73 research outputs found
Chrześcijaństwo i padaczka
Abstract
Epileptic seizures have been known from time immemorial. Throughout the ages, however, ideas concerning the aetiology and treatment of epilepsy have changed considerably. Epilepsy is mentioned many times in the Pentateuch, where it is portrayed as a mysterious condition, whose symptoms, course and contingencies evade rational laws and explanations. In the Middle Ages, the accepted view which prevailed in social consciousness was that patients with epilepsy were possessed by Satan and other impure spirits. One common method of treatment of epileptic seizures was to submit the patient to cruel exorcisms. Patients were frequently injured in the process and some of them even died. Our understanding of epilepsy and its social consequences has improved considerably within the last century. The most significant progress as far as diagnosis and treatment of epilepsy is concerned took place in the last four decades of the twentieth century. Although we now know much more about epilepsy than we used to, this knowledge is still insufficiently popularized.Napady padaczkowe są znane od najdawniejszych czasów. Wraz z upływem wieków poglądy na temat pochodzenia i leczenia padaczki znacznie się zmieniały. W Pięcioksięgu padaczka pojawia się wielokrotnie jako choroba tajemnicza, której postać, przebieg napadów oraz okoliczności występowania nie poddawały się racjonalnym regułom i wyjaśnieniom. W średniowieczu dość powszechnie w świadomości społecznej osoby z padaczką jawiły się jako nawiedzone, opętane przez szatana i inne siły nieczyste. Jedną z powszechniej stosowanych metod powstrzymania napadów padaczkowych było poddawanie chorych okrutnym egzorcyzmom. W trakcie tych dotkliwych procedur osoby z padaczką często okaleczano, czasami takie zabiegi kończyły się wręcz utratą życia. W minionym stuleciu znacznie poszerzył się zakres wiedzy związanej z występowaniem padaczki i jej społecznych skutków. Najistotniejsze zmiany dotyczące rozpoznawania i leczenia padaczki nastąpiły w ostatnich czterech dekadach XX w. Mimo że na przestrzeni lat wiedza o padaczce bardzo się zwiększyła, to jest ona nadal w niewystarczającym stopniu spopularyzowana
Leczenie nowo zdiagnozowanej padaczki
Standardy medyczne stają się ogólnie przyjętą strategią praktyki lekarskiej.
Mają one na celu pomoc w optymalizacji leczenia. Określają
także minimum procesu diagnostyczno-terapeutycznego. Celem leczenia
padaczki jest pomoc choremu w uzyskaniu zadowalającego
dostosowania się do wymogów życia. W szczególności chodzi
o ustąpienie bądź zmniejszenie częstości napadów, zmniejszenie ich
ciężkości, zapobieganie nawrotom oraz uzyskanie dobrego efektu
terapeutycznego przy jak najmniejszych objawach toksycznych.
Wybór leku przeciwpadaczkowego dla określonej postaci napadów
padaczkowych nie jest łatwy. Nie ma bowiem dobrych badań porównawczych
na temat stosowania określonych leków w różnych postaciach
klinicznych napadów. Zatem porównanie toksyczności leków
jest głównym czynnikiem wpływającym na wybór leku pierwszego
rzutu. Napady padaczkowe u około 70–75% chorych są dobrze kontrolowane
jednym lekiem. Pozostałe 20–25% chorych należy do grupy
opornych na leczenie, to znaczy wymagają stosowania więcej niż
jednego leku. W ciągu ostatnich kilku lat na rynek polski wprowadzono
wiele nowych leków przeciwpadaczkowych. Idealny lek przeciwpadaczkowy
powinien się cechować szerokim spektrum terapeutycznym,
a jednocześnie — być wolnym od działań niepożądanych
i teratogennych, łatwym do monitorowania i niewchodzącym w interakcje
z innymi lekami. Nowe leki nie spełniają wszystkich tych
właściwości idealnego leku, niemniej jednak ostatnie badania wykazują pewną ich przewagę w stosunku do leków starszej generacji.
Coraz większego znaczenia nabiera leczenie oparte na dowodach.
Przedstawiony raport Amerykańskiej Akademii Neurologii wychodzi naprzeciw wielu zasadniczym pytaniom: jaki lek należy
włączyć w nowo rozpoznanej padaczce, a jaki wybrać w leczeniu
padaczek lekoopornych?
Omówiono siedem nowych leków przeciwpadaczkowych, które znalazły
zastosowanie w leczeniu nowo rozpoznanej padaczki z napadami
częściowymi lub uogólnionymi
Diagnostyka lokalizacyjna ogniska padaczkowego
W diagnostyce padaczki podstawowym problemem jest lokalizacja
ogniska padaczkowego, co decydująco wpływa na postawienie właściwej
diagnozy, a zatem także na skuteczność leczenia farmakologicznego
lub neurochirurgicznego. Ognisko padaczkowe i obszary
objęte procesem padaczkowym cechuje swoista topografia. Obserwacje
kliniczne przebiegu napadu padaczkowego pozwoliły na stwierdzenie
wielu anatomoklinicznych zależności. Na lokalizację skroniową
ogniska wskazują: „cichy początek” napadu, automatyzmy oralne,
jednostronne cechy dystoniczne, automatyzmy ruchowe i dłuższy niż
minuta czas trwania. Objawy charakteryzujące okolicę pozaskroniową,
na przykład: wyraźna, gwałtowna komponenta ruchowa, ruchy pedałowania,
wokalizacja, dziwaczne zachowanie, bardzo krótki czas
trwania, sugerują lokalizację w płacie czołowym.By możliwe było określenie lokalizacji ogniska, konieczna jest zgodność
lokalizacji klinicznej i elektrofizjologicznej. Najczęściej jednak
w trakcie rutynowego zapisu elektroencefalograficznego (EEG) nie
udaje się zarejestrować napadu padaczkowego. Dlatego też jako
metodę referencyjną w diagnostyce różnicowej typu napadu uznaje
się technikę wideometryczną.Ocena ilościowa zapisu EEG (mapowanie) może być bardziej dokładna
niż konwencjonalne badanie EEG. Jednak wciąż nie ma pełnej zgodności
w tym względzie. Kolejnym etapem rozwoju mapowania dwuwymiarowego
jest metoda 3D, łącząca dane z badań metodą rezonansu
magnetycznego i EEG. Postęp metod oceny radioizotopowej
pozwala mieć nadzieję na zastępowanie technik inwazyjnych metodami
oceny przepływu mózgowego.
Stwierdzono czułość tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu
w określaniu ogniska padaczkowego padaczki skroniowej w zależności
od fazy badania. W fazie śródnapadowej wynosi ona 95%, w międzynapadowej
— 40%, a ponapadowej — 70%. Szczególnie interesujące
i obiecujące znaczenie ma spektroskopia rezonansem magnetycznym
(1H-MRS). Pozwala ona wykrywać stwardnienie hipokampa,
a także korowe ogniska padaczkowe, wskazując na ich profil metaboliczny.
Ostateczną lokalizację ogniska padaczkowego w diagnostyce
przedoperacyjnej potwierdza się zwykle metodami inwazyjnymi. Wydaje
się, że techniki neuroobrazowania z uwzględnieniem metod radioizotopowych,
mimo że wymagają bardzo specjalistycznego sprzętu
i doświadczenia personelu odgrywają i zapewne będą odgrywać coraz
większą rolę w diagnostyce lokalizacyjnej ogniska padaczkowego
Testicular adrenal rest tumors (TARTs) as a male infertility factor. Case report
Since testes and adrenal cortex derive from the same urogenital ridge, adrenal tissue with descending gonads may migrate in early embryonic period. Although most often ectopic tissue undergoes atrophy, in some cases, when adrenocorticotrophic (ACTH) overstimulation occurs, the adrenal remnants in the testes may become hypertrophic and form testicular adrenal rest tumors (TARTs). The growth of TARTs in the testes leads to obstruction of the seminiferous tubules which can mechanically impair the function of the gonads and cause irreversible azoospermia. We describe a patient suffering since neonatal period from congenital adrenal hyperplasia (CAH), disorder with defected pathway of cortisol production, which leads to increased ACTH production and to overstimulation of adrenal cortex. He had very poor disease control and therefore in late puberty he was diagnosed with TARTs. At the age of 19.5 he was diagnosed with azoospermia, most likely caused by TARTs. It is the first evidence of TARTs in Polish literature. Although not many cases have been published so far, the incidence of TARTs seems to be highly underdiagnosed, so it seems reasonable to consider the disease in differential diagnosis of male infertility
T-cell prolymphocytic leukemia
T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare mature T-cell lymphoma. The diagnosis of T-PLL is made based on the criteria proposed in 2019 by the T-PLL International Study Group (TPLL-ISG). T-PLL may be diagnosed in an ‘active’ or an ‘inactive’ form. While T-PLL is most often characterized by an aggressive clinical course, approximately 20–30% of patients may have a stable or slowly progressive disease in the initial period. Only the active form requires treatment. The treatment initiation criteria were defined in the consensus proposed by the TPLL-ISG. Data on the effectiveness of various therapeutic approaches comes from small, non-randomized studies. No drug is approved for the treatment of T-PLL. The standard of care in the first line of treatment is intravenous alemtuzumab. Consolidation therapy in eligible patients consists of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, preferably after TBI-based conditioning. In the remaining patients, neither maintenance nor consolidation treatment is recommended. There is no standard therapy for the relapse, although, based on genome studies, many drugs may be potentially effective, including histone deacetylase inhibitors and BCL2 inhibitors
- …