Echocardiographic evaluation of the systemic ventricle after atrial switch procedure. The usefulness of subcostal imaging

Background: Subcostal planes allow demonstration of the entire right ventricular cavity and are frequently used in patients with congenital heart disease; however, their clinical utility in the evaluation of systemic right ventricular function after atrial switch procedure for complete transposition has never been verified in adolescent and adult patients. Methods: In unselected patients with simple transposition who had had an atrial switch performed between 1982 and 1990, echocardiographic and myocardial perfusion imaging were performed. Systolic function of the right ventricle was assessed from the subcostal window, and the right ventricular area change was calculated. Right ventricular systolic function was defined as impaired when the right ventricular area change was equal to or less than 0.35. Results: Sixty [43 male and 17 female, mean age (standard deviation) 14.9 (4.5) years] patients were included in the analysis. Echocardiographic right ventricular area change ranged from 0.14 to 0.66 [0.42 (0.12)]. Twenty-one patients (35%) had significant impairment of right ventricular systolic function [0.29 (0.06)]. Right ventricular area change equal to or less than 0.35 detected moderate-to-severe perfusion abnormalities with 78% sensitivity and 62% specificity. Conclusions: Right ventricular area change evaluated from the subcostal plane provides significant clinical information in patients with complete transposition. A cutoff value of 0.35 can be used as an indication of right ventricular impairment associated with significant perfusion abnormalities. (Cardiol J 2008; 15: 156-161

Projekty interaktywne zespołu EPILAB

Interactive projects of EPILAB TeamProjekty interaktywne zespołu EPILA

Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego. Desaturacja krwi tętniczej wywołuje wyrównawczą erytrocytozę. Obydwa czynniki powodują przewlekłe wielonarządowe uszkodzenia. Rozwój choroby wiąże się ze znacznym ograniczeniem tolerancji wysiłku, pogarszającą się jakością życia oraz złym rokowaniem. Terapia polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach. W omawianej grupie chorych największe znaczenie ma bosentan, bloker receptorów A i B endoteliny-1, co wiąże się z korzystnymi wynikami badania BREATHE-5, jedynego randomizowanego badania w tej grupie chorych, oraz jego kontynuacji — BREATHE-5 OLE. Bosentan okazał się preparatem bezpiecznym. Poprawił wydolność fizyczną mierzoną dystansem marszu 6-minutowego, klasę czynnościową według Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (NYHA). W badaniach inwazyjnych wykazano poprawę parametrów charakteryzujących nadciśnienie płucne. Kolejne badanie sugeruje korzystny wpływ bosentanu na rokowanie chorych z zespołem Eisenmengera. (Folia Cardiologica Excerpta 2011; 6, 4: 249–257