ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ПАЦИЕНТОВ С АНТИФОСФОЛИПИДНЫМ СИНДРОМОМ

In the early 1980s the definition of antiphospholipid syndrome (APS) was firstly formulated as a rare form of antibodies induced thrombophilia, which clinical features were thrombosis and obstetrical pathology. However, according to the results of the constant study of the pathogenetic mechanisms of APS the role of antiphospholipid antibodies has proved in a wide range of clinical manifestations, which greatly expanded the understanding of the syndrome. For example, for the beginning and during the disease APS characterized by various lesions of the respiratory system. The most frequent complications are thromboembolism, thrombosis in situ and pulmonary hypertension. Less common in the literature describe the acute respiratory distress syndrome adults, alveolar hemorrhage, pulmonary capillary, postpartum syndrome. There are descriptions of combined observations APS and fibrosing alveolitis, however, now a clear link between the pathology has not been proved. The problem of the study of lung disease in patients with APS remains relevant in connection with the constant life-threatening currents and frequent deaths. Early diagnosis and early aggressive treatment, which is strongly depend on the lesion, is necessary. This review provides information about the features of the flow, diagnosis and treatment of pleuropulmonary manifestations of APS.В начале 1980-х годов было впервые сформулировано определение антифосфолипидного синдрома (АФС) как редкой формы антителоопосредованной тромбофилии, клиническими проявлениями которой служили рецидивирующие тромбозы и акушерская патология. Однако с течением времени благодаря постоянному исследованию патогенетических механизмов АФС была доказана роль антифосфолипидных антител в широком спектре клинических проявлений, что значительно расширило представления о синдроме. Так, например, для АФС как в дебюте, так и на протяжении заболевания характерны различные поражения дыхательной системы. К наиболее часто встречающимся относятся тромбоэмболии, тромбозы in situ легочных артерий и легочная гипертензия. Реже в литературе встречаются описания острого респираторного дистресс-синдрома взрослых, альвеолярных геморрагий, легочного капиллярита, послеродового синдрома. Имеются описания сочетанного наблюдения АФС и фиброзирующего альвеолита, однако в настоящее время четкая связь между патологиями не доказана. Проблема изучения поражения легких у пациентов с АФС сохраняет свою актуальность в связи с жизнеугрожающим течением и высокой частотой летального исхода. Вовлечение дыхательной системы требует своевременной диагностики и быстрого начала агрессивной терапии, которая существенно зависит от определенного вида поражения легких. В настоящем обзоре представлена информация об особенностях течения, диагностики и терапии плевропульмональных осложнений АФС

Опыт применения ингибитора интерферона I типа по программе раннего доступа для лечения резистентных форм системной красной волчанки

The article presents the results of treatment of patients with systemic lupus erythematosus (SLE), who, due to resistance to traditional regimens, for the first time in the Russian Federation were included in the early access program of the type I interferon inhibitor – anifrolumab. Clinical data and results of instrumental examinations of a patient with SLE on the background of 6-month therapy are presented.Представлен опыт лечения пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), которые в связи с резистентностью к традиционным схемам впервые в Российской Федерации были включены в программу раннего доступа ингибитора интерферона I типа – анифролумаба. Приведены клинические данные и результаты инструментальных методов обследования на фоне 6-месячной терапии у пациентки с СКВ

ЛУЧЕВАЯ СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛЕГКИХ У ПАЦИЕНТОВ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ

The article reviews the clinical symptoms, imaging techniques, histopathology, prognosis, and response to treatment of pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Manifestations directly associated to the disease include pleuritis, acute lupus pneumonitis, interstitial lung disease, pulmonary (alveolar) hemorrhage, pulmonary hypertension, pulmonary vasculitis and pulmonary thromboembolic disease. Shrinking lung syndrome, complications due to heart and renal failure, opportunistic pneumonia and drug toxicity are secondary manifestations. All clinical cases supplement own radiological observations.В статье представлены особенности течения (клинические симптомы, методы диагностики, гистологические особенности, прогноз и ответ на терапию) различных поражений легких при системной красной волчанке. К первичным поражениям, ассоциированным непосредственно с основным заболеванием, относятся плеврит, острый люпус-пневмонит, интерстициальные пневмонии, легочные (альвеолярные) геморрагии, легочная гипертензия, легочный васкулит и тромбоэмболии легочных артерий. Синдром «сморщивающегося легкого», осложнения сердечной и почечной недостаточности, инфекционные пневмонии и токсические (лекарственные) поражения относятся к вторичным поражениям. Все клинические примеры дополнены собственными рентгенологическими наблюдениями

ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ПАЦИЕНТОВ С АНТИФОСФОЛИПИДНЫМ СИНДРОМОМ

In the early 1980s the definition of antiphospholipid syndrome (APS) was firstly formulated as a rare form of antibodies induced thrombophilia, which clinical features were thrombosis and obstetrical pathology. However, according to the results of the constant study of the pathogenetic mechanisms of APS the role of antiphospholipid antibodies has proved in a wide range of clinical manifestations, which greatly expanded the understanding of the syndrome. For example, for the beginning and during the disease APS characterized by various lesions of the respiratory system. The most frequent complications are thromboembolism, thrombosis in situ and pulmonary hypertension. Less common in the literature describe the acute respiratory distress syndrome adults, alveolar hemorrhage, pulmonary capillary, postpartum syndrome. There are descriptions of combined observations APS and fibrosing alveolitis, however, now a clear link between the pathology has not been proved. The problem of the study of lung disease in patients with APS remains relevant in connection with the constant life-threatening currents and frequent deaths. Early diagnosis and early aggressive treatment, which is strongly depend on the lesion, is necessary. This review provides information about the features of the flow, diagnosis and treatment of pleuropulmonary manifestations of APS.В начале 1980-х годов было впервые сформулировано определение антифосфолипидного синдрома (АФС) как редкой формы антителоопосредованной тромбофилии, клиническими проявлениями которой служили рецидивирующие тромбозы и акушерская патология. Однако с течением времени благодаря постоянному исследованию патогенетических механизмов АФС была доказана роль антифосфолипидных антител в широком спектре клинических проявлений, что значительно расширило представления о синдроме. Так, например, для АФС как в дебюте, так и на протяжении заболевания характерны различные поражения дыхательной системы. К наиболее часто встречающимся относятся тромбоэмболии, тромбозы in situ легочных артерий и легочная гипертензия. Реже в литературе встречаются описания острого респираторного дистресс-синдрома взрослых, альвеолярных геморрагий, легочного капиллярита, послеродового синдрома. Имеются описания сочетанного наблюдения АФС и фиброзирующего альвеолита, однако в настоящее время четкая связь между патологиями не доказана. Проблема изучения поражения легких у пациентов с АФС сохраняет свою актуальность в связи с жизнеугрожающим течением и высокой частотой летального исхода. Вовлечение дыхательной системы требует своевременной диагностики и быстрого начала агрессивной терапии, которая существенно зависит от определенного вида поражения легких. В настоящем обзоре представлена информация об особенностях течения, диагностики и терапии плевропульмональных осложнений АФС

ЛУЧЕВАЯ СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛЕГКИХ У ПАЦИЕНТОВ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ

The article reviews the clinical symptoms, imaging techniques, histopathology, prognosis, and response to treatment of pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Manifestations directly associated to the disease include pleuritis, acute lupus pneumonitis, interstitial lung disease, pulmonary (alveolar) hemorrhage, pulmonary hypertension, pulmonary vasculitis and pulmonary thromboembolic disease. Shrinking lung syndrome, complications due to heart and renal failure, opportunistic pneumonia and drug toxicity are secondary manifestations. All clinical cases supplement own radiological observations.В статье представлены особенности течения (клинические симптомы, методы диагностики, гистологические особенности, прогноз и ответ на терапию) различных поражений легких при системной красной волчанке. К первичным поражениям, ассоциированным непосредственно с основным заболеванием, относятся плеврит, острый люпус-пневмонит, интерстициальные пневмонии, легочные (альвеолярные) геморрагии, легочная гипертензия, легочный васкулит и тромбоэмболии легочных артерий. Синдром «сморщивающегося легкого», осложнения сердечной и почечной недостаточности, инфекционные пневмонии и токсические (лекарственные) поражения относятся к вторичным поражениям. Все клинические примеры дополнены собственными рентгенологическими наблюдениями