DRESS: características clinicopatológicas em 10 casos de Hospital Universitário em São Paulo

BACKGROUND: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms is a severe form of drug-induced reaction with multiorgan involvement. OBJECTIVES: The aim of this study is to evaluate the epidemiological, clinical and pathological features and prognosis of this drug reaction among patients seen at a dermatology service. METHOD: Retrospective review of medical records of ten patients diagnosed with drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms at the Federal University of São Paulo, from august 2008 to may 2011. RESULTS: Phenytoin was the leading cause of drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms in our cases, followed by allopurinol. Abnormal liver function tests were observed in 7 patients and renal function impairment in 2 patients. In all cases, patients were hospitalized and the culprit drug was withdrawn. The main treatment was systemic corticosteroid. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms resulted in death in 2 cases. The causes of death were septic shock and hepatic failure. CONCLUSION: Our mortality rate of 20%, supports that drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms is a severe form of drug-induced reaction and must be recognized by all dermatologists.FUNDAMENTOS: A reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos é uma reação medicamentosa severa com envolvimento de múltiplos órgãos. OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas, histológicas e o prognóstico dessa reação medicamentosa entre os pacientes atendidos pelo serviço da dermatologia. MÉTODOS: Levantamento retrospectivo dos prontuários de dez pacientes diagnosticados com reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos pelo serviço de dermatologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), entre agosto de 2008 e maio de 2011. RESULTADOS: A fenitoína foi a principal causa de reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos entre os pacientes, seguida pelo alopurinol. A alteração das enzimas hepáticas foi observada em sete pacientes e diminuição da função renal em dois casos. Todos os pacientes estavam hospitalizados e o medicamento implicado foi suspenso. O principal tratamento foi corticóide sistêmico. Dois pacientes faleceram devido à síndrome reação a droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos. A causa da morte foi choque séptico e falência hepática. CONCLUSÃO: A mortalidade de 20% entre os pacientes do estudo confirma que essa reação induzida por droga é grave e deve ser reconhecida por todos os dermatologistas.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Dermatology DepartmentUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Dermatology and Pathology DepartmentUNIFESP, Dermatology DepartmentUNIFESP, Dermatology and Pathology DepartmentSciEL

Capilaroscopia periungueal seriada (CPU) como parâmetro de monitoramento da evolução de pacientes com diagnóstico inicial de fenômeno de Raynaud (FRy) isolado ou de doença indiferenciada do tecido conjuntivo (DITC) Serial nailfold capillaroscopy (NFC) as a tool for prospective evaluation of patients with initial isolated Raynaud's phenomenon (RP) or undifferentiated connective tissue disease (UCDT)

OBJETIVOS: Análise evolutiva retrospectiva de alterações capilaroscópicas e correlação com a evolução diagnóstica em pacientes com quadro inicial de fenômeno de Raynaud (FRy) isolado ou de doença indiferenciada do tecido conjuntivo (DITC). MÉTODOS: Foram avaliados 19 pacientes com diagnóstico pregresso de FRy isolado ou de DITC com duas ou mais capilaroscopias periungueais (CPUs) realizadas com intervalo de pelo menos um ano entre elas. RESULTADOS: Dos 19 pacientes, 11 tinham diagnóstico inicial de FRy isolado sendo que na segunda avaliação, sete mantiveram o mesmo diagnóstico, três evoluíram para esclerose sistêmica (ES) e um para síndrome de Sjögren (SSj). Oito pacientes tinham diagnóstico inicial de DITC, sendo que todos permaneceram com o mesmo diagnóstico. Nove pacientes apresentaram mudanças no padrão da CPU. Em sete, houve piora do padrão capilaroscópico, com aparecimento ou acentuação do padrão SD (Grupo A); três deles tiveram evolução do diagnóstico de FRy para ES. Os quatro casos restantes (três com DITC e um com FRy isolado) mantiveram seus diagnósticos. Em dois pacientes houve melhora da CPU (Grupo B); um deles evoluiu de diagnóstico de FRy isolado para SSj. Em dez pacientes a CPU permaneceu estável (Grupo C); todos mantiveram o diagnóstico inicial (quatro com DITC, seis com FRy). Todos os três pacientes que evoluíram para ES apresentaram aparecimento ou acentuação da microangiopatia SD (sensibilidade de 100%). Entre os 16 casos que não evoluíram para ES, 12 não apresentaram aparecimento ou acentuação da microangiopatia SD (especificidade de 75%). CONCLUSÕES: O aparecimento ou acentuação do padrão SD no intervalo de tempo estudado teve alta sensibilidade e moderada especificidade na evolução para o diagnóstico de ES.<br>OBJECTIVE: Retrospective serial analysis of nailfold capillaroscopy (NFC) alterations and its correlation with diagnostic evolution in patients initially presenting isolated Raynaud's phenomenon (RP) or undifferentiated connective tissue disease (UCTD). METHODS: We evaluated 19 patients with previous diagnosis of isolated Raynaud's Phenomenon or UCTD who had two or more NFC exams within at least one-year interval. RESULTS: Eleven patients have had initial diagnosis of isolated RP; seven maintained the RP diagnosis, three developed Systemic Sclerosis (SSc), and one evolved to Sjögren&acute;s Syndrome (SSj). Eight patients were diagnosed with UCTD in the first evaluation and all of them kept the initial diagnosis. Nine patients presented changes in NFC pattern. Seven patients presented intensification of SD pattern (group A). In three of these patients, the diagnosis has evolved from isolated FRy to SSc. The remaining four cases (one RP and three UCTD) maintained the initial diagnosis. Group B included two cases in which the SD pattern has been attenuated or disappeared. One of these patients has evolved from isolated RP to SSj. Ten patients had the NFC pattern unaltered (Group C) and all of them have kept the initial diagnosis (four with UCTD and six with RP). All patients who had evolved to SSc have shown intensification or appearance of SD pattern (sensitivity=100%). On the other hand, among the 16 patients who have not evolved to SSc, 12 had not shown appearance or intensification of SD pattern (specificity=75%). CONCLUSIONS: The appearance or intensification of SD pattern in serial NFC analysis during the study period has shown high sensitivity and moderate specificity in regard to the development of SSc

Dificuldade diagnóstica e mau prognóstico associados à regressão de melanoma cutâneo primário

O melanoma cutâneo primário em regressão (melanoma em regressão) espontânea parcialé frequente, porém a regressão completa é rara. O diagnóstico é difícil, principalmentena regressão completa. Relatam-se três casos de melanoma em regressão nos quais a biópsiainicial não revelou melanoma, e o diagnóstico foi obtido pelas metástases.Não há consenso sobre o significado prognóstico da regressão. Nos casos descritos, omelanoma em regressão associou-se a pior prognóstico, pela própria característica dotumor ou dificuldade no diagnóstico precoce e estadiamento.Conclui-se que a regressão no melanoma primário pode conferir maior dificuldade aodiagnóstico e estadiamento, com consequente pior prognóstico. Deve-se indicar biópsiaexcisional de lesão suspeita sempre que possível