SÍNDROME POSTERIOR DO TRONCO CEREBRAL E O USO DE VENTILAÇÃO ASSISTIDA AJUSTADA NEURALMENTE (NAVA) EM LACTENTE

RESUMO Objetivo: Relatar um caso raro de síndrome posterior do tronco cerebral em um lactente após um episódio hipóxico-isquêmico devido a sepse grave, e o uso da ventilação assistida ajustada neuralmente no auxílio diagnóstico e no desmame da ventilação mecânica. Descrição do caso: Lactente masculino de 2 meses de idade, previamente hígido, apresentou sepse grave que evoluiu para síndrome posterior do tronco encefálico, entidade que pode ocorrer após lesão hipóxico-isquêmica em neonatos e lactentes e que apresenta imagens de ressonância magnética muito particulares. Devido à lesão neurológica, permaneceu em ventilação mecânica. Optou-se por iniciar ventilação assistida ajustada neuralmente para verificar a patência da condução do nervo frênico ao diafragma e auxiliar no desmame da ventilação mecânica. Comentários: A síndrome posterior do tronco cerebral é uma entidade rara que deve ser considerada em lactentes após evento hipóxico-isquêmico

Diversidade genética e resistência primária entre pacientes HIV-1-positivos de Maringá, Paraná, Brasil

O objetivo foi identificar subtipos do Vírus da Imunodeficiência Humana tipo-1 (HIV-1) e analisar a presença de mutações/polimorfismos nas regiões da protease (PR) e transcriptase reversa (TR) de 48 pacientes virgens de tratamento atendidos no município de Maringá, Paraná, Brasil. O sequenciamento foi conduzido usando produtos de nested PCR dos genes da PR, TR parcial e group-specific antigen gene (gag) de RNA retrotranscrito. A interpretação da resistência transmitida foi realizada segundo o algoritmo Surveillance Drug Resistance Mutation List (SDRM). As análises filogenética e SimPlot dos segmentos concatenados classificaram as sequências como subtipo B 19/48 (39,6%), subtipo C 12/48 (25%), subtipo F 4/48 (8,3%), com 13/48 (27,1%) formas recombinantes. A maioria das formas recombinantes era mosaicos B (B/F 12,5%, B/C 10,4%), com um C/F (2,1%) e um mosaico complexo B/C/F (2,1%). A prevalência de resistência transmitida foi de 4,2% (2,1% para ITRN e 2,1% para IP). Baixos níveis de resistência transmitida foram encontrados nesse estudo, 2/48 (2,1% para INTR e 2,1% para IP). Esses achados, embora preliminares, podem contribuir no monitoramento da epidemia de HIV na região.The objective of this study is to identify subtypes of Human Immunodeficiency Virus type 1 (HIV-1) and to analyze the presence of mutations associated to antiretroviral resistance in the protease (PR) and reverse transcriptase (RT) regions from 48 HIV-1 positive treatment naïve patients from an outpatient clinic in Maringá, Paraná, Brazil. Sequencing was conducted using PR, partial RT and group-specific antigen gene (gag) nested PCR products from retrotranscribed RNA. Transmitted resistance was determined according to the Surveillance Drug Resistance Mutation List (SDRM) algorithm. Phylogenetic and SimPlot analysis of concatenated genetic segments classified sequences as subtype B 19/48 (39.6%), subtype C 12/48 (25%), subtype F 4/48 (8.3%), with 13/48 (27.1%) recombinant forms. Most recombinant forms were B mosaics (B/F 12.5%, B/C 10.4%), with one C/F (2.1%) and one complex B/C/F mosaic (2.1%). Low levels of transmitted resistance were found in this study, 2/48 (2.1% to NRTIs and 2.1% for PI). This preliminary data may subsidize the monitoring of the HIV evolution in the region

Multicenter validation of PIM3 and PIM2 in Brazilian pediatric intensive care units

ObjectiveTo validate the PIM3 score in Brazilian PICUs and compare its performance with the PIM2.MethodsObservational, retrospective, multicenter study, including patients younger than 16 years old admitted consecutively from October 2013 to September 2019. We assessed the Standardized Mortality Ratio (SMR), the discrimination capability (using the area under the receiver operating characteristic curve – AUROC), and the calibration. To assess the calibration, we used the calibration belt, which is a curve that represents the correlation of predicted and observed values and their 95% Confidence Interval (CI) through all the risk ranges. We also analyzed the performance of both scores in three periods: 2013–2015, 2015–2017, and 2017–2019.Results41,541 patients from 22 PICUs were included. Most patients aged less than 24 months (58.4%) and were admitted for medical conditions (88.6%) (respiratory conditions = 53.8%). Invasive mechanical ventilation was used in 5.8%. The median PICU length of stay was three days (IQR, 2–5), and the observed mortality was 1.8% (763 deaths). The predicted mortality by PIM3 was 1.8% (SMR 1.00; 95% CI 0.94–1.08) and by PIM2 was 2.1% (SMR 0.90; 95% CI 0.83–0.96). Both scores had good discrimination (PIM3 AUROC = 0.88 and PIM2 AUROC = 0.89). In calibration analysis, both scores overestimated mortality in the 0%–3% risk range, PIM3 tended to underestimate mortality in medium-risk patients (9%–46% risk range), and PIM2 also overestimated mortality in high-risk patients (70%–100% mortality risk).ConclusionsBoth scores had a good discrimination ability but poor calibration in different ranges, which deteriorated over time in the population studied

Prognostic models and risk factors in pediatric acute liver failure

INTRODUÇÃO: A insuficiência hepática aguda (IHA) é uma síndrome rara e grave. Define-se IHA na evidência de lesão hepática atual; ausência de doença hepática crônica conhecida; coagulopatia não corrigível pela administração de vitamina K; RNI > 1,5 na presença de qualquer grau de encefalopatia ou RNI > 2 na ausência de encefalalopatia clínica. A avaliação prognóstica precoce e precisa de pacientes com IHA é difícil, mas criticamente importante, pois o tratamento padrão para os pacientes que não melhoram é o transplante hepático (TH). Muitos modelos prognósticos diferentes foram desenvolvidos para auxiliar na decisão de transplantar um paciente com IHA ou não; no entanto, nenhum deles é preciso o suficiente para prever o resultado. Nossa hipótese é que existem fatores prognósticos específicos de pacientes brasileiros com IHA que podem ajudar na tomada de decisão. O objetivo deste estudo foi buscar fatores de risco e modelos prognósticos que subsidiem a decisão clínica de indicação de TH para pacientes com IHA. MÉTODOS: Estudo retroprospectivo em duas fases para analisar fatores e modelos prognósticos em pacientes com IHA. Fase 1 (piloto) retrospectiva incluiu 80 pacientes do ano 2004 até 2017. Fase 2 retroprospectiva incluiu 120 pacientes do ano 2000 até 2019. Critérios de inclusão: pacientes com diagnóstico de IHA no Instituto da Criança e Adolescente do Hospital das Clínicas da FMUSP desde o ano 2000 até 2019. Critérios de exclusão: pacientes com condições hepáticas crônicas, acima de 18 anos de idade e com dados incompletos de prontuário. Realizamos uma análise univariada dos dados laboratoriais (amônia, bilirrubinas, TGO, TGP, glicemia, lactato, albumina, ureia, creatinina, RNI, encefalopatia) associados ao desfecho dos pacientes com IHA. Baseado nos resultados da análise univariada, foram construídos modelos prognósticos através de análise logística multivariada. RESULTADOS: Os fatores de risco foram analisados por análise univariada de 120 pacientes e foram estatisticamente significativos para a presença de encefalopatia (p=0,001), RNI (p=0,001), TGP (p=0,029) e bilirrubina total (BT) (P=0,011). Modelos prognósticos foram construídos por meio de regressão logística multivariada, que resultou em 2 modelos: modelo 1 (RNI/TGP) e modelo 2 (RNI/BT). Ambos os modelos apresentaram alta sensibilidade (97,9%/96,9%), bom valor preditivo positivo (89,5%/90,4%) e acurácia (88,4%/88,5%), respectivamente. A característica de operação do receptor foi calculada para ambos os modelos e a área sob a curva foi de 0,87 para o modelo 1 e 0,88 para o modelo 2. O teste de Hosmer-Lemeshow não rejeitou a hipótese nula - que o modelo 1 é bom. CONCLUSÃO: Definimos fatores de risco e construímos um modelo prognóstico baseado nos valores de RNI e TGP para crianças com IHA lastreado em dados clínicos de pacientes do ICr-USP. Este modelo poderá ser uma ferramenta auxiliar na tomada de decisão para o TH e deverá ser validada prospectivamente.INTRODUCTION: Acute liver failure (ALF) is a rare and severe syndrome. ALF is defined in the evidence of liver damage; absence of known chronic liver disease; coagulopathy that cannot be corrected by vitamin K administration; INR> 1.5 in the presence of any degree of encephalopathy or INR> 2 in the absence of clinical encephalopathy. Early and accurate prognostic assessment of patients with ALF is difficult, but critically important, as the standard treatment for patients who do not improve is liver transplantation (LT). Many different prognostic models have been developed to assist in the decision to transplant a patient with ALF or not; however, none of them are accurate enough to predict the outcome. We hypothesize is that there are specific prognostic factors for Brazilian patients with ALF that can help in decisionmaking. This study aimed to search for risk factors and prognostic models that support the clinical decision to indicate LT for patients with ALF. METHODS: It was a two-phase retroprospective study to analyze prognostic factors and models in patients with ALF. Phase 1 (pilot), retrospective, included 80 patients from 2004 to 2017. Phase 2, retroprospective, included 120 patients from 2000 to 2019. Inclusion criteria: patients diagnosed with ALF at the Instituto da Criança e do Adolescente do Hospital das Clínicas of FMUSP from 2000 to 2019. Exclusion criteria: patients with chronic liver conditions, over 18 years of age, and with incomplete medical record data. We performed a univariate analysis of laboratory data (ammonia, bilirubin, ASL, ALT, glucose, lactate, albumin, urea, creatinine, INR, encephalopathy) associated with the outcome of patients with ALF. Based on the results of the univariate analysis, prognostic models were constructed through multivariate logistic analysis. RESULTS: The risk factors were analyzed by univariate analysis of 120 patients and were statistically significant for the presence of encephalopathy (p = 0.001), RNI (p = 0.001), ALT (p = 0.029) and total bilirubin (P = 0.011) . Prognostic models were built using multivariate logistic regression, which resulted in 2 models: model 1 (INR/ALT) and model 2 (total INR/Total Bilirubin). Both models showed high sensitivity (97.9%/ 96.9%), good positive predictive value (89.5%/90.4%) and accuracy (88.4%/88.5%), respectively. The receiver-operating characteristic was calculated for both models and the area under the curve was 0.87 for model 1 and 0.88 for model 2. The Hosmer-Lemeshow test did not reject the null hypothesis for model 1 - that it is good. CONCLUSION: We defined risk factors and built a prognostic model based on the values of INR and ALT for children with ALF based on clinical data from ICr-USP patients. This model can be an auxiliary tool in decisionmaking for LT and should be validated prospectively

CÂNULA NASAL DE ALTO FLUXO PÓS-EXTUBAÇÃO TRAQUEAL EM CRIANÇA COM OBSTRUÇÃO DE VIAS AÉREAS SUPERIORES: RELATO DE CASO

RESUMO Objetivo: Relatar o caso de um lactente que necessitou de intubação traqueal no setor de emergência pediátrica por conta de laringite aguda grave e que, após a extubação traqueal programada, fez uso, com sucesso, da cânula nasal de alto fluxo, a qual, possivelmente, evitou a falha da extubação traqueal. Descrição do caso: Paciente masculino, 8 meses de idade, admitido no pronto atendimento de pediatria com desconforto respiratório agudo por causa de obstrução alta de vias aéreas secundária à laringite aguda grave. Foi imediatamente intubado e encaminhado para a unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica. Apresentou falha de extubação em função de edema importante de laringe evidenciado por broncoscopia, o que contraindicou a extubação. Na segunda tentativa de extubação, o paciente apresentou desconforto respiratório, melhorando após uso da cânula nasal de alto fluxo, com redução da frequência cardíaca e respiratória, possibilitando a extubação com sucesso. Comentários: O uso da cânula nasal de alto fluxo foi eficaz e apresentou boa resposta nesse paciente com laringite aguda, sugerindo ser um possível adjuvante para o tratamento, evitando-se a piora do quadro respiratório e da necessidade de reintubação

Hemorragia intracraniana espontânea em pediatria: relato de paciente hemofílico que sobreviveu devido a cisto cerebral

RESUMO Relatamos o caso de um uma criança de 2 anos de idade que sobreviveu após um episódio agudo de hemorragia intracraniana espontânea grave com sinais clínicos e radiológicos de hipertensão intracraniana e herniação transtentorial. O paciente foi para cirurgia de urgência para drenagem do hematoma, sendo inserido um cateter para monitorar a pressão intracraniana. Na análise da tomografia de crânio inicial, antes da drenagem do hematoma, constatou-se um cisto cerebral contralateral ao hematoma que, segundo análise do neurocirurgião e do neuroradiologista, possivelmente evitou um desfecho pior, visto que o cisto serviu de acomodação para o cérebro após a hemorragia maciça. Após investigação, constatou-se tratar de um caso de hemofilia tipo A sem diagnóstico prévio. O paciente foi tratado em terapia intensiva com controle da pressão intracraniana, reposição de fator VIII e obteve alta sem sequelas neurológicas evidentes