Update on adrenal steroid hormone biosynthesis and clinical implications

Steroid biosynthesis is a complex process in which cholesterol is converted to steroid hormones with the involvement of multiple enzymes and cofactors. Inborn conditions affecting adrenal steroidogenesis are relatively common in paediatric practice and have serious implications on patient mortality and morbidity. This paper provides an overview of novel insights into human adrenal steroid biosynthesis. Inborn errors of steroidogenesis associated with congenital adrenal hyperplasia are discussed, with a particular focus on the pathophysiology and clinical features of 21-hydroxylase deficiency. The final section of the review presents more recent findings and clinical implications of adrenal-specific androgen biosynthesis

Biomarkers in congenital adrenal hyperplasia

Monitoring of hormone replacement therapy represents a major challenge in the management of congenital adrenal hyperplasia (CAH). In the absence of clear guidance and standardised monitoring strategies, there is no consensus among clinicians regarding the relevance of various biochemical markers used in practice, leading to wide variability in their application and interpretation. In this review, we summarise the published evidence on biochemical monitoring of CAH. We discuss temporal variations of the most commonly measured biomarkers throughout the day, the interrelationship between different biomarkers, as well as their relationship with different glucocorticoid and mineralocorticoid treatment regimens and clinical outcomes. Our review highlights significant heterogeneity across studies in both aims and methodology. However, we identified key messages for the management of patients with CAH. The approach to hormone replacement therapy should be individualised, based on the individual hormonal profile throughout the day in relation to medication. There are limitations to using 17-hydroxyprogesterone, androstenedione and testosterone, and the role of additional biomarkers such 11-oxygenated androgens which are more disease specific should be further established. Noninvasive monitoring via salivary and urinary steroid measurements is becoming increasingly available and should be considered, especially in the management of children with CAH. Additionally, this review indicates the need for large scale longitudinal studies analysing the interrelation between different monitoring strategies used in clinical practice and health outcomes in children and adults with CAH

Efeito da aplicação de diferentes tratamentos térmicos no conteúdo de resíduo de anticoccidiano em carne de frango.

Resumo: Anticoccidianos são compostos utilizados na prevenção de uma doença parasitária muito comum na criação de frangos de corte. A nicarbazina é um complexo constituído por 4,4´-dinitrocarbanilida (DNC) e 2-hidroxi-4,6- dimetil-pirimidina (HDP) amplamente utilizado como anticoccidiano. Contudo, a deposição de DNC em carne de frango é uma preocupação recorrente. O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito de tratamentos térmicos convencionais sobre o conteúdo de DNC em carne de frango. A carne contaminada com DNC foi obtida de frangos alimentados com ração contendo nicarbazina (180 mg.kg-1 ). Foram realizados 2 experimentos com carne de frango submetida ao aquecimento por cozimento, grelha, micro-ondas, fritura e forneamento. No primeiro, realizou-se avaliação cinética da degradação de DNC na carne, enquanto que no segundo comparou-se a eficiência dos tratamentos. As concentrações de DNC na carne foram determinadas por LC-MS/MS. Os resultados indicaram que os tratamentos induziram a degradação de DNC na faixa de 52 a 69%. O cozimento foi o procedimento mais eficiente dentre os tratamentos avaliados. A degradação nos procedimentos com grelha, micro-ondas e fritura não diferiu (p?0,05) do valor para o cozimento. A redução dos níveis de DNC foi associada à hidrólise desta molécula. Considerando a legislação atual, que regulamenta o monitoramento de DNC, confirmou-se que os tratamentos podem tornar a carne mais segura ao consumidor