Emulsion Membranes Iodine Separation I. Preparation of organic phase membrane emulsion / receiving aqueous solution

One of the major obstacles in membranes achievemen

A Short Overview of Recent Developments in the Application of Polymeric Materials for the Conservation of Stone Cultural Heritage Elements

Stones are ones of the most ancient natural materials exploited by humans, with different uses, from tools to buildings, that have endured over time in better conditions than other objects belonging to cultural heritage. Given the importance of those silent witnesses of our past, as well as our duty to preserve all parts of cultural heritage for future generations, much effort was put into the development of materials for their consolidation, protection, self-cleaning, or restoration. Protection of ancient stone monuments and objects has gained the interest of researchers in the last decades in the field of conservation of cultural heritage. In this respect, the present paper aims to be a critical discussion regarding potential polymeric materials, which can be used in restorative and conservative approaches for stone materials of cultural heritage importance, against physical degradation phenomena. Recent advances in this area are presented, as well as the current bottle-necks and future development perspectives

Adsorption of Dyes from Aqueous Solutions Using Apatitic Materials

Hydroxyapatite is a calcium phosphate biomaterial. [...

Large Scale Production of a Nanomaterial-Based Formulation for Horticultural Applications

Worldwide agricultural production is permanently threatened by the numerous fungi and [...

Identification et caractérisation fonctionnelle de mutations de lyn dans une urticaire auto-inflammatoire syndromique

International audienceLes Maladies auto-inflammatoires (MAI) sont liées à des anomalies génétiques de facteurs impliqués dans le système immunitaire et caractérisées par des accès inflammatoires fébriles récurrents spontanément résolutifs. LYN code pour une protéine tyrosine kinase, dont l’activation est régulée par l’état de phosphorylation de 2 de ses tyrosines (Y397 et Y508). Dans un modèle murin, le knock-in Y508F conduit à une hyperactivation de Lyn et au développement d’une glomérulonéphrite autoimmune sévère. A ce jour, 2 patients avec une MAI sévère de début néonatal et présentant chacun une variation de novo du dernier exon de LYN (Y508* et Y508F), non explorées sur le plan fonctionnel, ont été rapportés lors de conférences spécialisées. MethodesEtude NGS d’un panel de gènes de MAI chez une patiente présentant une forme néonatale sévère de MAI. Etudes fonctionnelles in vitro des variations LYN : étude de la phosphorylation de Lyn par western blot et activation de la voie NF-kB par essai luciférase dans la lignée HEK293T. ConclusionIl s’agit de la 1ère démonstration de la pathogénicité des 3 variations de LYN rapportées chez l’homme à ce jour, et ce par effet gain-de-fonction.Les 3 variations (Y508H, Y508F et Y508*) affectent le même résidu Tyrosine de la protéine, soulignant le rôle critique de cet acide aminé dans la régulation de l’activité de Lyn.L’analyse fine du phénotype de ce patient et sa comparaison avec le phénotype des 2 précédents patients rapportés permet de définir un spectre phénotypique de cette MAI associée à des variations gain-de-fonction de LYN

Identification et caractérisation fonctionnelle de mutations de lyn dans une urticaire auto-inflammatoire syndromique

International audienceLes Maladies auto-inflammatoires (MAI) sont liées à des anomalies génétiques de facteurs impliqués dans le système immunitaire et caractérisées par des accès inflammatoires fébriles récurrents spontanément résolutifs. LYN code pour une protéine tyrosine kinase, dont l’activation est régulée par l’état de phosphorylation de 2 de ses tyrosines (Y397 et Y508). Dans un modèle murin, le knock-in Y508F conduit à une hyperactivation de Lyn et au développement d’une glomérulonéphrite autoimmune sévère. A ce jour, 2 patients avec une MAI sévère de début néonatal et présentant chacun une variation de novo du dernier exon de LYN (Y508* et Y508F), non explorées sur le plan fonctionnel, ont été rapportés lors de conférences spécialisées. MethodesEtude NGS d’un panel de gènes de MAI chez une patiente présentant une forme néonatale sévère de MAI. Etudes fonctionnelles in vitro des variations LYN : étude de la phosphorylation de Lyn par western blot et activation de la voie NF-kB par essai luciférase dans la lignée HEK293T. ConclusionIl s’agit de la 1ère démonstration de la pathogénicité des 3 variations de LYN rapportées chez l’homme à ce jour, et ce par effet gain-de-fonction.Les 3 variations (Y508H, Y508F et Y508*) affectent le même résidu Tyrosine de la protéine, soulignant le rôle critique de cet acide aminé dans la régulation de l’activité de Lyn.L’analyse fine du phénotype de ce patient et sa comparaison avec le phénotype des 2 précédents patients rapportés permet de définir un spectre phénotypique de cette MAI associée à des variations gain-de-fonction de LYN

De novo gain‐of‐function variations in LYN lead to an early onset systemic autoinflammatory disorder

International audienceObjective: To identify the molecular basis of a severe systemic autoinflammatory disorder (SAID) and define its main phenotypical features. To functionally assess the sequence variations identified in LYN, a gene encoding a non-receptor tyrosine-kinase.Methods: (i) Targeted next-generation sequencing; (ii) In vitro functional studies of Lyn phosphorylation state and of Lyn-dependent NF-κB activity after expression of recombinant Lyn isoforms carrying different sequence variations.Results: We identified a de novo LYN variation (p.Tyr508His) in a patient presenting since birth with recurrent fever, chronic urticaria, atopic dermatitis, arthralgia, increased inflammatory biomarkers and elevated plasma cytokine levels. We studied the consequences on Lyn phosphorylation state of the Tyr508His variation and of the two LYN variations reported so far (p.Tyr508Phe and p.Tyr508*), and showed that all three variations prevent phosphorylation of residue 508 and lead to autophosphorylation of Tyr397. Additionally, these three LYN variations activate the NF-κB pathway. These results reflect a gain-of-function effect of the variations involving Tyr508 on Lyn activity.Conclusions: This study, which demonstrates the pathogenicity of the first three LYN variations identified in SAID patients, delineates the phenotypic spectrum of a disease entity characterized by an early onset severe inflammatory disease affecting neonates with no family history of SAID. All three variations affect the same tyrosine residue located in the C-terminus of Lyn, thereby underlining the critical role of this residue in the proper regulation of Lyn activity in humans