Papillon-Lefèvre syndrome and squamous cell carcinoma: a case report

Papillon-Lefèvre syndrome is a rare autosomal recessive genodermatosis characterised by palmoplantar hyperkeratosis and severe early-onset periodontitis. The development of malignant cutaneous neoplasms within the hyperkeratotic lesions of the syndrome is very rare. Here, we report on a 67-year-old German Caucasian male with Papillon-Lefèvre syndrome associated with recurrent squamous cell carcinoma. Treatment is symptomatic and not always satisfactory

In situ observations of the Swiss periglacial environment using GNSS instruments

Monitoring of the periglacial environment is relevant for many disciplines including glaciology, natural hazard management, geomorphology, and geodesy. Since October 2022, Rock Glacier Velocity (RGV) is a new Essential Climate Variable (ECV) product within the Global Climate Observing System (GCOS). However, geodetic surveys at high elevation remain very challenging due to environmental and logistical reasons. During the past decades, the introduction of low-cost global navigation satellite system (GNSS) technologies has allowed us to increase the accuracy and frequency of the observations. Today, permanent GNSS instruments enable continuous surface displacement observations at millimetre accuracy with a sub-daily resolution. In this paper, we describe decennial time series of GNSS observables as well as accompanying meteorological data. The observations comprise 54 positions located on different periglacial landforms (rock glaciers, landslides, and steep rock walls) at altitudes ranging from 2304 to 4003 ma.s.l. and spread across the Swiss Alps. The primary data products consist of raw GNSS observables in RINEX format, inclinometers, and weather station data. Additionally, cleaned and aggregated time series of the primary data products are provided, including daily GNSS positions derived through two independent processing tool chains. The observations documented here extend beyond the dataset presented in the paper and are currently continued with the intention of long-term monitoring. An annual update of the dataset, available at https://doi.org/10.1594/PANGAEA.948334 (Beutel et al., 2022),​​​​​​​ is planned. With its future continuation, the dataset holds potential for advancing fundamental process understanding and for the development of applied methods in support of e.g. natural hazard management

Effect of Breathing Oxygen-Enriched Air on Exercise Performance in Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease: Randomized, Placebo-Controlled, Cross-Over Trial

Background: Patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) experience dyspnea and hypoxemia during exercise. Objective: The aim of this study was to evaluate the effects of breathing oxygen-enriched air on exercise performance and associated physiological changes in patients with COPD. Methods: In a randomized, placebo-controlled, single-blind, cross-over trial, 20 patients with COPD (11 women, age 65 ± 6 years, FEV1 64 ± 19% pred., resting SpO2 ≥90%) performed 4 cycle ergospirometries to exhaustion using an incremental exercise test (IET) and a constant work rate (at 75% maximal workload with air) exercise test (CWRET), each with ambient (FiO2 0.21) and oxygen-enriched (FiO2 0.5) air. The main outcomes were the change in maximal workload in the IET and the change in exercise duration in the CWRET with oxygen versus air. Electrocardiogram, pulmonary gas exchange, thoracic volumes by inductance plethysmography, arterial blood gases, and cerebral and quadriceps muscle tissue oxygenation (CTO and MTO) were additionally measured. Results: In the IET, maximal workload increased from 96 ± 21 to 104 ± 28 W with oxygen. In the CWRET, exercise duration increased from 605 ± 274 to 963 ± 444 s with oxygen. At end-exercise with oxygen, CTO, MTO, PaO2, and PaCO2 were increased, while V’E/V’CO2 was reduced and thoracic volumes were similar. At the corresponding time to end of exercise with ambient air, oxygen decreased heart rate, respiratory rate, minute ventilation, and V’E/V’CO2, while oxygenation was increased. Conclusion: In COPD patients without resting hypoxemia, breathing oxygen-enriched air improves exercise performance. This relates to a higher arterial oxygen saturation promoting oxygen availability to muscle and cerebral tissue and an enhanced ventilatory efficiency. COPD patients may benefit from oxygen therapy during exercise training

Saint-Rémy-de-Provence (13), ZAC d'Ussol, Rapport de fouilles archéologiques préventives

La fouille préventive sur la ZAC d’Ussol a été menée en deux temps : durant 3,5 mois entre juin et septembre 2012 et 1,5 mois en février-mars 2013. Les deux hectares de l’emprise ont été intégralement décapés et fouillés et ont livré des vestiges datés du néolithique jusqu’à l’Antiquité tardive avec une occupation plus marquante durant le bas-Empire : une villa agricole associée à une partie de ses terres cultivées y ont été fouillées, ainsi qu’un monument funéraire contemporain.Le néolithique est représenté par 6 fosses circulaires qui correspondent à des fonds de silos. Leur fouille a livré quelques éclats et outils de silex, des fragments de céramique, des éléments de parure en coquillage et en calcaire, ainsi qu’une grande meule de grès. Ces mobiliers permettent de rattacher cette occupation au néolithique ancien épicardial.En partie centrale de la fouille a été mis au jour un enclos funéraire protohistorique composé d’un fossé circulaire d’un diamètre externe de 10,60 m mais conservé sur une hauteur d’une vingtaine de centimètres seulementAu centre de ce cercle, était disposé un individu inhumé tête à l'est, allongé sur le dos avec les membres en extension et les mains posées le long du corps, de part et d'autre du bassin. Il repose dans une fosse très arasée longue de 1,70 m, large de 0,50 m dont le fond est plat. La fouille des restes osseux n’a pas permis de déterminer catégoriquement le sexe de l’individu, même si le caractère masculin du sujet est privilégié. Des mobiliers en alliage cuivreux (dont l’étude est en cours) étaient déposés en accompagnement : un petit disque perforé en tôle au niveau du coude gauche ainsi qu’une épingle et une pince à épiler. La villa, localisée dans la frange orientale de l’emprise de fouille déborde vers l’est la limite du chantier. Elle a été reconnue sur une surface d’environ 2400 m2 . Son plan est donc incomplet, mais il est cependant possible de déterminer certaines de ses caractéristiques. L’établissement semble fondé au cours du IIe siècle de notre ère et connaître plusieurs extensions ou transformations jusqu’à son abandon vers le milieu du IVe siècle.L’accès se faisait depuis le nord, les bâtiments longeant vraisemblablement une voie antique, sous l’actuelle « route d’Orgon ».Les constructions mises au jour se rattachent essentiellement à la partie résidentielle de la villa. Organisées autour d’une cour centrale d’environ 250m2, les différentes pièces se répartissent en trois ailes, à l’ouest, au nord et à l’est. L’aile orientale, à vocation thermale, recèle une succession de bassins d’eau froide et une pièce chauffée par un système d’hypocaustes. L’aile nord, où il faut certainement placer l’accès principal du bâtiment rassemble des pièces pouvant correspondre à la partie résidentielle de la villa. Une petite pièce chauffée par un hypocauste à canaux « en croix » pourrait correspondre à un cubiculum. A la jonction entre ces deux ensembles, une grande pièce également chauffée est considérée comme un espace de réception.L’aile orientale, incomplètement reconnue pourrait être dévolue aux pratiques agricoles ; en effet, une série de fosses de récupération de dolia pourrait appartenir à un des chais de l’exploitation vinicole.Au sud de ces différentes constructions, une grande pièce de 240m2 est caractérisée par des murs périphériques rythmés de contreforts. Cet espace est très arasé, mais on peut vraisemblablement y restituer un chais dans un premier état d’utilisation. L’alimentation en eau du domaine s’effectue depuis le sud par un fossé à ciel ouvert qui aboutit à un réseau complexe permettant de diviser les flux en fonction de leur destination, bassins, thermes ou cultures. Ce réseau hydraulique, régulièrement entretenu, est réaménagé en fonction des modifications apportées aux bâtiments.Un monument funéraire arasé au VIe s. a également été découvert et sa localisation à proximité immédiate de la villa permet de l’attribuer au propriétaire des lieux. Ce mausolée de plan rectangulaire contient deux sépultures maçonnées, l’une des cuves étant plaquée de marbre. Ces sépultures, anciennement pillées n’ont livré que quelques ossements humains épars ainsi que les vestiges de mobiliers funéraires, verreries et éléments de tabletterie.Cette riche demeure avoisine des parcelles cultivées appartenant vraisemblablement au même domaine : les deux tiers occidentaux du chantier sont occupés par de petites fosses allongées, régulièrement disposées, qui correspondent aux traces de plantation d’un vignoble antique. Ces cultures sont limitées par un réseau de fossés assurant leur irrigation et matérialisant peut être aussi des limites parcellaires. Plusieurs types de fosses de plantation ont été distingués qui correspondent à différents champs mais peut-être aussi à des mises en culture successives.La villa de la ZAC d’Usso,l abandonnée vers le milieu du IVe siècle, survit donc un temps à la désertion du site de Glanum (dans la seconde moitié du IIIe siècle). Elle illustre, à son échelle, par les restructurations qui l’affectent, le dynamisme économique du secteur dans la première moitié du IVe siècle.Une réoccupation partielle du site durant les VIe-VIIe siècles a été mise en évidence : quelques silos et des niveaux d’habitat ( ?) très arasés montrent la permanence de l’occupation du site durant l’Antiquité tardive.En fin de fouille, le SRA a demandé la protection et la conservation in situ du mausolée et d’un bassin qui n’ont donc pas été démontés et ne seront pas touchés par les travaux. Le mausolée a par ailleurs fait l’objet d’un moulage qui pourra être présenté sur site dans le cadre d’une évocation de l’histoire du site et des découvertes qui y ont été réalisées

Saint-Rémy-de-Provence (13), ZAC d'Ussol, Rapport de fouilles archéologiques préventives

La fouille préventive sur la ZAC d’Ussol a été menée en deux temps : durant 3,5 mois entre juin et septembre 2012 et 1,5 mois en février-mars 2013. Les deux hectares de l’emprise ont été intégralement décapés et fouillés et ont livré des vestiges datés du néolithique jusqu’à l’Antiquité tardive avec une occupation plus marquante durant le bas-Empire : une villa agricole associée à une partie de ses terres cultivées y ont été fouillées, ainsi qu’un monument funéraire contemporain.Le néolithique est représenté par 6 fosses circulaires qui correspondent à des fonds de silos. Leur fouille a livré quelques éclats et outils de silex, des fragments de céramique, des éléments de parure en coquillage et en calcaire, ainsi qu’une grande meule de grès. Ces mobiliers permettent de rattacher cette occupation au néolithique ancien épicardial.En partie centrale de la fouille a été mis au jour un enclos funéraire protohistorique composé d’un fossé circulaire d’un diamètre externe de 10,60 m mais conservé sur une hauteur d’une vingtaine de centimètres seulementAu centre de ce cercle, était disposé un individu inhumé tête à l'est, allongé sur le dos avec les membres en extension et les mains posées le long du corps, de part et d'autre du bassin. Il repose dans une fosse très arasée longue de 1,70 m, large de 0,50 m dont le fond est plat. La fouille des restes osseux n’a pas permis de déterminer catégoriquement le sexe de l’individu, même si le caractère masculin du sujet est privilégié. Des mobiliers en alliage cuivreux (dont l’étude est en cours) étaient déposés en accompagnement : un petit disque perforé en tôle au niveau du coude gauche ainsi qu’une épingle et une pince à épiler. La villa, localisée dans la frange orientale de l’emprise de fouille déborde vers l’est la limite du chantier. Elle a été reconnue sur une surface d’environ 2400 m2 . Son plan est donc incomplet, mais il est cependant possible de déterminer certaines de ses caractéristiques. L’établissement semble fondé au cours du IIe siècle de notre ère et connaître plusieurs extensions ou transformations jusqu’à son abandon vers le milieu du IVe siècle.L’accès se faisait depuis le nord, les bâtiments longeant vraisemblablement une voie antique, sous l’actuelle « route d’Orgon ».Les constructions mises au jour se rattachent essentiellement à la partie résidentielle de la villa. Organisées autour d’une cour centrale d’environ 250m2, les différentes pièces se répartissent en trois ailes, à l’ouest, au nord et à l’est. L’aile orientale, à vocation thermale, recèle une succession de bassins d’eau froide et une pièce chauffée par un système d’hypocaustes. L’aile nord, où il faut certainement placer l’accès principal du bâtiment rassemble des pièces pouvant correspondre à la partie résidentielle de la villa. Une petite pièce chauffée par un hypocauste à canaux « en croix » pourrait correspondre à un cubiculum. A la jonction entre ces deux ensembles, une grande pièce également chauffée est considérée comme un espace de réception.L’aile orientale, incomplètement reconnue pourrait être dévolue aux pratiques agricoles ; en effet, une série de fosses de récupération de dolia pourrait appartenir à un des chais de l’exploitation vinicole.Au sud de ces différentes constructions, une grande pièce de 240m2 est caractérisée par des murs périphériques rythmés de contreforts. Cet espace est très arasé, mais on peut vraisemblablement y restituer un chais dans un premier état d’utilisation. L’alimentation en eau du domaine s’effectue depuis le sud par un fossé à ciel ouvert qui aboutit à un réseau complexe permettant de diviser les flux en fonction de leur destination, bassins, thermes ou cultures. Ce réseau hydraulique, régulièrement entretenu, est réaménagé en fonction des modifications apportées aux bâtiments.Un monument funéraire arasé au VIe s. a également été découvert et sa localisation à proximité immédiate de la villa permet de l’attribuer au propriétaire des lieux. Ce mausolée de plan rectangulaire contient deux sépultures maçonnées, l’une des cuves étant plaquée de marbre. Ces sépultures, anciennement pillées n’ont livré que quelques ossements humains épars ainsi que les vestiges de mobiliers funéraires, verreries et éléments de tabletterie.Cette riche demeure avoisine des parcelles cultivées appartenant vraisemblablement au même domaine : les deux tiers occidentaux du chantier sont occupés par de petites fosses allongées, régulièrement disposées, qui correspondent aux traces de plantation d’un vignoble antique. Ces cultures sont limitées par un réseau de fossés assurant leur irrigation et matérialisant peut être aussi des limites parcellaires. Plusieurs types de fosses de plantation ont été distingués qui correspondent à différents champs mais peut-être aussi à des mises en culture successives.La villa de la ZAC d’Usso,l abandonnée vers le milieu du IVe siècle, survit donc un temps à la désertion du site de Glanum (dans la seconde moitié du IIIe siècle). Elle illustre, à son échelle, par les restructurations qui l’affectent, le dynamisme économique du secteur dans la première moitié du IVe siècle.Une réoccupation partielle du site durant les VIe-VIIe siècles a été mise en évidence : quelques silos et des niveaux d’habitat ( ?) très arasés montrent la permanence de l’occupation du site durant l’Antiquité tardive.En fin de fouille, le SRA a demandé la protection et la conservation in situ du mausolée et d’un bassin qui n’ont donc pas été démontés et ne seront pas touchés par les travaux. Le mausolée a par ailleurs fait l’objet d’un moulage qui pourra être présenté sur site dans le cadre d’une évocation de l’histoire du site et des découvertes qui y ont été réalisées