Clinical Risk Score to Predict Pathogenic Genotypes in Patients With Dilated Cardiomyopathy

Background: Although genotyping allows family screening and influences risk-stratification in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy (DCM) or isolated left ventricular systolic dysfunction (LVSD), its result is negative in a significant number of patients, limiting its widespread adoption. Objectives: This study sought to develop and externally validate a score that predicts the probability for a positive genetic test result (G+) in DCM/LVSD. Methods: Clinical, electrocardiogram, and echocardiographic variables were collected in 1,015 genotyped patients from Spain with DCM/LVSD. Multivariable logistic regression analysis was used to identify variables independently predicting G+, which were summed to create the Madrid Genotype Score. The external validation sample comprised 1,097 genotyped patients from the Maastricht and Trieste registries. Results: A G+ result was found in 377 (37%) and 289 (26%) patients from the derivation and validation cohorts, respectively. Independent predictors of a G+ result in the derivation cohort were: family history of DCM (OR: 2.29; 95% CI: 1.73-3.04; P < 0.001), low electrocardiogram voltage in peripheral leads (OR: 3.61; 95% CI: 2.38-5.49; P < 0.001), skeletal myopathy (OR: 3.42; 95% CI: 1.60-7.31; P = 0.001), absence of hypertension (OR: 2.28; 95% CI: 1.67-3.13; P < 0.001), and absence of left bundle branch block (OR: 3.58; 95% CI: 2.57-5.01; P < 0.001). A score containing these factors predicted a G+ result, ranging from 3% when all predictors were absent to 79% when ≥4 predictors were present. Internal validation provided a C-statistic of 0.74 (95% CI: 0.71-0.77) and a calibration slope of 0.94 (95% CI: 0.80-1.10). The C-statistic in the external validation cohort was 0.74 (95% CI: 0.71-0.78). Conclusions: The Madrid Genotype Score is an accurate tool to predict a G+ result in DCM/LVSD

La Enseñanza en euskera en Vizcaya : problemas y algunas propuestas

Averiguar en qué modelo de euskera son iniciados los niños de los pueblos euskaldunes. Conocer el modelo en el que han de iniciar los alumnos de BUP y ciclos superiores sus reflexiones gramaticales y encaminarse a la lengua escrita hallar el papel de la escuela en el aprendizaje del euskera para un niño de padres vascoparlantes. La enseñanza en euskera. En la elaboración de este trabajo se ha intentado observar lo que ocurre alrededor. Por ello, los datos aportados no son fruto de una constatación y experimentación exacta y sistemática, sino consecuencia de la experiencia personal. Se han tenido en cuenta, las aportaciones de la Sociología, la Psicolingüística y la Pedagogía de la lengua. Aportación y experiencia personal. Observación. Análisis teórico. No existe pueblo que no tenga problemas, y graves, en la enseñanza de las lenguas. No es posible encontrar un único modelo científico para la enseñanza de las lenguas. Ésta hay que llevarla a cabo teniendo en cuenta la situación y las circunstancias particulares que concurren. El objetivo principal de la escuela, lingüísticamente hablando, es ofrecer la ayuda pertinente para hacer con los múltiples e incontestables recursos de que dispone su lengua y la de los demás, sin perder la de casa, y sin sentir por ello vergüenza o complejo alguno. El euskera que deberán saber los niños vascoparlantes vizcaínos debe cumplir: dominio de la lengua oral y escrita y usarlo tanto en narración, texto teórico como texto en situación; conocimiento del euskera del pueblo, registro común, coloquial y expontáneo, el vizcaíno normativo, es el más próximo a los registros cuidados de las distintas variedades vizcaínas y el euskera batua, registro normativo propuesto para toda Euskalerría. Si el fin primordial es asegurar la utilización del euskera, el primer cometido es hacer nacer en el que sabe la estima y la reputación por su habla, sin olvidar que éstas deben hacerse extensivas a toda la comunidad. Es necesario la presencia pública del euskera en radio, televisión, prensa, política, Iglesia y otras instituciones. El dialecto 'vizcaíno' debería estar presente en la escuela y actos públicos. Fecha finalización tomada del código del documento.País VascoES