Spécificité de la transformation sarcomateuse de la maladie de Recklinghaussen : a propos de deux cas et revue de la littérature

Abstract 5 à 10% des patients atteints de neurofibromatose de type 1 (NF1) développent des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (Malignant peripheral nerve sheath tumor: MPNST) contre 0.001% dans la population générale. A travers deux observations et une revue de la littérature nous discuterons la spécificité de la transformation sarcomateuse au cours de la neurofibromatose de type 1

Diagnostic de la thrombose portale post-splénectomie chez l’enfant et sa prévention par les antiagrégants plaquettaires

Il s’agit d’une étude rétrospective de 06 cas de thrombose portale post-splénectomie chez l’enfant, au service de chirurgie A de l’hôpital d’enfant de rabat, sur une période de 15 ans, de 1996 à 2011. Notre travail a comme but, de définir l’incidence de cette complication dans notre contexte, ses modes de révélation, son traitement et sa prévention. Dans notre série, la prédominance du sexe masculin était nette, ainsi que le contexte de maladie hématologique sous-jacente retrouvé dans 85% des cas. Tous nos patients ont bénéficié d’un bilan radiologique par écho-doppler systématique, qui a permis le dépistage de quatre cas asymptomatique et le diagnostic positif à 100%. L’évolution de nos malades sous héparinothérapie précoce était très satisfaisante ainsi : • Trois malades ont eu une stabilisation, avec reperméabilisation de l’arbre portale. • Les trois autres, ayant une thrombose étendue à la veine mésentérique supérieure, ont été stabilisés, avec formation à long terme d’un cavernome portal. • Aucun infarctus mésentérique n’a été noté. La prophylaxie par les antiagrégants plaquettaires, semble diminuer le risque de survenue de la thrombose portale, mais n’empêche pas son apparition. Ce travail rejoint les résultats des revues de la littérature confirmant que la thrombose portale reste une complication non rare de la splénectomie chez l’enfant, son diagnostic positif est basé sur un bilan écho-doppler précoce et sa prévention reste encore sujet de recherche

SMALL CELL NEUROENDOCRINE CARCINOMA OF THE BLADDER: REPORT OF FOUR CASES AND A REVIEW OF THE LITERATURE

Purpose: Small cell neuroendocrine bladder carcinoma is a rare entity, account for less than 1% of all bladder tumors. They are of particular histological entity characterized by an aggressive clinical behaviour, high potential for metastatic spread and poor prognosis. The aim of this study was to describe the epidemiological, clinical, therapeutic modalities and the evolution data of small cell neuroendocrine bladder carcinomas. Patients and methods: During a period of 10 years, four patients with neuroendocrine bladder carcinoma were treated at the National Institute of Oncology in Rabat. Results: The median age was 66 years. There were three men and a woman. Neuroendocrine carcinoma was pure in one case and associated with transitional cell carcinoma in the other three cases. Two patients were diagnosed with lymph nodes involvement and one patient at a metastatic stage. A cystectomy was performed in one case. Two patients received a concurrent chemoradiation and the fourth patient received chemotherapy alone. A single case of complete remission was observed. Median survival was 18 months (6–30 months). Only one patient is still alive 30 months after diagnosis. Conclusion: The management of neuroendocrine carcinoma of the bladder remains debated and vary from institution to author. Despite multimodality regimens, the prognosis of these tumours remains poor

Gliosarcome cérébral primitif: à propos de deux cas et revue de la littérature

Le gliosarcome est une tumeur cérébrale très rare représentant 1,8 à 8% de l’ensemble des tumeurs gliales. Il est considéré par l’organisation mondiale de la santé comme une variante de glioblastome. C’est une tumeur à double composante gliale et sarcomateuse. Le tableau clinique est polymorphe, les données de l’imagerie sont évocatrices, la confirmation est histologique. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic est lié étroitement à la qualité d’exérèse. Dans notre travail Nous rapportons deux observations cliniques dont l’objectif est de faire le point sur les particularités, essentiellement diagnostiques, thérapeutiques ainsi que pronostiques de cette entité rare.Mots clés: Gliosarcome primitif, système nerveux central, diagnostic, traitementEnglish Title: Primary cerebral gliosarcoma: about two cases and review of the literatureEnglish AbstractGliosarcoma is a very rare brain tumor accounting for 1.8 -8% of all glial tumors. It has been classified by the World Health Organization as a variant of glioblastoma. It is a tumor with double glial and sarcomatous component. Patient’s clinical picture is polymorphic, imaging data are evocative, diagnosis is based on histology. Treatment is always surgical. Prognosis is closely linked to the quality of resection. We here report two clinical cases with the aim of assessing the diagnostic, therapeutic and prognostic features of this rare entity.Keywords: Primary gliosarcome, central nervous system, diagnosis, treatmen