The role of apoptosis proteins and complement components in the etiopathogenesis of systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus is a prototypical autoimmune disease characterized by the deregulation of T and B cells, tissue infiltration by mononuclear cells, tissue damage and the production of autoantibodies. There is a consensus that accelerated apoptosis of circulating lymphocytes and/or impaired clearance of apoptotic bodies may increase the amount of nuclear antigens presented to T lymphocytes. This process is accompanied by autoimmune responses that can lead to the development of lupus. The dysfunction of apoptosis may be a direct consequence of alterations in proteins/genes such as Fas, Bcl-2 and C1q. Increased expression of Fas antigen could intensify the exposure of hidden antigens. The overexpression of Bcl-2 protein might inhibit the removal of auto-reactive cells, and the lack of C1q could impair the clearance of self-antigens. The complete knowledge of the role of apoptosis components in the etiopathogenesis of lupus could lead to the development of new therapies targeting the apoptotic threshold, which could result in a more specific and effective disease response compared to global immunosuppression. This review summarizes the role of each component of the apoptotic process in the pathogenesis of lupus

Arthrodiastasis for the treatment of stiffness of the hip in juvenile rheumatoid arthritis (JRA): preliminary results

OBJETIVO: Apresentar os resultados preliminares da utilização da artrodiastase do quadril em pacientes portadores de artrite reumatoide juvenil e com comprometimento da articulação coxofemoral. MÉTODOS: Estudo prospectivo de 12 pacientes (seis meninos e seis meninas) com idades entre oito e 18 anos (média de 10,5 anos). Foi utilizado um fixador externo monolateral que permite os movimentos de flexão e de extensão no quadril. O fixador externo foi mantido por um período que variou de 78 a 90 dias, com média de 86 dias. O controle radiográfico foi realizado durante o ato operatório e, semanalmente, durante o período de tração e a cada quatro semanas, quando terminado este período. Na avaliação clínica dos resultados, incluímos a graduação da dor e o grau de movimentação articular, com medidas e avaliações pré e pós-operatórias. O período de acompanhamento variou de 12 a 15 anos, com média de 13 anos. RESULTADOS: O valor médio da escala de dor foi de nove (9) antes da operação e de quatro (4) no período pós-operatório. Em dois pacientes não ocorreu melhora da dor. O arco de movimento do quadril aumentou em todos os pacientes, com exceção de dois. Na avaliação radiográfica evidenciamos um aumento no espaço articular de 2mm, em média, e que se manteve no pós-operatório. Não foram observadas complicações com a utilização da técnica. Apenas verificamos soltura dos pinos de Schanz da região do osso ilíaco em dois pacientes. A técnica operatória não ocasionou resultado satisfatório. CONCLUSÃO: O procedimento de artrodiastase está bem indicado para a recuperação da mobilidade em uma articulação coxofemoral comprometida e rígida, como ocorre em pacientes com artrite reumatoide juvenil.OBJECTIVE: To present the preliminary results of the use of hip arthrodiastasis in patients with juvenile rheumatoid arthritis and involvement of the hip joint. METHODS: A prospective study of 12 patients (six boys and six girls) aged between eight and 18 years (mean 10.5 years). We used a monolateral external fixator that allows flexion and extension at the hip. The external fixator was maintained for a period ranging from 78 to 90 days, with a mean of 86 days. Radiographic control was performed during surgery, weekly during the traction period, and every four weeks once this period was completed. The clinical evaluation of results included the degree of the pain and the degree of joint movement, measured and evaluatedpre-and post-operatively. The follow-up period ranged from 12 to 15 years, with a mean of 13 years. RESULTS: The average pain score was nine (9) before surgery and four (4) in the postoperative period. There was no improvement in pain in two patients. The range of motion of the hip increased in all patients except two. Radiographic evaluation evidenced a2 mm increase in joint space, on average,that has remained postoperatively. There were no complications with this technique. Only a loosening of the Schanz screws in the region of the iliac bone was observed in two patients. The surgical technique did not bring satisfactory results. CONCLUSION: The arthrodiastasis procedure is well suited for recovery of mobility in animpairedand rigid hip joint, as occurs in patients with juvenile rheumatoid arthritis

Fator reumatóide-imunoglobulina E na artrite reumatóide juvenil

OBJECTIVES: To determine the presence of immunoglobulin E-rheumatoid factor in patients with juvenile rheumatoid arthritis and to correlate it with clinical and laboratory parameters. METHODS: A multicenter prospective study was carried out from January 1993 to January 1999 with the enrollment of 3 centers of pediatric rheumatology. Ninety-one children with juvenile rheumatoid arthritis diagnosed according to the American College of Rheumatology criteria were studied: 38 (42%) with systemic, 28 (31%) with pauciarticular, and 25 (27%) with polyarticular onset. Ages ranged from 2.1 years to 22.6 years (mean 10.5 ± 4.7), with 59 (65%) girls. The control group consisted of 45 healthy children. The detection of immunoglobulin E-rheumatoid factor was carried out utilizing an enzyme-linked immunosorbent assay. Associations of immunoglobulin E-rheumatoid factor with immunoglobulin M-rheumatoid factor (latex agglutination test), total serum immunoglobulin E, erythrocyte sedimentation rate, antinuclear antibody, and functional and radiological classes III or IV were analyzed. RESULTS: Positive immunoglobulin E-rheumatoid factor was found in 15 (16.5%) of the 91 children with juvenile rheumatoid arthritis: 7 (18.5%) with systemic, 5 (18%) with pauciarticular, and 3 (12%) with polyarticular onset. A significant correlation was observed between immunoglobulin E-rheumatoid factor and total serum immunoglobulin E in the juvenile rheumatoid arthritis patients. No correlation was found between immunoglobulin E-rheumatoid factor and positive latex agglutination slide test, erythrocyte sedimentation rate, antinuclear antibody, or the functional and radiological classes III or IV in any disease onset group. In 4 out of 45 control children (8.9%), immunoglobulin E-rheumatoid factor was positive but with no correlation with total serum immunoglobulin E levels. CONCLUSIONS: Immunoglobulin E-rheumatoid factor could be detected in 16.5% of juvenile rheumatoid arthritis patients, particularly in those with high levels of total serum immunoglobulin E, and immunoglobulin E-rheumatoid factor appears not to be associated with disease activity or severity.OBJETIVOS: Determinar os níveis séricos do fator reumatóide-imunoglobulina E na artrite reumatóide juvenil e correlacioná-los com parâmetros clínicos e laboratoriais. MÉTODOS: Estudo multicêntrico prospectivo, realizado entre janeiro de 1993 a janeiro de 1999 com participação de três centros de reumatologia pediátrica. Estudaram-se 91 crianças com o diagnóstico de artrite reumatóide juvenil de acordo com os critérios do Colégio Americano de Reumatologia: 38 (42%) com a forma de início sistêmica, 28 (31%) pauciarticular e 25 (27%) poliarticular. A idade variou de 2,1 a 22,6 anos (média de 10,5 ± 4,7 anos) e 59 (65%) crianças eram do sexo feminino. O grupo controle constituiu-se de 45 crianças sadias. A detecção do fator reumatóide-imunoglobulina E foi realizada através de um ensaio imunoenzimático. Associações do fator reumatóide-imunoglobulina E com: fator reumatóide-imunoglobulina M (látex), imunoglobulina E sérica total, VHS, FAN, classe funcional e radiológica III ou IV foram analisadas. RESULTADOS: Das 91 crianças com artrite reumatóide juvenil, quinze (16,5%) apresentaram fator reumatóide-imunoglobulina E positivo. Destas, 7(18,5%) na forma sistêmica, 5 (18%) na pauciarticular e 3 (12%) na poliarticular. Observou-se correlação estatisticamente significativa entre o fator reumatóide-imunoglobulina E e a média geométrica da imunoglobulina E sérica total no total dos pacientes com artrite reumatóide juvenil; não foi observada correlação estatística entre o fator reumatóide-imunoglobulina E e positividade para o Látex, VHS, FAN e classe funcional e radiológica 3 ou 4 em nenhuma das formas de início da doença. Dos 45 controles, 4 (8,9%) também apresentaram fator reumatóide-imunoglobulina E positivo, mas não houve correlação com a imunoglobulina E sérica total. CONCLUSÕES: O fator reumatóide-imunoglobulina E pode ser detectado em 16,5% dos pacientes com artrite reumatóide juvenil, especialmente naqueles com níveis elevados de imunoglobulina E sérica total. O fator reumatóide-imunoglobulina E parece não se associar com atividade ou gravidade da artrite reumatóide juvenil