Improper Supplementation Habits of Folic Acid Intake by Hungarian Pregnant Women: Improper Recommendations

Background: Neural tube defects (NTDs) are some of the most common congenital anomalies. Proper folic acid supplementation is a dominant risk factor, which has been shown to decrease the incidence of NTDs. In Canada, the incidence of neuroblastoma has presented a considerable decrease of 60% as a result of enrichment cereal grain flours with synthetic folic acid. The aim of this study was to investigate the effect of folic acid intake by pregnant women on the incidence of NTDs and neuroblastoma. Methods: Regular folic acid intake has been recommended to pregnant women in Hungary since the eighties of the last century by health visitors eventually raking effect as an official protocol which had been released in 1997. During 2001, 2002 and 2003. folic acid intake habits of pregnant women were evaluated by health visitors, proving to be successful in collecting data front 95.06% of the pregnant women. The incidence of NTDs has been registered by the Hungarian National Centre of Epidemiology, Department of Human Genetics and Teratology. The Pediatric Cancer Registry provided the incidence of neuroblastoma in children. Results: Consistent findings revealed a regular intake of supplementary folic acid products by 68.71% of the pregnant women. Out of these. 93.13% of pregnant women who were taking folic acid, started the supplementation after their 7 weeks of pregnancies, a time designated as the completion period of the development of the neural tube. The dose of folic acid supplementation was evaluated as less than 5 mg/day in 84.75% of the pregnant women. In Hungary, the incidence of NTDs has remained constant, while the incidence of neuroblastoma has shown constant slight increase in spite of the introduction of folic acid supplementation in 1997. Conclusions: Based on our experience, folic acid supplementation was initiated after the recognition of pregnancy and its application in a dose of lower than 5 mg/day neither decreased the incidence of NTDs nor did it have an effect on the neuroblastoma incidence. It is implicated that proper folic acid supplementation, which is started front the conception. can be achieved only with the enrichment of cereal grain flours

Az orvosi kommunikáció sajátosságai a gyermekonkológia területén, különös tekintettel a palliatív ellátásra

Absztrakt: A gyermekkori rosszindulatú daganatos megbetegedések esetében meghatározó jelentőségű a beteg gyermek, a családja és a kezelőorvos között kialakult kapcsolat. Ennek alakulásában döntő szerepe van az orvosi kommunikációnak. Különösen nagy hangsúlyt kap a kommunikáció színvonala abban a helyzetben, amikor nincs lehetőség a gyermek megmentésére, és a palliatív kezelés kerül az ellátás középpontjába. A gyermekkori palliatív ellátás esetében a megfelelő orvosi kommunikáció jelenleg is intenzív kutatás tárgya, melyet nagyban nehezít a téma érzékenysége, a palliatív ellátásban részesülő vagy elhunyt gyermekek szüleinek, illetve az ellátószemélyzetnek a bevonási nehézségei. A jelen munkában áttekintjük a gyermekonkológiai palliatív ellátással kapcsolatos szakirodalmat. A széles körű kutatások ellenére alacsony azon vizsgálatok száma, melyek az orvosi kommunikáció gyakorlati aspektusait igyekeznek felmérni. A szakirodalomban bőségesen rendelkezésre álló elméletek gyakorlati megvalósításának eredményességéről nem szólnak vizsgálatok. A területtel kapcsolatos általános következtetések levonását nehezítik a szociokulturális különbségek, köztük az orvosokkal szemben támasztott elvárások eltérése a különböző kulturális, vallási környezetekben. Nincs eltérés annak megítélésében, hogy a palliatív ellátás korai integrációja elengedhetetlen a diagnózisközléssel egy időben. A már rendelkezésre álló ismeretek tükrében fontos e kutatások végzése a különböző szociokulturális környezetek speciális keretei között. Orv Hetil. 2020; 161(9): 323–329. | Abstract: Relation between the treating physician, the child with cancer and his/her parents is decisive in the field of pediatric oncology. Medical communication plays a crucial role in this relation. The quality of communication is particularly emphasized during the phase of palliative care in the case of children with incurable malignant disease. The proper medical communication during pediatric palliative care is subject of intensive research which is hindered by the sensitivity of the topic and the difficulties with inclusion of parents whose child has been lost or receiving palliative treatment and of health-care providers, respectively. In the present work, we review the publications focusing on palliative care in the field of pediatric oncology. Despite extensive research, only few investigations focus on the practical aspects of medical communication. Reports on the effectiveness of practical implementation of the existing theories are lacking. Drawing general conclusions is highly hindered by socio-cultural differences, including the diverse parental expectations towards doctors in different cultural and religious settings. However, there is a general agreement that early, simultaneous integration of palliative care at the time of diagnosis sharing is crucial. With the current knowledge, it is essential to conduct further research in this field considering the different socio-cultural backgrounds as well. Orv Hetil. 2020; 161(9): 323–329

A gyermekkori Ewing szarkómával szerzett magyarországi tapasztalataink

Magyarországon évente kb. 7-9 új Ewing szarkómás gyermeket diagnosztizálunk. Jelen munkánk célja az volt, hogy az Országos Gyermektumor Regiszter adatait felhasználva megvizsgáljuk a magyarországi Ewing szarkómás gyermekek prezentációs tüneteit, a klinikai paramétereket, a prognosztikai faktorokat, a terápiás és a túlélési eredményeket 1992 és 2002 közötti 11 éves periódusban. A fenti időszakban 88 új beteg került diagnosztizálásra, a fiú – leány arány 1,05 : 1 volt, az átlagéletkor 11 év 7 hónapnak bizonyult. A két leggyakoribb prezentációs tünet a lokális fájdalom és duzzanat voltak. 38 betegünkben hosszú csöves csontra lokalizálódott a megbetegedés, 29 gyermekben a Ewing szarkóma a csípő tájékról indult ki és 21 esetben valamely egyéb testtájékról. A betegeink közel egyharmadánál (29/88) már a diagnózis felállításakor áttétek voltak kimutathatóak. A fent nevezett időszakban három kemoterápiás protokollt alkalmaztunk Magyarországon: a CWS, az EICESS/CESS és 1999. decembere óta az Euro-EWING 99 protokollt. A 88 beteg 37,5%-nál (33/88) észleltünk recidívát átlagosan 22,4 hónappal a primer diagnózis felállítása után. A 88 betegből 45 jelenleg is él, az átlag követési idő 28,6 hónap. Az összes beteg 5-éves kumulatív túlélési valószínűsége 48,06±5,9%, a 10 éves 42,91±6,3%. A metasztázissal rendelkező betegek 5 és 8 éves túlélése 19,91±9,4%, a metasztázis nélküliek 5 éves túlélése 60,23±6,9%, míg a 10 éves 52,82±7,8%. A hazai eredmények megközelítik a nemzetközi adatokat, azonban törekednünk kell a diagnózis korai felállítására és ezáltal a kimondottan rossz prognózisú primer metasztatikus esetek számának csökkentésére. The number of newly diagnosed children in a year with Ewing’s sarcoma is 7-9 in Hungary. The aim of our study was to evaluate the presenting symptoms, clinical features, prognostic risk factors and treatment results of children’s Ewing’s sarcoma in Hungary using data from the National Childhood Cancer Registry in a 11 years-long period between 1992 and 2002. In this period, 88 new patients were diagnosed, the male-female ratio was 1,05:1 and the mean age was 11 years 7 months. The two most common presenting symptoms were local pain and swallowing. Tumor was located in the pelvis area in 29 patients, in the extremities in 38 and other sites in 21 cases. Almost one third of our patients (29/88) had metastasis at the time of the diagnosis. In this time period, three different protocols were used for treatment: CWS, EICESS/CESS and since December 1999 Euro-EWING 99. 37,5% of our patients (33/88) had relapse with a mean of 22,4 months after the diagnosis. 45 children are still alive, the median follow-up time is 28,6 months. The overall survival (OS) of all patients (n=88) was 48,06±5,9% at 5 years and 42,91±6,3% at 10 years. Patients with metastasis had OS 19,91±9,4% at 5 and at 8 years. The 5-year OS of children without metastasis was 60,23±6,9%, and 52,82±7,8% at 10 years. The Hungarian data are similar to international results, but we have to try to decrease the number of the primary metastatic cases with early diagnosis

Szomatosztatin receptor, mint lehetséges differenciál diagnosztikai, prognosztikai és terápiás faktor a gyermekkori medulloblastomák esetében = Somatostatin receptor Acts as a Potential Differential Diagnostic, Prognostic and Therapeutic Factor in Patients Treated with Medulloblastoma

A gyermekkori agytumorok terápiás eredményei nem kielégítőek. Célunk a medulloblastoma sejtjein kimutatott somatostatin receptorok (SSTR2) expressiojának vizsgálata volt; diagnosztikai-, prognosztikai és terápiás alkalmazhatóságának tanulmányozása. Az általunk vizsgált 21 medulloblastomában a SSTR2 kimutatható volt és recidivában nem változott. Az SSTR2 receptort Octreoscan vizsgálattal mutattuk ki, mely medulloblastomán kívül más agytumoros betegek egy részében is pozitiv volt (56 vizsgálat), tehát nincs differenciáldiagnosztikai jelentősége. Az Octreoscan vizsgálat az MRI nagyobb felbontóképessége ellenére hasznosnak bizonyult a medulloblastoma recidivának korai diagnosztikájában, mivel néhány MRI-vel negatív esetben is mutatott ki tumorszövetet. Szövettenyészetben az octreotid antipoliferativ, mitózisgátló hatással bír 40 ?m-nál nagyobb dózisban; apoptoticus hatása nincsen. Az octreotid vincristinnel, cisplatinnal és etoposiddal nem mutatott synergismust. Medulloblastoma xenograftban az octreotid magasabb dózisa gátolta a xenograft növekedését, de hatása a kezelés után egy héttel megszűnt. Mellékhatást nem észleltünk. Új terápiás eljárást dolgoztunk ki medulloblastomás betegek kezelésére, mellyel a 2 éves követési idő után (28 beteg) az eredmények, mind az előző, mind az átlagos nemzetközi eredményekhez képest jelentősen javultak (össztúlélés 82%); a jó prognozisú csoportban eddig egy betegnél észleltünk recidivát. | The present results of the therapy in paediatric brain tumors are unfavorable. Our aim was the study of the somatostatin receptors in medulloblastoma; the examination of its diagnostic-, prognostic- and antitumor effect. The somatostatin receptor (SSTR2) was shown by octreotid scintigraphy in 21 children with medulloblastoma, however, it was positive in some other brain tumors too. Hence it has no differencial diagnostic value. Instead of the greater sensitivity of MRI the application of Octreoscan my be useful in the early detection of a relapse in medulloblastoma, because in some MRI negativ cases it detected tumor tissue. The somatostatin in a higher dose, than 40 ?g had antiproliferativ effect in tissue culture and showed no synergetic effect with vincristin, cisplatin and etoposid. In xenograft the higher dose of octreotid showed antitumor effect, which lasted one week long after the end of treatmen. No side effect was seen. We set up a new treatment protocol for the patients with medulloblastoma. After 2 years long follow up (28 patients) the results are significantly better (OS 82%), than our previous or the international data: only one patient relapsed in the group of low risk patients

A kommunikáció nehézségei daganatos gyermekek szüleivel a palliatív ellátásra történő áttérés során

Absztrakt: Bevezetés: A daganatos gyermekek betegséglefolyásának bizonyos pontjain kiemelten fontos a megfelelő kommunikáció az egészségügyi dolgozók részéről. Célkitűzés: Annak vizsgálata, hogy a gyermekonkológiai ellátásban, a szülőkkel történő kommunikációban mikor és hogyan kerül bevezetésre a palliatív ellátás fogalma. Módszer: 14 kérdésből álló strukturált interjú készítése a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat orvosaival (n = 22). A válaszok rendszerezése, kiértékelése induktív kódolással történt, az Atlas.ti 6.0 szoftver segítségével. Eredmények: Interjúinkban a palliatív terápiára való áttérésnek általában egyszeri, a gyógyító lehetőségek kimerülése utáni közlése jellemző. Az orvosok többsége bevon a beszélgetésbe egy másik szakembert, lehetőleg pszichológust. A szóhasználatot tekintve vannak jellemzően használt és elkerült szavak, amelyek között előfordulnak egyértelműséget, önvédelmet és empátiát tükröző szavak/kifejezések. Legellentmondásosabb a halál, haldoklás kommunikációja. Következtetés: Magyarországon a gyermekkori palliatív ellátás kommunikációjának területén jelen vizsgálat volt az első felmérés. A vizsgálat megmutatta, hogy hazánkban is érzékelhető már a palliatív kommunikáció modern szemléletének jelenléte, azonban ennek elterjedése még több időt igényel. Orv Hetil. 2017; 158(30): 1175–1181. | Abstract: Introduction: Adequate communication by medical personnel is especially important at certain points during the treatment of childhood cancer patients. Aim: To investigate the timing and manner of communication with parents concerning the introduction of palliative care in pediatric oncology. Method: Structured interviews, containing 14 questions, were carried out with physicians working in pediatric oncology (n = 22). Codes were generated inductively with the aid of Atlas.ti 6.0 software. Results: Interviews show a tendency of a one-step transition to palliative care following curative therapy. Another expert is usually involved in communication, most likely a psychologist. Regarding communication, there are expressions utilized or avoided, such as expressing clarity, self-defense and empathy. The communication of death and dying was the most contradictory. Conclusion: This was the first investigation regarding communication in pediatric palliative care in Hungary. Our results show that a modern perspective of palliative communication is present, but necessitates more time to become entrenched. Orv Hetil. 2017; 158(30): 1175–1181

SARS-CoV-2-fertőzéshez társuló többszervi megbetegedés 15 éves fiúban = CoV-2-associated inflammatory multisystem disease in a 15-year-old boy

Összefoglaló. Újabb megfigyelések szerint a SARS-CoV-2-fertőzést követően gyermekekben a paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS) elnevezésű, sokkállapottal szövődött Kawasaki-megbetegedéshez hasonlító, többszervi elégtelenségnek megfelelő tünetegyüttes alakulhat ki. A gyermekek többségében ilyenkor a direkt víruskimutatás már sikertelen, azonban a SARS-CoV-2 ellen képződött antitest igazolhatja a diagnózist. Dolgozatunk célja az egyik első hazai eset ismertetése. Egy 15 éves fiú került gyermek intenzív osztályos felvételre több napon át észlelt magas láz, kesztyű-, zokniszerű exanthema, conjunctivitis, többszervi elégtelenség, szeptikus sokk tüneteivel, akut gyulladásra utaló laboratóriumi eltérésekkel és diffúz hasi panaszokkal. Felvételét megelőzően néhány héttel SARS-CoV-2-fertőzésen esett át. Felvételekor a direkt víruskimutatás sikertelen volt, ám a SARS-CoV-2 elleni antitest vizsgálata pozitív lett. Komplex intenzív terápia mellett állapota stabilizálódott. Az irodalmi ajánlásoknak megfelelően immunglobulin-, acetilszalicilsav- és szteroidkezelésben részesítettük, melynek hatására állapota maradványtünetek nélkül rendeződött. A növekvő esetszámú gyermekkori SARS-CoV-2-fertőzés mellett egyre gyakrabban várható a SARS-CoV-2-fertőzést követő, a Kawasaki-betegség tüneteire emlékeztető PIMS kialakulása. Gyermekekben súlyos szeptikus állapot és többszervi elégtelenség esetén gondolni kell a PIMS lehetőségére, mely esetenként intenzív osztályos ellátást és célzott terápiát igényel. Legjobb tudomásunk szerint a leírásra került beteg a Magyarországon diagnosztizált egyik legkorábbi eset. Orv Hetil. 2021; 162(16): 602-607. Summary. Recently following SARS-CoV-2 infection, a new, multisystem disease (paediatric inflammatory multisystem syndrome, PIMS) with fever was recognized in children with shock and multiorgan failure. On of the first Hungarian cases will be described. A 15-year-old boy was admitted to the Paediatric Intensive Care Unit with persistent high fever, diffuse abdominal pain, septic shock, multiple organ failure, gloves- and socks-shaped cutan exanthema, conjunctivitis and laboratory signs of inflammation. Some weeks preceding his admission, symptoms of mild SARS-CoV-2 infection were revealed. At admission, the SARS-CoV-2 PCR and antigen tests were negative, however, the presence of IgG antibody was shown. Following complex supportive intensive care along with internationally recommended immunoglobulin, aspirin and steroid treatment, the patient was completely cured without any sequalae. In children after SARS-CoV-2 infection, PIMS could occur mimicking Kawasaki syndrome. At this time, in children virus PCR or antigen tests are usually negative already, but the presence of SARS-CoV-2 antibody could prove the preceding disease. Due to the increasing number of SARS-CoV-2 infections, the occurrence of post-SARS-CoV-2 PIMS in childhood is expected to increase. For paediatric patients, in case of severe septic state and multiple organ failure, PIMS should be also considered, which may require intensive care and targeted therapy. As far as we know, the described case is one of the earliest cases of PIMS in Hungary. Orv Hetil. 2021; 162(16): 602-607