The potential impact of the hypovitaminosis D on metabolic complications in obese adolescents - Preliminary results

Introduction and Objective Vitamin D deficiency is common in obesity; however, its contribution in the development of metabolic complications remains uncertain. The aim of the study was to examine the relationships between vitamin D status and metabolic complications. Material and Methods The results of blood pressure measurements, biochemical tests and ultrasound of the liver were compared in both groups. The study was conducted at the Children’s University Hospital in Krakow, Poland. 30 obese adolescents (mean 13.23y.o.); 18 with 25OHD levels 20 ng/mL. Results The vitamin D deficient group presented with significantly higher values of the diastolic blood pressure (125.9vs.115mmHg), uric acid level (384.7vs.301.5umol/L) and lower phosphorus level (1.4vs.1.65mmol/L), higher prevalence of arterial hypertension (44vs.8.3%), and liver steatosis (25vs.8.3%); lower, but not significantly, levels of fibroblast growth factor 23 and fibroblast growth factor 19. Conclusions Hypovitaminosis D in obese adolescents is associated with higher prevalence of arterial hypertension, liver steatosis, elevated serum uric acid and low phosphorus levels. The potential contribution of the fibroblast growth factor 23 and fibroblast growth factor 19 in these complications development needs further investigation

Cushing disease in children and adolescents : assessment of the clinical course, diagnostic process, and effects of the treatment : experience from a single paediatric centre

Wprowadzenie: Zespół Cushinga zależny od kortykotropiny (adrenocorticotropic hormone - ACTH), zwany również chorobą Cushinga (Cushing’s disease - CD), jest rzadkim schorzeniem u dzieci i młodzieży, którego objawy różnią się od obserwowanych u osób dorosłych. Cel pracy: Ocena procesu diagnostycznego i wyników terapii CD u dzieci i młodzieży. Materiał i metody: Do pracy włączono 4 kolejne pacjentki w wieku 7-15 lat z CD rozpoznaną na podstawie wyników badań hormonalnych i badania histopatologicznego usuniętego gruczolaka przysadki po przeprowadzeniu retrospektywnej analizy dokumentacji medycznej pacjentów leczonych w naszym ośrodku w latach 2012-2018. Wyniki: Mediana czasu od początku objawów klinicznych do rozpoznania CD w prezentowanej grupie pacjentów wynosiła 1,5 roku. Wszystkie pacjentki miały objawy CD typowe dla wieku rozwojowego: gwałtowny przyrost masy ciała z zahamowaniem tempa wzrastania, zaburzenia zachowania, dojrzewania bądź miesiączkowania. Diagnostyka pacjentów była przeprowadzona zgodnie z obowiązującym standardem, najwięcej trudności diagnostycznych sprawiła postać cykliczna CD rozpoznana u jednej z pacjentek. Wszystkie pacjentki przebyły przezklinową całkowitą resekcję gruczolaka przysadki. Po zabiegu wszystkie wymagały przejściowej substytucji glikokortykoidów w czasie, który wyraźnie korelował z długością czasu od wystąpienia objawów do ustalenia rozpoznania. U wszystkich uzyskano normalizację wyników hormonalnych i ustąpienie objawów klinicznych po leczeniu neurochirurgicznym, jednakże wszystkie pacjentki nadal są otyłe. W badaniach MR przysadki u 3 pacjentek nie stwierdza się odrostu masy guza, u najstarszej jest jego podejrzenie. Wnioski: W przypadku współwystępowania zahamowania procesu wzrastania (niekoniecznie niskorosłości) z przyrostem masy ciała (niekoniecznie otyłości), cech androgenizacji i zaburzeń zachowania konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki w kierunku CD. Otyłość może być stałym powikłaniem CD rozpoznanej w dzieciństwie mimo jej skutecznego leczenia neurochirurgicznego.Introduction: Adrenocorticotropic hormone-dependent Cushing syndrome, known as Cushing disease (CD), is a rare disease in paediatric patients, the signs and symptoms of which differ from those seen in adult patients. Aim of the study: The objective of the study was to present the diagnostics and treatment results of CD in children and adolescents. Material and methods: We included four consequent patients in the study, 7-15 years old, with CD confirmed by laboratory tests and finally by histology examinations after surgery. The data were retrospectively retrieved from the medical records of all the patients from the years 2012-2018. Results: The median time from the onset of clinical symptoms to CD diagnosis was 1.5 years. All patients presented with rapid weight gain accompanying growth retardation, and behavioural, puberty, or menstruation disorders. The diagnostic process was carried out in accordance with the current standard. Diagnostic difficulties regarded the cyclic CD. All patients underwent transsphenoidal complete resection of the pituitary adenoma, and they all required transient glucocorticoid substitution for a period that correlated with the time from onset of symptoms to diagnosis. All subjects achieved normalisation of hormonal results and resolution of clinical symptoms, but all are still obese. Currently the patients are in remission, but there is a suspicion of the regrowth of the tumour mass in the eldest patient. Conclusions: In each case of the coexistence of growth velocity inhibition (not necessarily short stature) with the weight gain (not necessarily obesity) and the appearance of hyperandrogenism and depressive-anxiety disorders, biochemical diagnostics of CS should be performed. Obesity could be a chronic complication of CD in childhood, even after effective neurosurgery treatment

Amiodarone-induced thyroid dysfunction in the developmental period: prenatally, in childhood, and adolescence — case reports and a review of the literature

Introduction: Amiodarone is an important antiarrhythmic drug used in paediatric practice, mainly in children with complex congenital cardiac diseases and/or severe arrhythmias. One of the side effects of amiodarone therapy is thyroid dysfunction, which is observed in about 20% of patients. The thyroid dysfunction may present with various forms: from subclinical changes in hormone levels to amiodaroneinduced thyrotoxicosis (AIT) and amiodarone-induced hypothyroidism (AIH). Material and methods: We reported six patients in the age range from two weeks to 14 years, with complex congenital cardiac diseases and severe arrhythmias, who developed amiodarone-induced thyroid dysfunctions: thyrotoxicosis or hypothyroidism or both together. The clinical signs and symptoms of all thyroid dysfunctions were atypical, most patients presented with an aggravation of heart insufficiency. Our patients with thyrotoxicosis were treated with combined therapy including thionamides and corticosteroids due to the presentation of mixed-identified type of AIT. Results: Currently, five patients (one patient’s status is unknown) are in biochemical and clinical euthyreosis; however, in one of them it was impossible to discharge amiodarone treatment. Three of them are still treated with levothyroxine, and two do not need thyroid treatment. Conclusions: Amiodarone-induced thyroid dysfunction is usually atypical; therefore, monitoring of thyroid status before, during, and after amiodarone is demanded. AIH could significantly influence the development of the child, while AIT could significantly deteriorate the clinical status of children with complex cardiac diseases. Early and proper diagnose of AIT and AIH allows the introduction of immediate and appropriate treatment considering the cardiac condition of the young patient

Life-threatening conditions in newborn - neonatal thyrotoxicosis. Case presentation

Tyreotoksykoza noworodków jest rzadkim, zagrażającym życiu (śmiertelność 12-25%) i następstwami odległymi schorzeniem. W pracy przedstawiono przypadek noworodka przyjętego na oddział intensywnej terapii w 16. dobie życia w przełomie tyreotoksycznym, u którego rozpoznanie tyreotoksykozy było utrudnione, ponieważ nie prezentował on objawów typowych dla hipertyreozy, czyli wola i objawów ocznych. Na pierwszy plan wysuwały się objawy sugerujące zakażenie wewnątrzmaciczne w postaci zielonych, mętnych wód płodowych, wcześniactwa, cech dystrofii wewnątrzmacicznej, braku przyrostu masy ciała, powiększenia wątroby i śledziony. Na zakażenie wewnątrzmaciczne wskazywały też wyniki badań pomocniczych, takie jak: wysokie stężenie białka C-reaktywnego (CRP [C-reactive protein] 51,4 mg/l, n: 0–5), leukopenia (L 2,6 × 109/l, n: 6,0-21,0) trombocytopenia (płytki krwi 57,0 × 109/l, n: 170,0-500,0), nieznaczny wzrost stężenia bilirubiny i enzymów wątrobowych (AspAt, AlAt) oraz hipomagnezemia. Kolejnym utrudnieniem rozpoznania tyreotoksykozy u noworodka było niezdiagnozowanie u matki choroby Gravesa i Basedowa, której początek datował się na trzeci trymestr ciąży.Neonatal thyrotoxicosis is a rare, life-threatening condition with mortality rates of 12–25% and late sequelae. The authors present a male newborn admitted to Intensive Care Unit with tyreotoxic crisis when 16 days old, in whom diagnosing tyreotoxicosis was hindered, since the boy did not present with typical signs, i.e. goiter and exophthalmus. His major symptoms suggested intrauterine infection (green, opaque amniotic fluid, prematurity, intrauterine dystrophy, failure to thrive, hepatomegaly and splenomegaly). Intrauterine infection was also indicated by lab results, such as high CRP values (51.4 mg/l, normal range: 0-5), leukopenia (L 2.6 × 109/l, normal range: 6.0-21.0), thrombocytopenia (platelets 57.0 × 109/l, normal range: 170.0-500.0), as well as mildly increased bilirubin and hepatic enzymes (AspAt, AlAt) and hypomagnesemia. Another hindrance of diagnosing tyreotoxicosis was failure to diagnose and treat maternal Graves’ disease with the onset in the third trimester of pregnancy

Diagnosis and treatment of thyroid cancer in children in the multicenter analysis in Poland for PPGGL

Wstęp: Zróżnicowane raki tarczycy (DTC, differentiated thyroid carcinoma) występują u dzieci rzadko. Większość przypadków wykrywanych jest w wieku 11–17 lat. W odróżnieniu od dorosłych DTC u dzieci prezentują odmienne zachowanie biologiczne. Mała liczba przypadków DTC w poszczególnych ośrodkach oraz względnie łagodny ich przebieg utrudniają ocenę występowania i leczenia DTC u dzieci w Polsce, uzależniając ją od wysiłków włożonych w uzyskanie rzetelnych danych. Autorzy przedstawiają wstępne wyniki analizy wieloośrodkowej dotyczące występowania, diagnostyki i leczenia DTC u dzieci. Materiał i metody: Podjęte badania są retrospektywną analizą obejmującą lata 2000–2005, opartą na danych z historii chorób uzyskanych z ankiet rozesłanych do ośrodków dla dzieci i dorosłych podejmujących leczenie DTC. Do analizy zgłoszono 107 pacjentów z 14 ośrodków akademickich w Polsce. Analizie poddano wiek i płeć dzieci z DTC, wielkość i lokalizację zmian w tarczycy, sposoby rozpoznawania DTC, rodzaje i zakres wykonywanych zabiegów operacyjnych oraz leczenie uzupełniające izotopem J131. Wyniki: Raka brodawkowatego stwierdzono u 83 dzieci, pęcherzykowego u 10 dzieci, a rdzeniastego u 14 dzieci. Częstość występowania DTC u dzieci w Polsce wahała się między 18 a 23 przypadkami rocznie. W województwach: mazowieckim i połączonych wielkopolskim i lubuskim wykazano w okresie 2000–2005 wyższą (24 i 25) częstość występowania DTC, w pozostałych województwach wykazywano od 2 do 10 przypadków DTC. Największą grupę pacjentów stanowiły dzieci w wieku 11–15 lat, a stosunek dziewcząt do chłopców wynosił 3,3 : 1. Klinicznie DTC prezentowały się najczęściej jako pojedyncze guzki tarczycy. Limfadenopatię szyjną w badaniu klinicznym stwierdzono u 42% pacjentów, a śródoperacyjnie u 50% dzieci. U większości pacjentów dominowały niższe stopnie zaawansowania DTC (T1 u 36% i T2 u 26% dzieci). Operacje jednoetapowe wykonano u 65% dzieci, operacje dwuetapowe u 25% dzieci, a profilaktyczne tyreoidektomie u 79% dzieci z grupy pacjentów z rakiem rdzeniastym tarczycy (MTC, medullary thyroid cancinoma) i mutacją genu Ret. Leczenie izotopowe J131 podjęto u 80% dzieci. Przerzuty do płuc w scyntygrafii poterapeutycznej wykazano u 14% dzieci z DTC. Wnioski: We wnioskach podkreśla się konieczność wdrożenia na terenie całego kraju ujednoliconego i ocenianego na podstawie obiektywnych przesłanek sposobu postępowania z dziećmi z DTC.Introduction: Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in children presents different biological behavior in comparison to adults. Authors presents preliminary results of multicenter analysis concerning incidence, diagnostics and treatment of DTC in children. Material and methods: The study is a retrospective analysis of 107 pediatric patients from 14 academic centers based on the data from 2000 to 2005 obtained by questionnaire in hospitals involved in the treatment of DTC in children. Results: Papillary thyroid cancer was diagnosed in 83 children, follicular thyroid cancer in 10 children and medullary thyroid cancer in 14 children. Incidence of DTC in children was estimated between 18 and 23 cases per year. The biggest group of patients consisted of children between 11 and 15 years of age, with girls to boys ratio 3.3 : 1. Clinically DTC in children presented most often as solitary thyroid nodule. Cervical lymphadenopathy was observed in 42% of patients. Intraoperative verification indicated metastatic nodes in 50% of children. Low stage DTC predominated (T1 in 36% and T2 in 26% of children). One step surgery was performed in 65% of children with DTC, two step surgery in 25% of patients. I131 therapy was undertaken in 80% of children. Lung metastases were indicated in post therapeutic studies in 14% of children with DTC. Prophylactic thyroidectomies were performed in 79% of children in the group of patients with MTC and RET gene mutations. Conclusions: The necessity of introduction of unified therapeutic standard in children with DTC in Poland is underlined