re-zonansu magnetycznego stwierdza się w sekwencji T2 roz-siane ogniska wzmożonej intensywności sygnału w sub-stancji białej okołokomorowej, w centrum półowalnym,w ciele modzelowatym, w pniu mózgu, móżdżku i rdze-niu kręgowym. W obrazie T1 niektóre z tych zmian są hi-pointensywne. Dla sprawdzenia aktywności zmian poda-je się kontrast (pochodną gadoliny), która przechodzi przezuszkodzoną barierę krew–mózg i wzmacnia aktywne zmia-ny. Spektroskopia rezonansu magnetycznego, wskazują-ca na obniżenie poziomu N-acetylo-asparaginianu, infor-muje o utracie aksonów i neuronów.Dodatkowym badaniem wspomagającym rozpoznaniejest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które ujawniaproces zapalny w postaci podwyższenia stężenia immu-noglobulin IgG oraz obecności prążków oligoklonalnych.W przypadkach, gdy objawy kliniczne odpowiadają tyl-ko jednemu ognisku, pomocne mogą być badania potencja-łów wywołanych, które mogą ujawnić subkliniczne uszko-dzenie w drodze wzrokowej lub somatosensorycznej.W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić: pro-cesy zakaźne (boreliozę), zapalne (toczeń trzewny, rozsia-ne zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie mózgu parane-oplastyczne, chorobę Behçeta), genetyczne (leukodystro-fia metachromatyczna) i niedoborowe (witamina B12).Pomyślne rokowanie w SR jest związane z wczesnym po-czątkiem choroby, płcią żeńską, postacią nawracająco--zwal-niającą, długimi odstępami między rzutami, zapaleniem ner-wu wzrokowego lub przewagą objawów czuciowychw początkowym okresie, niewielkimi zmianami w MRIw początkowym okresie choroby. Wskaźnikami niepomyślne-go przebiegu są natomiast: późny początek, płeć męska, obja-wy móżdżkowe w początkowym okresie, częste rzuty, postaćpierwotnie postępująca, obniżenie stężenia N-acetyloaspargi-nianu w spektroskopii rezonansu magnetycznego.W leczeniu stwardnienia rozsianego wyróżniamy na-stępujące kierunki działań:1. Leczenie rzutów — standardem jest sterydoterapiaw postaci dużych dawek dożylnie podawanego mety-loprednizolonu. Leczenie powinno się zacząć jak naj-szybciej od momentu wystąpienia rzutu; polega onona podawaniu w ciągu 5 dni 1000 mg leku dożylnie,a następnie ewentualnym przedłużeniu terapii doust-nym metyloprednizolonem w dawce 48 mg, reduko-wanej stopniowo w ciągu 2–3 tygodni.2. Leczenie długotrwałe modyfikujące przebieg choroby— obecnie do leczenia stwardnienia rozsianego jestzarejestrowanych 5 preparatów:• interferon b 1B (Betaferon) — w postaci nawracająco--zwalniającej i wczesnej wtórnie postępującej;• interferon b 1A (Rebif i Avonex) — w postaci nawra-cająco-zwalniającej;• octan glatirameru (Copaxone)  — w postaci nawraca-jąco-zwalniającej;• natalizumab — przeciwciało monoklonalne skierowa-ne przeciwko integrynie a4;• mitoksantron — do leczenia postaci wtórnie postępu-jącej i pogarszającej się nawracającej.3. Leczenie objawowe-farmakologiczne.Celem jest ograniczenie lub modyfikacja objawów.Spastyczność zmniejszamy przez podawanie baklofenu(20–100 mg/d.), tizanidyny (8 mg/d.), dantrolenu sodowego(25–200 mg/d.). Drżenie ograniczamy przez stosowanie: pri-midonu (125–500 mg/d.), karbamazepiny (400–800 mg/d.),klonazepamu (1–4mg/d.), gabapentyny (800–1600 mg/d.),propranololu (20–40 mg/d.). Znużenie ulega redukcji pozastosowaniu amantadyny (100 mg 2 razy/d.). Depresjaulega zmniejszeniu pod wpływem fluoksetyny (20 mg ranolub amitryptyliny [25–75 mg/d.]). W pęcherzu nadaktyw-nym stosujemy: oksybutyninę (2,5 mg 3 razy/d.) lub pro-pantelinę (15 mg 3 razy/d.)4. Leczenie rehabilitacyjne składa się z rehabilitacji ru-chowej, której celem jest poprawa siły mięśniowej,ograniczenie spastyczności, poprawienie koordynacjiruchowej, równowagi i odruchów postawnych, reha-bilitacji psychologicznej, której celem jest udzieleniechoremu wsparcia psychologicznego w nowej sytu-acji zdrowotnej i społecznej oraz rehabilitacji zawo-dowej, której celem jest udzielenie pomocy w przy-stosowaniu się do nowej sytuacji zawodowej.P i ś m i e n n i c t w o1. Hankey G.J., Wardlaw J.W. Clinical neurology. Manson Publishing, London 2002.2. Miller J.R. Multiple sclerosis. W: Rowland L.P. (red.). Merrit’s neurology. Lip-pincott, Williams & Wilkins, Philadelphia 2000; 773–792.3. Olek M.J., Dawson M.D. Multiple sclerosis and other inflammatory demyelina-ting diseases of the central nervous system. W: Bradley W.G., Daroff R.B., Fe-nichel G.M., Jankovic J. (red.). Neurology in clinical practice. Elsevier Inc., Phi-ladelphia 2004; 1631–1664.4. Opara J., Jaracz K., Brola W. Aktualne możliwości oceny jakości życia w stward-nieniu rozsianym. Neurol. Neurochir. Pol. 2006; 4: 336–341.5. Selmaj K. Stwardnienie rozsiane — kryteria diagnostyczne i naturalny przebiegchoroby. Polski Przegląd Neurologiczny 2005; 3: 99–105.Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Zofia KazibutowskaSamodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 7Klinika Neurologii, Śląski Uniwersytet Medycznyul. Ziołowa 45/47, 40–635 Katowicetel./faks: 0 32 202 95 92e-mail: neurologia@gcm.pl

Diagnostyka, rokowanie i leczenie w stwardnieniu rozsianym w kontekście zagadnień rehabilitacji

https://journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/20025/15728

Diagnostyka, rokowanie i leczenie w stwardnieniu rozsianym w kontekście zagadnień rehabilitacji

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals